LATE-энцефалопатия
Долгое время ученые удивлялись тому, что у довольно большого числа больных проявляются признаки болезни Альцгеймера, но при этом отсутствуют бляшки и клубки в головном мозге, характерные для этого заболевания. В 2019 г. группа ученых предположила, что это связано с совершенно другим заболеванием, которое называется TDP-43-энцефалопатия с преимущественным поражением гиппокампа, сокращенно LATE-энцефалопатия[13].
На LATE-энцефалопатию, по предположениям ученых, может приходиться до 17% случаев деменции. Она вызвана дисфункцией белка TDP-43, а не образованием бляшек и клубков. В результате этой дисфункции, в частности, происходит сморщивание гиппокампа, важной части мозга, отвечающей за память.
В соответствии со своим названием (LATE — в переводе с английского «поздний») эта болезнь чаще затрагивает пожилых людей, особенно старше 80 лет. Ученые полагают, что по меньшей мере у четверти людей старше 85 лет возникают нарушения функционирования белка TDP-43, в той или иной мере влияющие на память и сознание.
На данный момент достоверного способа отличить болезнь Альцгеймера от LATE-энцефалопатии (помимо патологоанатомического вскрытия) не существует. Да и для родственников больного их разделение мало что значит. Симптомы одинаковые, методы ухода тоже ничем не отличаются. Многие существующие лекарства от болезни Альцгеймера нацелены на облегчение симптомов, а не на борьбу с бляшками и клубками, вызывающими проблемы, так что они прекрасно подходят и для людей с LATE-энцефалопатией.
Ученым, однако, очень важно различать эти болезни, чтобы разрабатывать лекарства, направленные на устранение причин когнитивных нарушений.
Другие типы деменции
Ниже перечислены менее распространенные заболевания, которые могут вызывать симптомы, подобные деменции.
Лобно-височная деменция — это группа заболеваний, вызывающих утрату клеток и истощение лобной и/или височной долей мозга. Обычно эти заболевания развиваются гораздо быстрее, чем болезнь Альцгеймера, и делятся на две подгруппы. Первая приводит к афазии — неспособности говорить и понимать речь. Вторая вызывает поведенческие проблемы, когда вполне благополучные люди утрачивают своего внутреннего цензора и начинают вести себя неподобающим с точки зрения общества образом либо становятся апатичными и устраняются от любой регулярной деятельности.
Синдром Вернике–Корсакова связан с дефицитом витамина B1. Чаще всего эта болезнь ассоциируется с алкоголизмом, но заболевание может возникать и на фоне расстройства пищевого поведения, а также химиотерапии. Наиболее частые симптомы: проблемы с памятью, дезориентация, проблемы со зрением. Однако речь, как правило, не страдает.
Хроническая травматическая энцефалопатия — это заболевание, вызванное неоднократными травмами головы, в результате которых появляются схожие с деменцией симптомы. Как правило, болезнь проявляется через 8–10 лет после травмы. В большинстве описанных случаев она возникает у людей, занимающихся контактными видами спорта (футбол, регби, американский футбол, бокс и хоккей), у военных и у жертв домашнего насилия.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич — редкое заболевание, вызванное повреждением клеток ствола головного мозга. В первую очередь затрагиваются чувство равновесия и зрение, однако болезнь может приводить к нарушению памяти и речи, а также вызывать трудности в суждении и решении задач. Заболевание может быть связано с лобно-височной деменцией.
Кортикобазальная ганглиозная дегенерация — еще одно редкое заболевание, которое может быть связано с лобно-височной деменцией.
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба — редкое заболевание мозга, вызывающее проблемы с памятью, зрением, равновесием и поведением. Заболеванию подвержены пожилые люди; как правило, в течение года-двух оно приводит к летальному исходу.
Болезнь Хантингтона (чаще в РФ используют термин болезнь Гентингтона, синдром Гентингтона) — редкое генетическое заболевание, вызывающее деменцию и проблемы с моторикой. Как правило, оно возникает у людей в возрасте 30–50 лет.
ВИЧ/СПИД может вызывать деменцию, хотя с помощью современных медицинских препаратов (ингибиторов протеазы) симптомы удается существенно облегчить. Но если больные не принимают лекарства, а также при резистентных к данным препаратам формах заболевания деменция все-таки может возникнуть.
13
«В 2019 г. группа ученых предположила, что это связано с совершенно другим заболеванием…». См. Peter T. Nelson et al., "Limbic-Predominant AgeRelated TDP-43 Encephalopathy (LATE): Consensus Working Group Report," Brain (June 2019): 142(6), 1503–1527; см. также (July 2019): (142)7, e37.