rées, des fractures spontanées, une altération de l’état général. Les signes radiologiques consistent en l’existence de géodes dites « à l’emporte-pièce », siégeant surtout au niveau du crâne, des humérus et des fémurs ainsi que des os du tronc. Les signes biologiques sont d’un grand intérêt diagnostic.
Ils sont l’effet d’une élaboration de protéines anormales par les tumeurs plasmocytaires. Ce sont : l’augmentation de la vitesse de sédimentation, l’augmentation des protides du sang, la présence d’une protéine anormale (dite
« albumose de Bence-Jones ») dans
les urines et, à l’examen de la moelle osseuse prélevée par ponction sternale, une importante proportion de plasmocytes ou de cellules leur ressemblant.
Les tumeurs des os
y Les tumeurs malignes primitives dérivent soit du tissu ostéogénique, soit des tissus de la moelle osseuse.
Les ostéosarcomes, ou sarcomes
ostéogéniques, sont les plus fréquentes des tumeurs primitives des os, survenant surtout dans l’adolescence.
La constitution de la tumeur est très variable, de l’os au tissu fibreux en passant par le cartilage (d’où les noms d’ostéosarcome, d’ostéochondrosar-come, de chondrosarcome, de fibrosarcome selon le tissu prédominant).
La destruction osseuse est constante, associée à une réaction de défense du périoste qui forme aux extrémités de la tumeur un soulèvement osseux, l’éperon périostique. Cliniquement, la douleur est souvent le premier signe, lancinante, très pénible, « ostéocope ». La tumeur est très variable dans sa forme, ses dimensions, sa consistance, faisant corps avec l’os, sans adénopathie satellite ; une fracture spontanée est parfois le signe révélateur. La radiographie montre une zone de contours peu nets, avec aspect en feu d’herbes, en buisson d’épines, avec au voisinage un signe de grande valeur, l’éperon périostique.
Mais seul l’examen histologique peut affirmer le diagnostic, nécessitant une véritable ostéotomie exploratrice.
L’évolution est en général très rapide par extension locale et métastases, avant tout pulmonaires. Le traitement est très décevant, les larges exérèses ne donnant pas de meilleurs résultats que des interventions plus limitées suivies de radiothérapie.
Le réticulo-sarcome, ou tumeur
d’Ewing, est une affection du système réticulo-endothélial atteignant en règle générale la diaphyse d’un os long. Il est très sensible aux radiations, mais les récidives sont fréquentes.
y Les tumeurs malignes secondaires des os sont soit des tumeurs propagées au squelette (épithélium de la face par exemple), soit des tumeurs
métastatiques : certains cancers glandulaires donnent avec une fréquence particulière des métastases osseuses, avant tout les cancers du sein et de la prostate.
y Les tumeurs bénignes du squelette sont beaucoup plus rares : angiomes, lymphangiomes, fibromes sont exceptionnels ; les ostéomes ont le plus souvent une origine traumatique. Ces ostéomes se forment dans le tissu conjonctif qui envahit un hématome non résorbé, par calcification, notamment au voisinage des articulations, dans les tendons ou les ligaments. Les ostéomes ostéogéniques font partie de la maladie exostosante (v., ci-dessus, les maladies du squelette d’origine gé-
notypique). Beaucoup plus fréquents sont les chondromes, atteignant soit les petits os des extrémités et toujours bénins, soit les grands os, localisation où l’on peut observer une dégé-
nérescence maligne. Les tumeurs à myéloplaxes, constituées de cellules géantes, ou ostéoblastomes, sont souvent révélées par une fracture spontanée. La radiographie permet généralement d’affirmer le diagnostic : géode bien limitée, en fond de coquetier, aspect aréole, en nid d’abeilles, de la cavité, sans réaction périostée. Le traitement chirurgical par curetage et comblement de la cavité donne d’excellents résultats.
