Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления и (или) компрессией растущей аденомой диафрагмы турецкого седла. К изменениям внешности приводит огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Расширяются межзубные промежутки (диастема). Кроме того, характерна гипертрофия мягких тканей лица — носа, губ, ушей. Увеличивается язык (макроглоссия), на котором сохраняются отпечатки зубов.
Кисть больного акромегалией
Кисть больного акромегалией
Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов: гиперпигментация (чаще в области кожных складок и мест трения одеждой), повышенная жирность и влажность благодаря увеличению количества и размеров потовых и сальных желез, лихенизация (см.) и складчатость (более выражены на волосистой части головы). Отмечается также гипертрихоз (см.).
Изменения со стороны мышц заключаются не столько в гипертрофии мышечной ткани, сколько в разрастании соединительнотканных структур. В начале заболевания отмечается повышение мышечной силы и работоспособности пациентов, однако по мере его прогрессирования мышечные волокна подвергаются склерозированию, развивается проксимальная миопатия. Гипертрофия хрящевой ткани в суставах приводит к появлению акромегалической артропатии. В результате пролиферации хрящей гортани голос у больных становится низким и сиплым.
На начальных этапах заболевания увеличенные внутренние органы функционируют нормально. Но вследствие прогрессирования болезни присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Быстрее, чем в норме, возникают атеросклеротические изменения сосудов, развивается повышение артериального давления. Сердце увеличивается в размерах за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не изменяется, что приводит к развитию недостаточности кровообращения. На стадии развернутых клинических проявлений характерна миокардиодистрофия(см.), возможно нарушение внутрисердечной проводимости.
У трети всех больных отмечаются акропарестезии разной степени выраженности, которые появляются в результате сдавления нервов разросшимися костными структурами или мягкими тканями.
Обменные нарушения связаны с патологическим влиянием гиперпродукции соматотропина. Для них характерны активация процессов липолиза, увеличение окисления жиров в периферических тканях, повышение содержания в сыворотке крови холестерина, кетоновых тел, бета-липопротеидов, лецитина, неэстерифицированных жирных кислот (причем чем больше последних, тем активнее течение заболевания). У 50–60 % пациентов наблюдаются нарушения устойчивости к глюкозе, а явный сахарный диабет(см.) развивается у 1/5 больных. Соматотропин является контринсулярным гормоном. Его биологическое влияние на углеводный обмен сводится к стимуляции глюконеогенеза, снижению утилизации глюкозы мышечной тканью. Он также обладает способностью угнетать активность гликолитических ферментов периферических тканей за счет липолитического действия гормона и высокого уровня свободных жирных кислот.
Нарушения минерального обмена связаны с воздействием соматотропина на функциональную активность почек. Он усиливает экскрецию с мочой кальция, калия, натрия, хлоридов. Характерны для акромегалии нарушения фосфорно-кальциевого баланса.
При акромегалии, связанной с развитием аденомы гипофиза(см.), наступает период появления офтальмоневрологической симптоматики, связанной с ростом опухоли за пределы турецкого седла. Сдавление области перекреста зрительных нервов проявляется битемпоральной гемианопсией, снижением остроты и сужением полей зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов. При отсутствии лечения это приводит к слепоте.
Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию, резкие подъемы температуры. Преимущественно фронтальный рост приводит к возникновению эпилепсии, поражение обонятельного тракта — к аносмии. Врастание опухоли в области кавернозных синусов характеризуется поражением III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов. Клинически это проявляется в птозе, офтальмоплегии, диплопии, лицевой анальгезии, снижении остроты слуха. Кроме того, возникают или усиливаются признаки внутричерепной гипертензии(см.).