Оказалось, что у Анджелины мутация гена BRCA1, риск развития рака груди составляет 87 %, а рака яичников – 50 %. Следует отметить, что всего через пару недель после публикации статьи к истории наследственной отягощенности в семье Анджелины добавился еще один случай. Дебби Мартин, сестра ее матери, умерла в возрасте 61 года от рака груди19. Диагноз ей поставили в 2004 году (в возрасте 52 лет), но о наличии у нее мутации гена BRCA1, как у Анджелины, она узнала совсем недавно[18].
От мутации к ампутации
Во второй части книги «Мой выбор» Анджелина рассказывала о решении удалить обе груди, а затем провести процедуру реконструкции. Только около 35 % женщин в США с патогенной мутацией BRCA выбирают мастэктомию. Многие предпочитают тщательный мониторинг, который включает частую маммографию, ультразвуковое обследование и магнитно-резонансную томографию. Другие проходят медикаментозное лечение с использованием тамоксифена, который способен снизить риск заболевания раком на 40−50 %, или предпочитают ждать, пока не будет поставлен точный диагноз, и уже тогда идут на менее инвазивное хирургическое вмешательство (например, удаление одной молочной железы или лампэктомию и лучевую терапию). Но Анджелина решилась на самую агрессивную превентивную стратегию. И частью ее решения стал выбор хирурга Кристи Фанк и медицинского центра Pink Lotus Breast Center в Беверли-Хиллз для проведения операции17, 18, 20. Ее врач рассуждает во всеуслышание по поводу выбора Джоли: «Когда кто-то, вызывающий такое восхищение и уважение, – и притом это невероятно красивая, возможно, самая прекрасная женщина в мире – удаляет часть своего тела, символ женственности и сексуальности, вы должны задаться вопросом: „А почему она это делает?“»17, 18, 20.
Несомненно, Анджелину проинформировали21, 22 о трудностях реконструктивной хирургии, включающей множество операций, которые растягиваются более чем на девять месяцев, хотя Анджелине удалось проделать их всего за девять недель. Есть риск кровотечения, инфицирования, остаются шрамы, могут появиться хронические боли в спине и плече. Инфицирование отмечалось чуть ли не в 35 % случаев проведения реконструктивных процедур. У некоторых женщин возникает столько осложнений, что они в конце концов идут еще на одну операцию, чтобы полностью удалить имплантаты. В целом синдром, известный как дисфункция верхней четверти тела, характеризуется ограниченной подвижностью, ослаблением и снижением чувствительности груди, плеча и верхней части руки. Он встречается более чем у половины пациенток, которые пошли на оперативную реконструкцию груди при раке.
Мы знаем из статьи Джоли, что при хирургическом вмешательстве ей сохранили соски, но у 25 % пациенток в таких случаях происходит некроз ареолы и окружающего кожного покрова и даже самого соска. Даже без этого осложнения обычно происходит потеря чувствительности и онемение сосков. Потом встает вопрос выбора: либо вставить имплантаты, которые могут потечь или разорваться и в конечном счете их все равно придется менять, либо использовать ткани, взятые у самого пациента с другой части тела. В 2012 г. в США 91 655 женщин прошли оперативную реконструкцию груди, большинство из них выбрали имплантаты, и только примерно 19 000 выбрали аутотрансплантацию. Анджелина предпочла имплантаты21.
В случае удаления обеих молочных желез рекомендуется это делать в возрасте до 40 лет, и поэтому процедуру можно отложить, пока не появятся дети23. Анджелине было 38 лет, у нее шестеро детей, из них трое усыновленных (один из Камбоджи, один из Эфиопии и один из Вьетнама), сама она родила троих, включая близнецов.
Анджелина описала хирургическое вмешательство, состоявшее из трех этапов. Детали лечения описывала доктор Фанк в интернет-блоге, как Анджелина и обещала в своей статье18. Первым этапом была предварительная процедура, направленная на дальнейшее сохранение соска; она рассказала, что это было болезненно и осталось много синяков. Через две недели из груди была удалена ткань и заменена временными наполнителями. Эта процедура заняла восемь часов, Анджелина описывает ее как сцену из научно-фантастического фильма. Об этом она несомненно кое-что знает. Доктор Фанк навестила пациентку дома через три дня и отметила, что у Анджелины шесть дренажных трубок (установленных во время операции). Они свисали из груди, по три с каждой стороны, и крепились к эластичному поясу на талии. Затем, всего через девять недель, 27 апреля 2013 г., Анджелине была проведена реконструкция груди с установкой имплантатов. Уже через две недели после этого она написала, что остались лишь небольшие шрамики, «во всем остальном» она «просто мама» своим детям, а «результаты могут быть прекрасными»1.
18
И, говоря о семье, важно, чтобы все трое биологических детей Джоли прошли геномное секвенирование BRCA. Когда-нибудь наступит день, когда они захотят сами иметь детей и смогут сделать скрининг яйцеклеток или эмбрионов для искусственного оплодотворения, чтобы исключить мутацию BRCA у своих детей. –