Имеются данные, что у больных арегенеративной или рефрактерной анемией с гиперплазией костного мозга и патологическим накоплением промежуточных сидеробластов более чем в 50% случаев болезнь заканчивается острым лейкозом.
Обобщая данные наблюдений других авторов о предлейкозном состоянии детей, у которых в дальнейшем развилась острая лимфобластная лейкемия, можно считать, что во всех случаях у них регистрировалась анемия гипопластического типа. В этот период никаких оснований для диагноза лейкоза не было. Анемия проходила сама или под влиянием преднизолона.
Таким образом, ведущие события в период, предшествующий появлению симптомов, достаточных для постановки диагноза «лейкоз», связаны с нарушениями в системе красной крови.
Симптомы описанного выше предлейкозного синдрома относятся к проявлениям патологического характера. В то же время для наиболее изученной по этиологии форме лейкоза — радиационного лейкоза известен длительный период полного клинического благополучия от воздействующего лейкозогенного агента (радиации) до появления симптомов предлейкозного синдрома. Этот период может исчисляться многими годами и даже десятилетиями. Так у лиц, благополучно перенесших острый период после воздействия радиации в Хиросиме, через 2 года в периферической крови никаких отклонений от контрольной группы не обнаружено. В дальнейшем среди этих людей отмечены случаи заболевания лейкозом радиационной этиологии, т. е. было длительное клиническое и гематологическое благополучие перед появлением начальных признаков радиационного лейкоза.
Особенности эритремии и возможность общей гемобластозной болезни
Следует также остановиться на более доброкачественной форме гемобластоза — эритремии, которая встречается очень редко. Болезнь характеризуется увеличенным содержанием числа эритроцитов и их массы, циркулирующей в крови, увеличением селезенки, гиперпластичным костным мозгом. Отмечают, что переход эритремий в острый лейкоз происходит редко. Под влиянием радиотерапии (рентгеновское облучение или радиоактивный фосфор) вероятность перехода в острый лейкоз возрастает примерно в 10 раз. Чаще всего происходит переход в эритромиелоз с явлениями панмиелоза и реже — в хронический миело- или лимфолейкоз.
Обращает на себя внимание наличие переходных форм заболеваний между «чистым» миелоидным или лимфоидным лейкозом (белокровием) и типичной эритремией (краснокровием). Клиницисты давно обратили на это внимание.
Г. А. Алексеевым в 1950 г. описаны клинические случаи постепенного развития болезни от типичной эритремии (краснокровия) к хроническому миелолейкозу (белокровию). Он рассматривал их как последовательные стадии одного болезненного процесса и обращал внимание на случаи эритролейкемий, сочетающих в себе одновременно признаки эритремии и хронического миелолейкоза. Эритролейкемию можно рассматривать как переходную стадию в развитии острой миелобластной и миеломоноцитарной лейкемий.
Обобщив собранный материал с учетом приведенных экспериментальных материалов, далее мы излагаем сложившиеся представления об основных периодах развития такой общей гемобластозной болезни в типичный белокровный лейкоз в виде упрощенной схемы (табл. 1).
Таблица 1. Основные периоды клинического состояния при общей гемобластозной болезни после воздействия лейкозогенного фактора (радиации и др.)
Первый период — период клинического и гематологического благополучия (период А). После воздействия лейкозогенного агента (например, радиации) отмечается длительный период (измеряемый годами и иногда десятилетиями) полного благополучия. Отсутствуют клинические и гематологические расстройства при использовании традиционных клинико-лабораторных методов обследования больных. Нет никаких оснований предполагать возможность каких-либо отдаленных последствий у абсолютного большинства лиц, подвергавшихся воздействию лейкозогенного фактора. Далее возможны три исхода: а) сохранение полного клинического и гематологического благополучия без каких-либо отдаленных последствий; б) развитие неспецифических по отношению к лейкозу потенциально предпатологических состояний, выявляемых в первый период времени лишь при функциональных нагрузках или при использования специально разработанных методик исследований. У большинства лиц наблюдается обратное развитие в сторону полного клинического и гематологического благополучия без каких-либо последствий. При неблагоприятном течении этих состояний могут начать проявляться некоторые не ярко выраженные отклонения в гематологических показателях, однако с благоприятным дальнейшим исходом; в) развитие такого же неспецифического по отношению к лейкозу потенциально предпатологического состояния, переходящего в следующий период предлейкозного состояния. Это характерно лишь для небольшой части лиц, находившихся в лейкозогенной обстановке.