После долгого молчания государь, однако, начал расспрашивать мою мать и в конце разговора тихо повторил потрясшее его слово: «Гемофилия…»
Как известно, у заболевшего гемофилией, или болезнью крови, обусловленной мутацией генов, отсутствует способность организма самостоятельно останавливать кровотечения. Кровь не свертывается. Таким образом, даже незначительное внешнее или внутреннее повреждение может привести к смерти от большой потери крови. Поэтому страдающие гемофилией в большинстве случаев умирают в детском возрасте, когда резкие, быстрые и неконтролируемые действия часто приводят к ранениям или ушибам. Состояние таких больных ухудшает еще и то, что стенки их кровеносных сосудов тоньше. Когда гематома увеличивается, отекают и опухают не только соседние суставы и конечности, но из-за давления на нервные стволы возникают невыносимые боли. Особенно опасны внутренние кровотечения, так как их нелегко распознать и труднее лечить.
В учебниках по медицине дается следующее определение гемофилии:
«Клинически гемофилия характеризуется уже с ранних лет ярко выраженной склонностью к кровотечениям и особенной их интенсивностью даже после небольших травм. Болезнь поражает почти исключительно мужчин и передается через фенотипически здоровых матерен (носителей). Следовательно, ее наследственность рецессивно связана с полом.
[…] Клиническая картина, с одной стороны, определяется неукротимостью травматических кровотечений, а с другой стороны, легкостью открытия их.
[…] Весьма типичными для гемофилии являются суставные кровоизлияния, чаще всего в коленном и локтевом суставах, вследствие чего возникают воспалительные процессы, приводящие к тяжелым нарушениям, а то и к полному анкилозу. После таких кровотечений сильно опухшие, покрасневшие суставы крайне болезненны, в большинстве случаев повышается температура.
]…] Болезнь начинается часто уже в раннем возрасте, с годами же ее интенсивность ослабевает. […] Если больные пережили период детства, то перспективы quoad vitanr неплохи. Особую опасность представляют внутрисуставные кровоизлияния, так как 4/5 больных гемофилией вследствие этого становятся инвалидами[14]…»
Медики различают две формы гемофилии: А и В. Статистически первая встречается в 5 раз чаще, а последней свойственны менее тяжелые изменения в функции свертывания крови.
Гемофилия передается по наследству женщинами-носителями детям мужского пола, что, впрочем, следуя законам Менделя, не безусловно, а лишь наиболее вероятно.
Правда, в случае с Алексеем вероятность была почти стопроцентной. Эта наследственная болезнь была у бабушки Александры, королевы Виктории Английской, и благодаря обширным родственным связям передалась нескольким европейским династиям (известно не менее десяти носителей этой болезни среди видных особ). Благодаря им болезнь эта стала знаменитой, так как ее последствия влияли на ход истории.
Современные генетики Д.М. и У.Т.У. Поттс, занимавшиеся выяснением причин появления этой болезни у самой английской королевы, предполагают, что это, должно быть, произошло из-за внебрачной связи матери королевы Виктории (с целью обеспечения потомства по своей линии) с партнером с дегенеративными генами[15]. В доказательство приводятся биографические факты — такие, как взаимоотношения при дворе и, наконец, переписка и рассказы современников. Внешнее сходство Виктории с ее, согласно Д.М. и У.Т.У. Поттс, возможным отцом и ее политические взгляды подтверждают гипотезу вышеупомянутых ученых.
Впрочем, генетики рисуют и более широкую картину нравственного разложения видных представителей английской королевской династии, шокирующую даже в наш фривольный век.
Так, вероятно, один из последующих королей Англии, еще будучи наследим принцем, делил со своим братом возлюбленную, а герцог Кент — позже король Ганноверский — пытался изнасиловать не только жен своих придворных министров, но и собственную сестру. Молчание было куплено за деньги, уплаченные за письма герцога к одному из доверенных лиц; авторы при этом ссылаются на архивные материалы.