Частота врождённых аномалий развития при многоплодной беременности составляет 10–17%.
Имеется 3 группы дефектов:
1. пороки, встречающиеся только при многоплодной беременности – сросшиеся близнецы, ФФТС, последствия обратной артериальной перфузии;
2. пороки, встречающиеся при многоплодной и одноплодной беременности в примерно одинаковых соотношениях – пороки центральной нервной системы, пороки сердца, и проч.;
3. пороки, чаще встречающиеся у близнецов – деформации стоп, асимметрия черепа, врождённый вывих бедра (так называемые деформации от сдавления, возникающие внутриутробно).
Диагностика сросшихся близнецов возможна с первого триместра, а прогноз зависит от места и степени сращения, поэтому, помимо УЗИ, необходимо выполнить ЯМР. Сросшиеся близнецы встречаются с частотой 1 на 30 000–100 000 и всегда моноамнио- тические. 75% имеют женский пол. Стереопаги (сращение с полной автономией внутренних органов) – 10%, торакопаги – 18%, торакоомфалопаги – 28%, омфалопаги – 10%, краниопаги – 6%.
Тактика ведения беременности зависит, кроме всего прочего, и от желания родителей.
Существует множество литературных описаний сросшихся близнецов.
В 1495 году от рождества Христова родила женщина в Бирштаттине, деревне, лежащей между Бензеном и Вормсом, двух детей, головы которых срослись спереди, и когда одна шла вперёд, другая должна была пятиться задом, если одна ложилась на правый бок, то другая должна была лежать на левом. Лбы у них совершенно срослись, так что ни одна из них не могла смотреть вперёд, а только в стороны. Прожили они не более 10 лет. Когда одна умерла, нужно было отрезать мёртвую от живой, а так как тогда у живой голова спереди осталась открытой, она тоже вскоре умерла».
Не меньшее любопытство вызывали сёстры Хелена и Юдит, родившиеся в Венгрии в 1701 году. Они срослись в нижнем отделе позвоночника. В 12 лет сёстры по распоряжению епископа были помещены в монастырь, где они умерли в возрасте 21 года почти одновременно. В теологических спорах, которые велись вокруг них, обсуждалось, представляют ли души обеих сестёр одно чудовище, как их тела, является ли каждая из них отдельной личностью, надо ли было крестить обеих, какое действие имела бы божья милость, если бы одна из сестёр совершила преступление и была бы осуждена на наказание в аду. После их смерти широко обсуждалась «проблема» их воскрешения из мёртвых. Так существа, достойные сожаления сами по себе, становились жертвами религиозных предрассудков.
Поистине всемирно известными стали родившиеся в 1811 году в Сиаме, нынешнем Таиланде, близнецы Энг и Чанг, по которым вся группа близнецов, сросшихся между собой в каком- либо участке тела, получила название сиамских.
Энг и Чанг были соединены в области грудины, так что сначала были обращены лицом друг к другу. Но уже в детские годы они могли стоять почти боком друг к другу. В первые годы мать прятала мальчиков, потому что король Сиама преследовал уродливых детей, якобы приносящих ему несчастья. Но позже они стали известны, начали заниматься хозяйством, выучились умело грести, ловить рыбу и хорошо плавали. Когда им было 16 лет, один английский капитан выторговал их у одинокой, жившей в нищете матери и привёз в США, где показывал за плату. Позже Энг и Чанг добились независимости и сами предпринимали длительные путешествия по Северной Америке и Европе, зарабатывая тем, что показывали себя в цирках и варьете.
В 32 года они женились на дочерях американского священника, купили себе ферму. У Чанга было 12 детей, у Энга – 10. Каждая жена жила в собственном доме, и братья по очереди навещали свои семьи. Каждый был вынужден разделять семейную жизнь брата в качестве гостя и присутствовать при сексуальной близости. С возрастом между ними увеличивалась вражда. Они были довольно разными по характеру. Энг, по свидетельству очевидцев, был добродушным и неглупым человеком, Чанг, напротив, раздражительным, ворчливым и недалёким, имевшим сильное пристрастие к алкоголю. Энг был трезвенником и заявлял (несмотря на то, что был связан с братом общим кровообращением), что не ощущает никакого действия алкоголя. Они часто бранились, иногда дрались и даже один раз судились друг с другом.
