Как уже отмечалось выше, локализация структурных или функциональных изменений зависит от конкретной нозологической формы нейродегенеративного процесса. Так, для болезни Альцгеймера характерно преимущественное поражение глубинных отделов височных долей (атрофия гиппокампа) и коры теменных долей головного мозга (см. рис. 2.1). При деменции с тельцами Леви отмечается значительное расширение задних рогов боковых желудочков, что свидетельствует о теменно-затылочной атрофии (рис. 2.4). Лобно-височная дегенерация характеризуется атрофией лобных и передних отделов височных долей головного мозга, часто только с одной или преимущественно с одной стороны (рис. 2.5).
Алгоритм диагностического поиска
Жалобы на снижение памяти или других когнитивных способностей, высказанные пациентом или его близкими, являются основанием для проведения специальной клинико-психологической оценки когнитивной сферы. Такая оценка должна включать как минимум скрининговые нейропсихологические шкалы, такие как Краткая шкала оценки психического статуса, Батарея тестов для оценки лобной дисфункции и тест рисования часов. Если указанные методики выявляют нарушения, можно предположить наличие у больного тяжелых или умеренных когнитивных расстройств. При этом диагноз тяжелых когнитивных расстройств правомерен в тех случаях, когда отмечается профессиональная и/или социальная дезадаптация в результате имеющихся нарушений.
Если же пациент сохраняет независимость и самостоятельность большую часть времени и лишь иногда испытывает затруднения (преимущественно в новых и необычных видах активности), речь идет о синдроме умеренных когнитивных нарушений. В тех случаях, когда для выявления когнитивных нарушений простых скрининговых шкал недостаточно, но необходимо применение более чувствительных нейропсихологических методик, а нарушения не оказывают клинически значимого влияния на повседневную жизнь, тяжесть нарушений следует определить как легкую [2, 6, 7].
Рис. 2.4. МРТ головного мозга пациента с деменцией с тельцами Леви. Расширение боковых желудочков, максимально выраженное в области задних рогов.
Рис. 2.5. МРТ головного мозга пациента с лобно-височной дегенерацией. Атрофия коры лобных долей головного мозга (белая стрелка), больше слева, внутренняя гидроцефалия (черная стрелка).
Вслед за установлением синдромального диагноза легких, умеренных или тяжелых когнитивных нарушений необходимо определить характер нарушений. Когнитивные расстройства различной степени выраженности могут развиваться непосредственно в результате органического поражения головного мозга или носить вторичный характер по отношению к эмоциональным расстройствам или нарушениям сознания.
Когнитивные нарушения, вторичные по отношению к эмоциональным расстройствам, отмечаются в структуре умеренной или выраженной депрессии (так называемый когнитивный синдром депрессии). Всем пациентам с когнитивными нарушениями, независимо от их тяжести, следует проводить оценку эмоционально-аффективной сферы, как с помощью клинических методов, так и психометрических шкал. Наличие выраженной депрессии позволяет заподозрить вторичный характер когнитивных нарушений. Подтверждает данное предположение положительная динамика когнитивных функций на фоне терапии антидепрессантами при достижении регресса эмоциональных расстройств. В том случае, если, несмотря на компенсацию эмоционального состояния, выраженность когнитивных нарушений существенно не меняется, речь идет о параллельно протекающих нервно-психических расстройствах [1, 16, 18].
Когнитивные расстройства, связанные с нарушениями сознания, обычно отмечаются в рамках делирия. Делирий — это острое состояние спутанности сознания, которое сопровождается выраженными мнестико-интеллектуальными нарушениями. Заподозрить делирий следует во всех случаях острого или подострого развития когнитивных нарушений и при наличии заметных колебаний выраженности расстройств, например, в зависимости от времени суток. Обычно делирий сопровождается дезориентировкой в месте и времени, психомоторным возбуждением и психопродуктивной симптоматикой в виде бреда и галлюцинаций. Однако указанные признаки не обязательны для диагноза. Обязательным является наличие выраженных когнитивных нарушений, связанных с помрачением или спутанностью сознания [16, 18].
Основные причины делирия в пожилом возрасте указаны в таблице 2.1.
Таблица 2.1
Основные причины делирия в пожилом возрасте
| • Дисметаболические нарушения: дегидратация, печеночная или почечная недостаточность, гипоксия, гипо- или гипергликемия, острые интоксикации. |
| • Инфекционные заболевания: пневмония, мочевая инфекция, любая инфекция с высокой лихорадкой. |
| • Травма: черепно-мозговая травма, в том числе легкая, переломы конечностей. |
| • Оперативные вмешательства (в особенности с использованием общей анестезии). |
| • Декомпенсация сердечной или дыхательной недостаточности. |
При установлении причины делирия и своевременной коррекции дисметаболических или иных нарушений уровень сознания восстанавливается, что сопровождается значительным улучшением когнитивных функций. Однако когнитивные способности редко возвращаются к предделириозному состоянию. Чаще по выходе из состояния острой декомпенсации отмечается некоторое снижение когнитивных функций по сравнению с исходным уровнем.
В тех случаях, когда когнитивные нарушения не связаны с эмоциональными расстройствами или нарушением сознания, но являются непосредственным следствием органического поражения головного мозга, следует определить причину нарушений, т. е. установить нозологический диагноз.
Нозологический диагноз базируется на анамнестических данных, характере очаговой неврологической симптоматики, качественных особенностях когнитивных расстройств, результатах инструментальных методов исследования.
При сборе анамнеза заболевания особое внимание следует уделять началу и характеру формирования когнитивных нарушений. Начало исподволь, в пожилом возрасте, постепенное, но непрерывное прогрессирование нарушений весьма специфичны для болезни Альцгеймера и других дегенеративных заболеваний головного мозга. Подострая манифестация когнитивных нарушений и быстрое их прогрессирование требуют исключения дисметаболической энцефалопатии, нормотензивной гидроцефалии, хронической субдуральной гематомы, опухоли головного мозга, болезни Крейтцфельдта-Якоба. Острая манифестация нарушений в первые месяцы после инсульта, чередование периодов стационарного состояния и резких ухудшений весьма характерны для сосудистых или смешанных (дегенеративных и сосудистых) когнитивных расстройств. Непрерывное прогрессирование с эпизодами резкого ухудшения характерно для смешанных сосудисто-дегенеративных нарушений или Деменции с тельцами Леви.
Клинический неврологический осмотр является важной составной частью обследования пациента с когнитивными нарушениями. Изолированное поражение когнитивных функций при отсутствии в неврологическом статусе Шаговых патологических изменений характерно для болезни Альцгеймера с легкой или умеренной деменцией. При сосудистых и смешанных сосудисто-дегенеративных когнитивных расстройствах неврологическая симптоматика, напротив, характерна и может быть выражена в разной степени. При этом в неврологическом статусе определяется синдром дисциркуляторной энцефалопатии, в структуру которого входят представленные в разной степени пирамидные, экстрапирамидные, атактические и псевдобульбарные расстройства, нарушения походки и тазовых функций. Сочетание когнитивных нарушений с экстрапирамидными расстройствами характерно для заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев (паркинсонизм, хорея Гентингтона и др.), а также для деменции с тельцами Леви. При лобно-височной дегенерации когнитивные расстройства сочетаются с так называемыми примитивными рефлексами: орального автоматизма, хватательным, феноменом противодержания и др.