При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20–30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. Устойчивость к пище выясняется в течение 2 недель.
При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят внутривенно капельно: 5—10 %-ный раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3–5 мл/кг; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглюкин 3–8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ЕД инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение гипотрофии IV степени необходимо проводить в стационаре. При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гаммаглобулин, альбумин, плазму, переливания крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 недели и др.).
Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.
Профилактика
По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
Определение
Гипофизарный нанизм (карликовость) — заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития, связанное с нарушением секреции гормона роста — передней долей гипофиза. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см.
Этиология
Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Наиболее распространенной является пангипопитуитарная карликовость.
Большую группу больных нанизмом (первично-церебральным, церебрально-гипофизарным) составляют больные с различными видами органической патологии центральной нервной системы, возникшими внутриутробно или в раннем детском возрасте. Анатомическим субстратом, вызывающим эту патологию, могут являться недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистопия (другое место развития) при патологии формирования турецкого седла, кистозная дегенерация гипофиза, его атрофия вследствие сдавливания опухолью.
Нанизм может быть вызван травматическими повреждениями гипоталамо-гипофизарной области, что часто возникает при многоплодной беременности. Имеют значение инфекционные и токсические повреждения (внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз; заболевания в раннем возрасте, сепсис, менингоэнцефалит и пр.). Эти процессы могут повреждать сам гипофиз, регулирующие его функцию гипоталамические центры, нарушать нормальные функциональные связи в центральной нервной системе.
Дополнительными факторами, усугубляющими нарушение физического развития при нанизме, могут быть неполноценное, не сбалансированное по основным ингредиентам и микроэлементам (дефицит цинка) питание и неблагоприятные условия внешней среды, а также различные хронические заболевания, например гломерулонефрит, при котором азотемия воздействует на активность рецепторов печени или прямо влияет на обмен веществ печеночных клеток, вызывая снижение синтеза соматомедина или цирроз печени, когда нарушено образование соматомедина.
Таким образом, основными звеньями механизма развития являются снижение или выпадение соматотропной функции гипофиза, биологическая неактивность гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических тканей.
Патанатомия
При изолированной недостаточности соматотропного гормона морфологические изменения в гипофизе изучены мало. В исследованных случаях патологические нарушения обнаруживают редко. При этом типе нанизма может наблюдаться врожденное недоразвитие пептидэргических клеток или дефект системы нейротрансмиттеров в гипоталамусе. В таких случаях возможно сочетание нанизма с дисплазией или гипоплазией (с нарушением или недоразвитием) зрительных нервов. К недостаточности соматотропного гормона ведут интранелярные кисты, опухоли гипофиза и гипоталамуса, вызывающие сдавление гипофизарной ткани, в частности соматотрофов.