Упоминание Третьяковым в своей работе эпидемического энцефалита как причины паркинсонизма совсем не случайно. В первом десятилетии XX века в мире вспыхнула эпидемия одной из форм воспаления мозга. Для болезни было типичным ярко выраженная летаргия и неконтролируемые припадки непроизвольного наступления сна, сменяющиеся сильным беспокойством. Болезнь получила название летаргический энцефалит (Encepfalitis lethargica). Австрийский нейролог К. Ф. фон Экономо (K.F. von Economo, 1876–1931 гг.) впервые в 1917 г. достаточно подробно описал картину этого заболевания. У многих пострадавших после исчезновения воспалительных процессов в мозге возникали симптомы, подобные БП. Тогда же при финансовой поддержке королевы Италии Елены (1873–1952 гг.) впервые были созданы клиники для пациентов с БП в Риме, Турине и Милане. Королева Елена была также спонсором первой специальной клиники для больных с БП в Германии, которая открылась в Касселе в 1937 г.
В 1960 г. американский невролог О. Сакс (О. Sacks) обнаружил в одной из этих клиник группу больных из 80 человек, которые пережили эпидемию летаргического энцефалита. В своей книге «Пробуждение» («Awakening») он описывает драматические изменения, происходящие с застывшими на десятилетия пациентами, которые были выведены из оцепенения применением огромных доз L-Dopa.
Анализы структур мозга пациентов с БП, перенесших энцефалит, проведенных Третьяковым, указывали на повреждение области, лежащей в глубине мозга и состоящей из нервных клеток, окрашенных у здоровых пациентов в темный цвет – черной субстанции. Именно, эта чёрная субстанция, являясь составной частью экстрапирамидной системы и находясь в так называемой области четырех холмов среднего мозга, выполняет важную функцию в регулировании моторики, тонуса мышц, осуществлении статокинетической деятельности, влияет на многие вегетативные функции, такие как дыхание, сердечная деятельность, тонус кровеносных сосудов и зрение.
Таким образом, удалось установить корреляционную зависимость между нарушениями в моторике движений и повреждениями определенного участка головного мозга. Мы можем только удивляться тому синхронному и случайному, почти интуитивному параллельному движению ученых Альцгеймера и Третьякова по исследованию БА и БП.
После открытия Третьякова постепенно были разработаны различные приемы и методы исследований, которые позволили сделать картину болезни более ясной и, тем самым, расширить возможности лечения. Основываясь на положительных результатах применения черного паслена или экстракта белладонны, уже в 1946 г. удалось наладить производство первых синтетических препаратов, так называемых антихолинергических средств, блокирующих нейромедиатор (трансмиттер) ацетилхолин в центральной и периферической нервных системах. Причем, это воздействие на нейромедиатор осуществляется путем выборочного блокирования и связывания его рецептора в окончаниях нервных клеток, отвечающих за непроизвольные движения гладких мышц, присутствующих в желудочно-кишечном тракте, мочевыводящих путей, легких и т. д., являясь важнейшими факторами нормальной жизнедеятельности организма.
ОДНИМ ИЗ ВАЖНЕЙШИХ ВКЛАДОВ К. ТРЕТЬЯКОВА, ИЗВЕСТНОГО РУССКОГО НЕВРОПАТОЛОГА, В ИССЛЕДОВАНИЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА СТАЛО ОБНАРУЖЕНИЕ ПОВРЕЖДЕННОЙ ЧЕРНОЙ СУБСТАНЦИИ ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО МОЗГА.
Одним годом позднее, в 1947 г., американский нейрохирург Шпигель (Spiegel) с коллегами, на основе накопленных знаний, пытаются применить для лечения БП стереотаксическую хирургию в качестве стимуляции мозга (стереотаксис, от греч. движущийся в пространстве). Это малоинвазивный метод хирургического вмешательства, при котором проникновение до целевой точки к тканям какого-либо органа внутри тела осуществляется с использованием пространственной схемы по заранее рассчитанным данным в трехмерной Декартовой системе координат.
