Мы не можем здесь входить в рассмотрение бесчисленного количества различных осложнений многоплодных беременностей и родов, также обусловливающих гибель близнецов. Краткий обзор их дает Гедда (1951). Ограничимся одним рисунком (рис.37).
В заключение надо коснуться вопроса, который естественно возникает при рассмотрении различных аномалий и трудностей пренатального развития близнецов: являются ли близнецы вообще, особенно ОБ, нормальными людьми? Несомненно, что в ряде случаев утробная жизнь близнецов оставляет на них и после рождения какой-то след. Но, во-первых, это бывает не всегда, и нередко близнецы рождаются полноценными младенцами, а во-вторых, во многих случаях, как например у недоносков-близнецов, если и наблюдаются различные аномалии после родов, то впоследствии они постепенно ликвидируются или сглаживаются, как мы это увидим из дальнейшего изложения. Поэтому на основании некоторых случаев неполноценности близнецов нельзя делать обобщающий вывод о неполноценности близнецов вообще, а также об относительной неполноценности одного из пары близнецов (Lotze, 1937; Newman, 1940в; Gedda, 1951; Verschuer, 1954, и др.).
Сказанным, однако, не исчерпывается круг вопросов, относящихся к пренатальному развитию. Существуют, оказывается, факторы, влияние которых на организм восходит ко времени, когда организм еще не существовал, когда зигота, из которой он образовался, еще не возникла. Такие факторы относятся к области «прогенеза», т. е. к доэмбриональной истории индивидуума, если можно так сказать, — это факторы, влияющие на гаметы в период их становления, до возникновения зародыша. Особенно важно это учитывать в отношении яиц, поскольку в яйце в период его созревания намечается ряд структурных моментов будущего организма, как например билатеральная симметрия и т. д. К области «прогенеза» относятся как факторы наследственные, так и ненаследственные. К первым принадлежат генотипы обоих родителей, ко вторым относятся: возраст родителей, разница в их возрасте, число детей в семье, интервалы между рождением детей, пол предшествующего ребенка, болезни родителей, алкоголизм их и т. п. (Turpin, 1955). Вся эта область только недавно стала систематически изучаться и, конечно, представляет большой интерес и для близнецовой проблемы.
Глава шестая
СОЕДИНЕННЫЕ БЛИЗНЕЦЫ
Нам уже приходилось упоминать о соединенных близнецах, представляющих собой картину как бы частично раздвоенного организма (двухголовые формы и т. п.). Такого рода явления называют еще «двойными образованиями» («Doppelbildungen», по Швальбе), «двойными уродствами», или «сросшимися близнецами». Последнее название может вызвать представление, что такие близнецы получаются путем соединения ранее независимых друг от друга зародышей, быть может, даже РБ.
Согласно современным представлениям, далеко не все «соединенные близнецы» возникли путем вторичного соединения. Наоборот, в ряде случаев предполагается раздвоение ранее единого зачатка, т. е., как уже не раз упоминалось, «соединенные близнецы» являются случаями ОБ, не достигших полного разделения, не вполне обособившихся друг от друга. Поэтому в самом названии «двойные образования» не должно содержаться указания на способ их возникновения, как в названии «сросшиеся близнецы», поскольку «срастание» или «слияние», не являются единственным или универсальным способом возникновения этого рода образований. В русской литературе нет еще твердо установленного термина для всей совокупности этих явлений. Вероятно, лучше всего употреблять термин «двойные образования» или «соединенные близнецы», не предрешая при этом способа их возникновения. На этом вопросе мы подробнее остановимся в другом месте, а теперь перейдем к вопросу о классификации «двойных образований». В большинстве случаев, как мы сейчас увидим, это явления, относящиеся к области тератологии, науки об уродствах (см. Schwalbe, 1907, 1923; Hubner, 1911; Wolff, 1948; Potter, 1953, и др.). Обычно «соединенные близнецы» состоят из двух компонентов, редко — из большего числа. Сочетания и характер развития компонентов могут быть весьма разнообразны и нелегко поддаются рациональной систематизации.
Все существующие классификационные таблицы, лишь в известной мере охватывая огромное многообразие двойных образований, все же очень полезны для желающих подробнее разобраться в этом сложном материале. Мы приводим таблицу Швальбе (Schwalbe, 1923), получившую широкое признание.
Надо пояснить некоторые термины этой таблицы. Швальбе называет каждого из двух компонентов пары близнецов «индивидуальной частью». Латинские термины отдельных двойных уродств состоят в большинстве случаев из двух слов; первое обозначает тот участок тела, которым соединены компоненты, конец термина — pagus — (происходит от греческого слова) значит соединять, например: thoracopagus — соединенные грудью (thorax — грудь), craniopagus — соединенные черепом (cranium — череп) и т. д. Эта таблица начинается с обычных близнецов (gemini), несоединенных.
Свободные двойные образования. Gemini, ОБ
A. Равномерное (симметричное) развитие индивидуальных частей компонентов: gemini aequales (равные близнецы).
Б. Неравномерное (асимметричное) развитие индивидуальных частей: gemini inaequales (неравные близнецы).
I. Развитие асимметричного компонента в общем редуцировано.
1. Формы тела и органов еще различимы: hemiacardius.
2. Формы тела и органов вовсе не различимы: holoacardius amorphus.(Рис. 33).
II. Большой участок тела верхний или нижний отсутствует полностью или почти полностью.
3. Отсутствует верхняя часть тела: holoacardius acephalus.(Рис. 32).
4. Отсутствует нижняя часть: holoacardius acormus.(Рис. 31).
Соединенные двойные образования. Duplicitates
А. Равномерное развитие индивидуальных частей: duplicita symmetros.
I. Вертикальная плоскость симметрии (формы с двойной и простой симметрией).
1. Брюшное соединение.
а) Надпупочное.
_а) Полное надпупочное соединение: cephalothoracopagus («янус»; рис. 42).
_b) Неполное надпупочное соединение: prosopthoracopagus, thoracopagus (торакопагус), sternopagus (стернопагус), xyphopagus (ксифопагус; рис. 38); (craniopagus frontalis).
б) Подпупочное соединение: ileoxiphopagus.
в) Над- и подпупочное соединение: ileothoracopagus; (сеphalothoracoileopagus).
2. Спинное соединение: pigopagus (пигопагус; рис. 39); (craniopagus occipitalis).
II. Горизонтальная плоскость симметрии (формы с двойной и простой симметрией).
1. Черепное соединение (краниопагус): craniopagus parietalis, из него выводятся craniopagus occipitalis и cr. frontalis (рис. 40, 50).
2. Каудальное соединение: ischiopagus (исхиопагус; рис. 41).
III. Срединные плоскости индивидуальных частей параллельны к плоскости симметрии или частью совпадают с ней, частью расходятся.
1. Срединные плоскости дивергируют в краниальном направлении: duplicitas anterior (рис. 43).
2. То же в каудальном направлении: duplicitas posterior (рис. 44).
3. Расхождение в средней части: duplicitas media.
4. Комбинированные формы.
Б. Неравномерное развитие индивидуальных частей: duplicitas asymmetros (autosit и parasit).
Место прикрепления паразита на теле автозита.
1. В области головы: craniopagus parasiticus (рис. 45, 46, А),janus parasiticus, epignathus и родственные формы.
2. В области шеи, груди или живота: thoracopagus parasiticus (рис. 11), epigastrius.