Многие названия одной болезни
У врачей эта болезнь называется по латыни «Spondylitis ankylosans» (сокращённо «Sp.a.») или, в русскоязычном звучании, «Анкилозирующий спондилит» (АС). Это соответствует принятому международному названию, так как болезнь называется в англоязычных странах (также и у пациентов) только «Ankylosing spondylitis», во Франции – «Spondylarthrite ankylosante», в Италии – «Spondiloartrite anchilosante» и в Испании – «Espondilitis anquilosante». Это только несколько примеров. В русском переводе это означает «Окостеняющее воспаление позвоночника» (окончание – itis указывает на воспалительный характер): после фазы воспаления организм помогает себе тем, что по обе стороны межпозвоночных дисков соединительная ткань превращается в кость, и, таким образом, суставы позвоночника в конце концов становятся неподвижными. Это окостенение называют «анкилоз» («Ankylose»).
Раньше применяли вместо «анкилозируюший спондилит» («Spondylitis ankilosans») возможный вариант – «анкилозирующий спондилоартрит» («Spondylarthritis ankilopoetica»), воспаление суставов позвоночника, ведущее к окостенению.
В немецкоязычных странах, в Скандинавии и в восточной Европе наряду с этим названием укоренилось название «Болезнь Бехтерева» или «Бехтеревская болезнь». При этом русский невропатолог Владимир Бехтерев вовсе не был первооткрывателем или первым описателем этой болезни. Несмотря на это, неточное название укоренилось и не в строгом медицинском употреблении признаётся корректным названием анкилозирующего спондилита. Поэтому мы использовали в наименовании нашего общества это название болезни.
Из исследований скелета мы сегодня знаем, что этой болезнью страдали европейцы и индейцы в средневековье, как и древние египтяне 3000 лет до н.э. и даже позвоночные животные в ранние геологические эпохи.
Частота заболеваний и предполагаемые причины
Эта болезнь поражает, в основном, молодых людей на втором и третьем десятилетии. Раньше полагали, что частота заболевания у женщин составляет только 10% от таковой у мужчин. Теперь мы знаем, что болезнь у пациентов-женщин часто лишь медленнее ведёт к окостенению и поэтому раньше обычно не признавалась болезнью Бехтерева. Как показал опрос НОББ, сегодня эта болезнь диагносцируется у женщин почти так же часто, как у мужчин.
Сегодня считается, что более 1% среднеевропейских жителей страдает этой болезнью при наличии или отсутствии окончательно установленного диагноза и что у 0,1 – 0,2% болезнь выражена настолько, что их нужно лечить и у них окончательно признан диагноз «Болезнь Бехтерева».
Это означает, что в Германии около 1 млн. человек поражены болезнью Бехтерева более или менее значительно и что у 100-150 тыс. жителей станы нарушения столь сильные, что они вынуждены лечиться и имеют окончательно установленный диагоз.
Если в других районах земного шара наблюдается местами другая частота заболеваний, то причина этого не в каком-то отличии климата или образа жизни, а, главным образом, в родовом различии. Об этом говорит, например, тот факт, что эта болезнь встречается как у коренного населения Африки, так и среди чернокожего населения Америки реже, чем у белого населения Европы и Америки. Также у жителей восточной Азии эта болезнь относительно редка и, наоборот, у индейцев значительно чаще встречается, чем у нас.
Причина болезни Бехтерева, как и прежде, остаётся невыясненной. Известно, что речь должна идти о неправильной работе защитной системы организма, которая ведёт к тому, что защитная система настраивается на борьбу не только против проникающих возбудителей болезней, но также и против клеток собственного тела.
Сегодня учёные знают механизмы, которыми имунная система человека управляет защитными реакциями, значительно лучше, чем несколко лет назад, и имеют уже вполне точные представления, в каком направлении нужно искать причину болезни Бехтерева. Уже давно обратили внимание, что в отдельных семьях эта болезнь встречается чаще (мы ещё будем иметь возможность говорить о наследственности).
В 1973 году учёные обнаружили, что бехтеревская болезнь встречается у людей, у которых поверхности клеток содержат наследственный признак НLА-В27, намного чаще, чем у людей без этого признака. НLА-молекулы служат в защитной системе собственного организма признаком различия между чужеродными клетками и своими собственными. Эти молекулы определяются в лаборатории с помощью белых кровяных телец («лейкоцитов»), поэтому их английское название – «Human Leukocyte Antigen» (лейкоцитарный антиген человека). При трансплантации органов играют важную роль, главным образом, эти антигены, и поэтому они также называются антигенами тканевой совместимости. С группами крови красных кровяных телец, которые играют роль при переливаниях крови, здесь нет никакой связи.
Признак HLA-B27 также особенно часто встречается у тех рас, у которых бехтеревская болезнь проявляется чаще.
Следует, однако, особо подчеркнуть, что HLA-B27 означает только повышенную предрасположенность к заболеванию и не является признаком самой болезни! По-видимому, должна ещё проникнуть какая-то инфекция (возможно, через кишечник или мочевые пути), чтобы у носителя предрасположенности вызвать болезнь.
Упрощенно говоря, может быть так, что есть носитель инфекции, у которого признаки нашей имунной системы смешаны с признаком HLA-B27, и что вызванные этим ошибочные действия имунной системы ведут к заболеванию, определённые клетки имунной системы настраиваются, таким образом, против собственного организма.
Более редко эта болезнь встречается также у людей без HLA-B27. Кроме НLА-В27, по-видимому, могут быть и другие наследственные факторы, которые способствуют этой болезни.
Многие исследователи во всём мире сегодня интенсивно занимаются этими аспектами нашей болезни, и мы все надеемся, что учёным, таким образом, удастся средствами генной техники выяснить причину этой до сегодняшнего дня неизлечимой болезни и тем самым заложить основу для разработки вытекающей из этой причины методики лечения. Возможно, таким путём удастся разработать, наконец, даже для носителей предрасположенности профилактические мероприятия против вторжения этой болезни.
Способствуют ли возникновению болезни физические нагрузки (холод, сырость) и душевные переживания или они только ухудшают последующее течение, ещё окончательно не выяснено. Тот факт, что около трети пациентов сообщают о начале болезни после какого-то физического или душевно травмирующего воздействия, говорит о том, что подсознание к болезни каким-то образом причастно.
Совершенно определённо, что болезнь Бехтерева незаразная.
Строение позвоночника
Позвоночник состоит из 24 позвонков и свыше 100 суставов. Три главных отдела позвоночника – шейный, грудной и поясничный – отличаются один от другого формой и природным изгибом (рис.3). Шейный отдел – наиболее подвижный из всех. В области грудного отдела каждый позвонок по обе стороны связан через сустав с ребром. В поясничном отделе находится крестец, который сидит, как замковый камень, в костном кольце, образующем таз. Суставы между обеими сторонами крестца и тазовыми костями (крестцово-подвздошное сочленение) в большинстве случаев являются исходными пунктами анкилозирующего спондилита.