Они обращались ко многим знаменитым хирургам, стремясь отделиться друг от друга. Но никто не решился на такую операцию. Специалисты того времени подчёркивали, что Чанг и Энг являются психически независимыми, полностью самостоятельными индивидуумами. Умерли они в 1874 г. Чанг простудился, заболел воспалением лёгких и скончался. Через два часа после этого наступила смерть и у Энга. Они были первыми известными сросшимися близнецами, дожившими до пожилого возраста.
В 1878 году в Богемии родились сёстры Роза и Йозефа Блажек. Они были сросшимися в крестце и копчике, имели раздельные органы нижней части живота, но только одну выделительную систему. Роза по сравнению с сестрой была более энергичной и умной. Обе умерли в 45 лет.
Большую известность получила также филиппинская пара сросшихся в области седалищ близнецов Лючио и Симпличио Година. Они были женаты на сёстрах однояйцевых близнецов, очень любили спорт, быструю автомобильную езду, увлекались теннисом и бегом на роликовых коньках. Однажды Лючио, как виновник дорожного происшествия, избежал наказания только благодаря тому, что судья не решился послать в тюрьму невиновного Симпличио. Когда в 1936 году Лючио заболел и умер, Симпличио был тотчас же оперативно отделён от него, однако через несколько дней он тоже умер.
Течение родов
Течение родов при многоплодной беременности может быть нормальным. После раскрытия шейки матки рождается сначала один плод, а затем наступает изгнание последующего. После рождения детей плацента каждого плода отделяется от стенки матки и рождаются последы. Однако течение родов часто осложняется. Кроме высокой частоты преждевременных родов возможны и другие осложнения: преждевременное и раннее излитие околоплодных вод (15–30%), аномалии родовой деятельности (10–30%), преждевременная отслойка плаценты второго плода, гипотоническое кровотечение в раннем послеродовом периоде. Развитие слабости родовых сил связано с перерастяжением матки и снижением её сократительной способности в связи с наличием двух или более плацент, что ведёт к выключению из сократительной деятельности значительной части миометрия. Неправильные положения и предлежания плода при многоплодной беременности встречаются в 5–10 раз чаще, а тазовое предлежание – в 8–10 раз чаще, чем при беременности одним плодом.
В процессе родов плоды могут испытывать гипоксию в связи с нередким патологическим течением родового акта. Указанные осложнения значительно повышают частоту оперативных вмешательств и пособий при родах.
При ведении родов у беременных с многоплодием важным является вопрос выбора способа родоразрешения – через естественные родовые пути или посредством кесарева сечения. В идеальных случаях решение должно быть принято до родов или с их началом.
Очень важную роль в выборе способа родоразрешения играет положение плодов. Если оба плода находятся в головном предлежании, то при отсутствии акушерских показаний роды проводят через естественные родовые пути. Если первый плод в тазовом предлежании, а второй в головном, то показано кесарево сечение вследствие возможного так называемого «сцепления» близнецов.
Если первый плод находится в головном предлежании, а второй в тазовом – возможны варианты. Одни акушеры рекомендуют проведение кесарева сечения в плановом порядке, другие – ведение родов через естественные родовые пути и соответствующие акушерские пособия для второго плода, третьи рекомендуют поворот второго плода в головное предлежание под контролем УЗИ (эффективность 73%). Если масса второго плода в тазовом предлежании менее 1500 г, то предпочтительнее выполнить кесарево сечение, так как в подобной ситуации значительно повышается риск внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) у плода при самопроизвольных родах. Если масса превышает 1800-2000 г, то не отмечено разницы в перинатальном исходе. В случае поперечного положения первого или второго плода наиболее оптимальным способом родоразрешения следует считать кесарево сечение, так как различные виды поворота плода для исправления поперечного положения весьма травматичны и могут вести к неблагоприятным последствиям. Следует считать оправданным выполнение кесарева сечения на втором плоде в случае отсутствия возможности бережного родоразрешения после самопроизвольных родов первого плода. При наличии тройни однозначно следует выполнить кесарево сечение. Кесарево сечение проводится и при сращении близнецов. Остальные случаи оперативного родо- разрешения связаны с обычными акушерскими показаниями.