Еще один повод для беспокойства, который возникает у 84 % родителей детей с синдромом Ретта, – это повышенное слюнотечение в более или менее выраженной форме. Необходимо уточнить, что, вопреки существующему мнению, речь идет не об увеличении количества вырабатываемой слюны, а об уменьшении спонтанного сглатывания.
У взрослого человека в течение суток вырабатывается полтора литра слюны, которая автоматически сглатывается. В течение суток человек делает 1500–2000 таких глотательных движений.
Что же является причиной повышенного слюнотечения?
Когда слизистая ротовой полости наполняется слюной, периферические рецепторы передают эту информацию по чувствительным нервным волокнам в мозг, и из мозга по моторным путям передается команда сглатывания слюны.
А теперь вспомним наши ощущения после посещения стоматолога, который сделал нам легкую анестезию. У нас возникает впечатление, что мы теряем чувствительность губ, и возникает страх, что начнется слюнотечение. Для того чтобы этого избежать, нам приходится следить за сглатыванием слюны. Этот эффект возникает оттого, что рефлекторная сенсомоторная дуга оказывается временно блокированной анестезией и информация из ротовой полости не попадает в мозг.
Слюнотечение у детей с множественными нарушениями обусловлено несколькими факторами, но все они приводят в результате к нарушениям на уровне сенсомоторной дуги, т.е. связаны с нарушениями чувствительности. Это – основная причина. Таким образом, дети страдают гипоестезией (но не анестезией, т.е. полной потерей чувствительности), следствием чего является значительно меньшее количество спонтанных сглатываний в течение дня. Этим и объясняется повышенное слюнотечение.
При наличии подобной проблемы реабилитация должна быть направлена не на регулярное напоминание ребенку о необходимости произвольного сглатывания слюны (тем более что это невозможно делать постоянно), а на коррекцию сенсомоторной дуги. Принцип этой коррекции заключается в том, чтобы предоставлять мозгу больше информации, обеспечивающей рефлекторное сглатывание. В этих целях мы используем криотерапию [3] : проводим по языку ледяной палочкой.
Этот метод реабилитации дает результат не в 100 % случаев, однако в 40-50 % наблюдается остановка слюнотечения или, по крайней мере, отчетливое его уменьшение. Конечно, этот способ достаточно трудоемок для родителей и воспитателей (такую работу необходимо проводить в течение нескольких месяцев), но зато он оказывается менее травматичным для ребенка – в отличие, например, от методов хирургической коррекции, которые при более длительном периоде наблюдения не дают лучших результатов. Необходимое уточнение, касающееся слюнотечения: в случаях, когда слюнотечение сильно выражено, необходимо позаботиться об увеличении потребления жидкости в течение дня таким образом, чтобы получение жидкости с лихвой компенсировало ее потерю. Не будем забывать, что взрослый человек в течение суток вырабатывает полтора литра слюны!
И последняя рекомендация: гипертрофия десен, которая возникает в результате лечения эпилепсии, а также плохое состояние полости рта, возникающее в результате гингивита и накопления зубного камня, может существенно увеличивать слюноотделение, а следовательно, и слюнотечение. Беритесь за зубную щетку! Не следует бояться десенных кровотечений, они прекратятся после того, как рот будет приведен в порядок.
Частые приступы тошноты
Тошнота, подкатывающая к горлу во время еды или во время контакта с некоторыми продуктами (этот контакт может быть и просто визуальным), не является специфической особенностью детей с синдромом Ретта. Такую реакцию можно встретить у любого здорового человека, и ее можно определить как реакцию отвращения и отказа, продиктованную определенной вкусовой и обонятельной чувствительностью. Эти реакции могут сильно различаться у разных людей. Кроме того, многое указывает на то, что подобная реакция может быть наследственной. Но если для обычного человека, не имеющего специфических нарушений, это не является непреодолимой трудностью – ведь он может научиться жить с этой проблемой, просто избегая продуктов и запахов, способных спровоцировать тошноту, – то для ребенка с неврологическими нарушениями такая гиперчувствительность может стать серьезным препятствием при пережевывании еды и, более того, при питании вообще.
Ребенок, страдающий от тошноты, может реагировать отказом на введение в его рацион любых продуктов, отличающихся от молока по температуре, по консистенции и/или по вкусу. Например, такая реакция может возникнуть на продукты, только что вынутые из холодильника, на кусочки и на комочки, а также на вкус соленого и кислого, слишком отличающийся от сладковатого вкуса молока. Эта проблема имеет разную степень выраженности: существует столько же видов отказов от еды, сколько существует детей. Многие дети предпочитают продукты, имеющие тепловатый и сладковатый вкус. Отказ может быть минимальным (например, отказ от еды, подаваемой в виде кусочков, что часто вызывает тошноту), но может принимать и крайние формы – в виде состояний, близких к анорексии.
Различия в реакциях отказа зависят от неврологического статуса, от индивидуальных особенностей, определяющих степень реакций тошноты, и от вкусовых предпочтений в еде. У детей и подростков существуют и другие проблемы с питанием. Это очень большая длительность процесса кормления, дробность питания и часто реакция отказа от пищи, начиная с первых ложек. Реакции отказа могут выражаться по-разному: от простого сжимания губ в гримасу неудовольствия до резких поворотов головы…В заключение можно сказать, что дети или взрослые, страдающие от тошноты, имеют, как правило, очень плохой аппетит и не получают от еды никакого удовольствия. Тошнота, которая обостряется при усталости и при повышенной температуре, приводит к состояниям истощения, причем иногда серьезным. В настоящее время применяется массаж полости рта, позволяющий сделать ребенка менее чувствительным к тошноте.
Питание как способ поддержания жизни
Ирэн Бениньи, диетолог (Аррас),
Тьерри Рофидаль, врач-реабилитолог, доктор наук (Реймс)
Большое количество девочек с синдромом Ретта страдает избыточным весом или, наоборот, истощением в легких формах. Ирен Бениньи (диетолог) и Тьерри Рофидаль (врач-реабилитолог) рассказывают о способах оценки веса, дают советы, касающиеся правильного режима питания, и рассматривают, в частности, диагностику и лечение обезвоживания организма. В этой главе речь пойдет также о желудочно-пищеводном рефлюксе и запорах, которыми страдают многие пациенты с синдромом Ретта.
Еда – это процесс, который люди повторяют несколько раз в день и который отвечает потребностям организма. Еда позволяет организму развиваться, сохраняет здоровье, продлевает жизнь и предоставляет богатые возможности для получения удовольствия, открытия новых ощущений. Кроме того, еда – это эмоционально насыщенный акт.
Оценка физического состояния организма, обусловленного режимом питания
Контроль физического состояния организма, обусловленного режимом питания, должен проводиться для того, чтобы:
– выявлять состояния истощения или избыточного веса на ранних стадиях;
– оценивать динамику физического состояния и правильность методов, направленных на его улучшение.Показатель веса
Очень трудно предложить универсальные критерии для определения нормального веса, однако внимание к этому показателю позволяет следить за индивидуальным развитием организма. Ребенка с синдромом Ретта необходимо взвешивать ежемесячно. Потеря в весе, равная 10% и более от исходного веса (а для худых детей – на 5% и более), – это основание для того, чтобы:
– начать поиск причин этого снижения;
– вводить в рацион более питательные продукты;
– консультироваться с врачом.
Индекс массы тела, или показатель полноты, представляет собой соотношение между весом и ростом. Его формула, предложенная Кетеле, имеет следующий вид: индекс массы тела = вес (кг) / рост2 (м)