Единственным ЭКГ-признаком синдрома Лаун-Генон-Ливайна является укороченный интервал Р-Q.
Рис. 111. ЭКГ при синдроме Лаун-Генон-Ливайна
Такая же электрокардиографическая картина наблюдается при синдроме Клерка-Леви-Кристеско (CLC), однако суть этих схожих синдромов различна.
При синдроме Лаун-Генон-Ливайна функционирует дополнительный пучок Джеймса, позволяющий «обойти» атриовентрикулярное соединение, а при синдроме CLC синусовый импульс идет именно по атриовентрикулярному соединению, но идет сверхбыстро, не претерпевая физиологической задержки.
При функционировании пучка Махайма синусовый импульс почти проходит атриовентрикулярное соединение и лишь на выходе вступает в этот пучок, что приводит к преждевременной активации части правого или левого желудочков (в зависимости от того, к которому из них подходит этот пучок).
Электрокардиографически при этом наблюдаются:
1. Нормальной продолжительности интервал Р-Q.
2. Наличие дельта-волны.
3. Уширение желудочкового комплекса QRS, более 0,12 с.
Клиническое значение синдромов преждевременного возбуждения желудочков состоит в том, что при них довольно часто развиваются наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, которые категорически нельзя купировать антагонистами кальция.
Генез этих наджелудочковых тахикардий обусловлен механизмом «re-entry» (повторного входа) — желудочки возбуждаются дважды: первый раз от импульса, пришедшего преждевременно по дополнительным путям, а второй раз от импульса, дошедшего до желудочков обычным путем.
Помимо нарушения ритма, при синдромах преждевременного возбуждения желудочков меняются условия гемодинамики, а именно — преждевременное возбуждение, а следовательно, и сокращение желудочков существенно укорачивает диастолу, что приводит к уменьшению ударного объема.
8.10. Синдром удлиненного интервала Q-Т
Электрокардиографические критерии этого синдрома определены в его названии, диагностика достаточно проста: измеряется интервал от начала зубца Q до окончания зубца Т и сопоставляется с его нормальным значением.
В норме (гл. 1.6) продолжительность этого интервала около 0,40 с, но она зависит от частоты сердечных сокращений. Поэтому более точные нормативные значения этого интервала определяются по соответствующим таблицам или по формуле: Q-Т = 0,39ЦR—R ± 0,04 с.
Клиническое значение удлиненного интервала Q-Т в том, что он является свидетелем электрической нестабильности миокарда и может быть предвестником развития фибрилляции или трепетания желудочков, реже — желудочковой пароксизмальной тахикардии. Внешне это проявляется приступами потери сознания и внезапной смертью.
Эту клинику независимо друг от друга описали Романо (1963) и Уорд (1964), и в честь их этот синдром называют синдромом Романо-Уорда.
Еще раньше (1957) подобную клиническую картину, но в сочетании с глухонемотой, описывали под названием синдрома Джервела-Ланге-Нильсена.
Рис. 112. Синдром удлиненного интервала Q-Т
8.11. Синдром слабости синусового узла
С позиций электрокардиографии понятие «синдром слабости синусового узла» — сборное, объединяющее несколько различных ЭКГ патологий, таких как:
1. Стойкая синусовая брадикардия с эпизодами асистолии более 2,5 с.
2. Синоаурикулярная блокада 2-й степени (неполная), известная еще как «ленивый» (lazy) или «медлительный» (sluggish) синусовый узел с эпизодами асистолии более 2,5 с.
3. Синоаурикулярная блокада 3-й степени (полная), называемая еще как «остановка» синусового узла (stop sinus or sinus arest) с различными замещающими ритмами.
4. Мерцательная аритмия.
5. Синдром тахи-бради (тахикардии-брадикардии).
Первые четыре варианта описывались нами в соответствующих главах, последний следует рассмотреть подробнее. Суть этого варианта состоит в сочетании эпизодов пароксизмальной тахикардии с различными брадикардиями.
В ряде случаев эпизоды тахикардии-брадикардии заканчиваются асистолией. Это наиболее тяжелый и прогностически опасный вариант синдрома слабости синусового узла.