Le kyste solitaire des os, ou kyste essentiel, se rencontre essentiellement chez l’enfant entre cinq et quinze ans à l’occasion de fractures spontanées.
Il siège sur la métaphyse des os longs.
Le curetage chirurgical en assure la guérison.
Les ostéopathies de
nature inconnue
Il s’agit de la maladie de Paget, de la chondromatose du squelette, de la mé-
lorhéostose et de la dysplasie fibreuse des os, de l’ostéopathie hypertrophiante pneumique.
La maladie de Paget* se rencontre dans les deux sexes. Elle se caractérise par la survenue progressive, passée la quarantaine, de douleurs osseuses (mais elles peuvent être complètement
absentes), de déformations des os avec augmentation de volume du crâne,
épaississement et incurvation des os longs, déformations du squelette du tronc.
La mélorhéostose est caractérisée par des lésions d’ostéosclérose disposées en coulées le long des os. La dysplasie fibreuse des os se révèle habituellement dans l’enfance par des déformations osseuses et des fractures spontanées. À ces signes s’ajoutent parfois des troubles endocriniens et des troubles pigmentaires.
L’ostéopathie hypertrophiante
pneumique est un syndrome caracté-
risé par une hypertrophie d’un type spécial atteignant principalement les mains et les pieds et dont la cause habi-downloadModeText.vue.download 617 sur 625
La Grande Encyclopédie Larousse - Vol. 14
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tuelle est une tumeur ou une infection intrathoracique.
La pathologie osseuse est un vaste domaine. Il faut y rattacher la pathologie rhumatismale, celle des muscles et tendons.
La moelle osseuse
La moelle rouge des os est le tissu qui forme les hématies (lignée érythroblastique), les granulocytes (globules blancs
« polynucléaires », lignée granuleuse) et les plaquettes (lignée mégacaryocyto-plaquettaire), tout en participant à la fabrication des cellules immunologiquement compétentes. L’importance de ce tissu dans la formation des trois lignées cellulaires du sang varie au cours de la vie. La moelle commence à être le siège de l’hé-
matopoïèse à partir du 5e mois avant la naissance. Après la naissance, durant toute l’enfance, elle est très développée et très active au même titre que les tissus lymphoïdes (thymus, ganglions, rate, plaques de Peyer de l’intestin) ; à l’âge adulte, la moelle osseuse fonctionnelle a un volume relatif moindre.
Les processus de maturation médullaire sont distincts pour les trois types
de lignées. (V. hématopoïèse et sang.) La lignée érythroblastique aboutissant à la maturation des hématies se caractérise par la synthèse d’une protéine spécifique, l’hémoglobine, qui se manifeste par une acidophilie progressive du cytoplasme remplaçant la basophilie liée à la richesse en acide ribonucléique, et par la perte complète du noyau. La lignée granuleuse qui aboutit à la maturation des polynucléaires se caractérise par l’apparition dans le cytoplasme de granulations dites « spé-
cifiques » (neutrophiles, éosinophiles ou basophiles) et par la segmentation avec déformation progressive du noyau. Quant à la lignée mégacaryocyto-plaquettaire, elle se caractérise par la naissance des plaquettes sanguines à partir d’une fragmentation directe du cytoplasme des mé-
gacaryocytes. En dépit de ces différences, il existe un certain nombre de points communs dans le développement de ces lignées, en particulier l’existence d’un ou de plusieurs stades intermédiaires entre cellules souches et cellules matures et l’aboutissement (depuis la cellule souche jusqu’à la cellule mature) à une réduction de taille de la cellule.
Si la moelle osseuse est le lieu de naissance exclusif des trois lignées cellulaires ci-dessus énoncées, elle n’en contient pas moins de nombreuses autres cellules, en particulier des lymphocytes ; elle est aussi le siège d’un pool de cellules indifférenciées, appelées hémocytoblastes, qui donnent naissance aux cellules souches des diverses lignées.