По каким-то соображениям была вскрыта древняя гробница шведского короля Магнуса Ладулоса (Magnus Ladulos, 1240–1290), который, как указывают шведские историки, пользовался уважением современников. Это отношение к нему, по-видимому, сохранилось в памяти народа в связи с его мирной, посреднической деятельностью. Он, в частности, способствовал прекращению военных конфликтов между Норвегией и Данией, Норвегией и Любеком, провозгласил земский мир (отсюда и его прозвище Ладулос) и старался искоренить обычай кровавой мести.
При осмотре скелета короля Магнуса Ладулоса была обнаружена резкая симметричная деформация трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Это обстоятельство заставило анатомов и патологоанатомов, исследовавших скелет, заподозрить сифилитическое происхождение деформации костей.
Для обеспечения дифференциального диагноза и авторитетного заключения был приглашен выдающийся немецкий патологоанатом Ашоф (Aschoff). Осмотрев кости, он все же не решился поставить диагноз и посоветовал вызвать еще одного немецкого патологоанатома Михаэлиса, владевшего специальной методикой изучения мацерированных костей. Изучение шлифов с костей, потребовавшее нескольких недель, показало отсутствие изменений в губчатом веществе и нормальное состояние гаверсовой системы. Это позволило Ашофу и Михаэлису отвергнуть предположение о сифилитическом происхождении поражения костей и поставить диагноз «болезни Мари — Бамбергера». Между прочим, в шведских летописях имелось указание, что под конец своей жизни король Магнус Ладулос сильно кашлял и якобы отхаркивал зловонную мокроту.
Таким образом, для распознавания «болезни Мари — Бамбергера» потребовалось приглашение из другой страны крупных специалистов патологоанатомов, потративших много времени и усилий, чтобы поставить этот диагноз. Между тем любой квалифицированный шведский рентгенолог мог бы на основании рентгенограмм сразу же отвергнуть предположение о сифилитическом заболевании и поставить правильный диагноз.
Описанный казус не имел бы места, если бы в патологоанатомических музеях и в других медицинских музеях имелись мацерированные трубчатые кости с патологическими изменениями, характерными для синдрома Мари — Бамбергера.
Изучая кости из старых погребений, мы имели возможность наблюдать бесспорные проявления синдрома Мари — Бамбергера в трубчатых костях на трех скелетах.
Одна из соответствующих находок была обнаружена в могильнике Саркела. В нижних грудных и верхних поясничных позвонках пожилой женщины были склерозирующие метастазы. Все длинные и часть коротких трубчатых костей были несколько утолщены в результате периостальных наслоений.
Поверхность диафиза бедренных и большеберцовых костей из-за своеобразно окостеневших периостальных наслоений была негладкой. Рисунок окостеневших периостальных наслоений отличался довольно правильной, но преимущественно продольной складчатостью (рис. 41, А). Эта складчатость напоминала кору старого дерева. Изменение рельефа особенно резко выражено в нижней трети большеберцовых костей, а также в нижней трети бедренных костей, почти на всем протяжении малоберцовых костей и на некоторых участках I пястной кости. Справа и слева в симметричных местах эти изменения были в общем одинаково выражены.
Рис. 41. А — проявления синдрома Мари — Бамбергера на поверхности бедренной кости, поверхность складчатая; Б — спонгиозная структура периостальных наслоений на большеберцовой кости при синдроме Мари — Бамбергера, ширина костномозгового пространства нормальная.
Как показывает фронтальный распил большеберцовой кости (рис. 41, Б), губчатое вещество не подверглось изменениям. Патология проявляется в окостеневших периостальных наслоениях, неравномерно охватывающих весь диафиз и частично дистальный метафиз. Во время распиливания кости часть окостеневших периостальных наслоений разрушилась. Сохранившиеся периостальные наслоения, хорошо видимые на фотографии, представлены спонгиозными пластинками с правильной мелкоячеистой структурой. Эти тонкие, нежные костные пластинки располагаются в основном параллельно друг другу и компактному веществу кости (рис. 41, Б). В среднем отделе диафиза костных наслоений значительно меньше.
Как видно на распиле, компактное вещество на всем протяжении не утолщено, а костномозговые пространства не сужены. Следовательно, периостальные наслоения не были ассимилированы компактным веществом. Ассимиляция периостальных наслоений, ведущая к утолщению компактного вещества, характерна для ряда патологических процессов, в частности сифилитического происхождения. При синдроме Мари— Бамбергера этого, однако, не бывает.