В современной хирургии подобного рода оперативные вмешательства применяются главным образом в нейрохирургии головного мозга, когда требуется исключительная точность доставки инструмента для хирургического воздействия (биопсии, деструкции или стимуляции) вглубь мозга, в заранее определенную зону, без опасности повреждения структур, критических для здоровья и жизни пациента.
Впервые метод стереотаксиса был изобретен в 1908 году двумя исследователями из Лондонской университетской клиники нейрохирургом В. Хорслеем и инженером Р. Кларком. Аппарат Хорсли-Кларка применялся для экспериментальных операций на животных, например, обезьянах с использованием для расчетов все той же трехмерной системы координат Декарта. Этот аппарат, усовершенствованный в 1930-м г., был признан стандартным инструментом для проведения стереотаксиса в экспериментальных операциях на животных и по сей день применяется во многих лабораториях при исследованиях функций центральной нервной системы.
Несмотря на достоинства аппарата Хорсли-Кларка, стоит отметить, что его использование для операций на мозге человека сопряжено с рядом трудностей. Причиной тому служит большой разброс соответствий между формой черепа и геометрией головного мозга. Использование точек-ориентиров только на анатомических образованиях черепа давало значительную погрешность метода. Но использование контрастной радиографии предоставило возможность определять точки-ориентиры в самой толще ткани мозга. Первые операции на головном мозге человека проводились по маркерным точкам, в качестве которых выступали шишковидная железа и отверстие Монро. Позднее к ним добавились передняя и задняя щели, которые стали наиболее часто используемыми ориентирами.
При высокой степени риска и больших расходах, результаты были, между тем, оптимистическими, да и альтернативы никакой не предвиделось. Однако, важнейшие открытия в исследованиях БП в конце 50-х гг., принадлежащие Биркмайеру (Birkmayer), Айрингеру (Euringer), Хорникевичу (Hornykiewicz), показали, что мозг пациентов, страдающих БП, испытывает недостаток сигнального вещества, так называемого допамина. Они обнаружили, что процесс развития болезни можно резко задержать посредством приема пациентами предшественников допамина – L-Dopa, облегчив страдания пациентов, и значительно улучшить качество их жизни.
На этом важнейшем открытии на протяжении уже нескольких десятилетий зиждется непрерывное создание новых высокоэффективных медикаментов многоцелевого назначения. В обоюдном обмене между практическим применением и теоретическим обоснованием внедряемых идей улучшаются и методы операционной техники проникновения в глубинные структуры мозга. Итак, все направления научно-исследовательских разработок помогают людям, подверженным БП, вести нормальный образ жизни.
4. Распространенность заболевания
Однако повременим с рассказом о знаменательных страницах истории с ее великими открытиями и именами ученых, подаривших их миру. Повременим – именно эта характеристика той замедленности, которая становится определяющей, когда мы говорим о болезни, которая лишает нас того, чему мы так терпеливо обучались всю жизнь, чтобы ее обустроить – умению двигаться, обслуживать себя, обнимать своих любимых. Все это болезнь будет отнимать постепенно – с разным для каждого, но неумолимым напором – вплоть до возможности принимать пищу, и жизнь примет совсем другой ритм. Больной вместе со своими близкими, от которых станет полностью зависимым, будет неизмеримо рад вовремя открываемому рту и каждому удачному глотку.
К чему мы должны быть готовы, вчитываясь в угнетающие наш оптимизм, мрачные цифры демографических показателей общества будущего, при котором будет в разы возрастать количество неизлечимых, свойственных старости болезней? Почему болезнь щадит одних и забирает лучшую часть жизни у других? Ибо, те, кого она настигает, по большей части, находятся в таком возрасте, который в здоровом состоянии приходится на дни, завершающие трудовой путь, лишая возможности позволить себе пользоваться результатами своего труда. Скупые цифры статистики говорят нам о БП как о болезни старости, с одной стороны, с другой – как о наиболее часто встречающемся неврологическом заболевании, с первыми симптомами, появляющимися между 50-ю и 60-ю годами. В группе старше 65 лет среди 100 человек только 1–2 болеют БП. Однако, если только 1,2–2% людей старше 60 лет страдают БП, то уже у 80-летних, в соответствии с данными некоторых исследований, эта цифра доходит до 3,5 %, что видно из графика английского нейролога профессора Шапиро (рис. 1)