После распознавания гемолитической сущности анемии необходимо уточнить, какой гемолиз преобладает—внутриклеточный или внутрисосудистый. О наличии внутриклеточного гемолиза свидетельствуют выраженная спленомегалия, отсутствие гипергемоглобинемии и гемоглобинурии даже во время обострения процесса и морфологические особенности эритроцитов. Так, для болезни Минковского—Шоффара патогномоничен микросфероцнтоз; осмотическая резистентность эритроцитов понижена (после обострения повышается). Другие врожденные гемолитические анемии данной подгруппы характеризуются наличием в крови эритроцитов овальной, серповидной пли мишеневидной формы. Отличительной особенностью последних является повышенная осмотическая резистентность их даже в период ремиссии. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (болезнь Гайема– Видаля) определяется по положительной реакции Кумбса, т. е. наличию в крови противоэритроцитарных антител.
Внутрисосудистый гемолиз определяется по гипергемоглобинемии, гемоглобинурии и гемосидеринурии, наиболее отчетливо выраженных во время гемолитического криза. При этом селезенка не увеличена или увеличена незначительно. Для болезни Маркиафавы—Микели характерно ночное усиление гемолиза (ночная пароксизмальная гемоглобинурия), обусловленное ацидотическими сдвигами реакции крови. Токсический гемолиз распознается на основании анамнестических данных. Влияние холода, ожогов, инфекций (малярия, сепсис) также очевидны.
В сочетании с тромбоцитопенией и геморрагическим диатезом острая гемолитическая анемия наблюдается при синдроме Фишера—Эванса и болезни Мошковица. При болезни Мошковица, как и в случаях острого внутрисосудистого гемолиза, встречаются анурия и острая почечная недостаточность. Выраженная тромбоцитопения свидетельствует о наличии одного из названных заболеваний.
Гипопластические анемии распознаются на основании выраженной ретикулоцитопении, сопутствующих лейко– и тромбоцитопении (пангемоцитопении) и, что самое главное, обеднения костного мозга ядерными клеточными элементами. Не следует отождествлять гипопластические и гипорегенераторные анемии. При последней костный мозг функционально активен. Панцитопенический вариант гипопластической анемии необходимо дифференцировать с поздними стадиями агранулоцитоза. При агранулоцитозе анемия присоединяется к лейко– и тромбоцитопении. У больных гипопластической анемией эритроцитопения появляется в самом начале заболевания. См. также Отдельные заболевания.
АНИЗОЦИТОЗ – различные по размерам эритроциты – наблюдается при нарушениях эритропоэза в костном мозге. См. также Пойкилоцитоз, Микроцитоз, Макроцитоз.
АНКИЛОСТОМИДОЗ – глистная инвазия, обусловленная кишечным паразитом Ankylostoma duodenale, характеризуется развитием гипохромной анемии и аллергическими проявлениями (высыпания на коже, эозинофилия, эозинофильные инфильтраты в легких). Может быть распознан при обнаружении яиц анкилостом в кале. См. также Гельминтозы.
АНТИДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ см. Пархона синдром.
АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ – наследственная недостаточность альфа-1-антитрипсина, клинически проявляется легочной патологией (эмфизема, бронхит, бронхоэктазы). Развитие заболевания связывают с поражением легочной паренхимы трипсином.
АНТРАКОЗ – пневмокониоз, развивающийся при длительном вдыхании угольной пыли. Наблюдается у шахтеров, работающих в каменноугольных шахтах, а также у рабочих на погрузочно-разгрузочных работах. В сравнении с силикозом отличается более доброкачественным течением и выраженным бронхитом. См. также Пневмокониозы, Силикоз, Силикатозы.
АНТРАКОСИЛИКОЗ – смешанный пневмокониоз от вдыхания угольной и кварцевой пыли.
АНУРИЯ – прекращение выделения мочи почками. В отличие от задержки мочеиспускания мочевой пузырь при анурии пустой.
Предпочечная анурия бывает как следствие снижения притока крови к почкам (резкое падение артериального давления, большая кровопотеря, тромбоз и сдавление опухолью почечных артерий, расслаивающая аневризма аорты, тяжелая недостаточность кровообращения), при больших потерях жидкости с потом, поносах и неукротимой рвоте. Почечная: нефриты, сульфаниламидная почка, поликистоз, двусторонний туберкулез, гемолитический криз, синдром раздавливания, травмы почек, юксовско-сартланская болезнь. Послепочечная: обтурация мочеточника единственно функционирующей почки (чаще всего камнем), сдавление мочеточников опухолью. Длительная анурия ведет к острой почечной недостаточности. См. также Олигурия, Почечная недостаточность острая, Ишурия.
АОРТАЛЬГИЯ встречается при аортитах (сифилис, ревматизм, затяжной септический эндокардит, синдром Такаясу, синдром Хортона), аортосклерозе, аневризме аорты. См. также Стенокардия.
АПАТИТОЗ см. Силикатозы.
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ЭРЛИХА (генуинная) характеризуется пангемоцитопенией, т. е. угнетением всех ростков костномозгового кроветворения. Анемия нормохромная, ретикулоцитов менее 0,3%. Повышена кровоточивость в результате тромбоцитопении. Гранулоцитопения стойкая; в таких случаях даже присоединяющаяся гнойная инфекция не сопровождается лейкоцитозом и сдвигом влево. Течение прогрессирующее острое или подострое. Часто осложняется сепсисом и некротическими явлениями. Костный мозг опустошен.
В отличие от геморрагической алейкии Франка при указанной анемии угнетение эритропоэза наблюдается с самого начала заболевания; при алейкии Франка апластическая анемия присоединяется только в терминальной стадии заболевания. См. также Пангемоцитопения, Панмиелофтиз, Гипопластические анемии, Агранулоцитоз, Цитостатическая болезнь.
АППЕНДИЦИТ – воспаление червеобразного отростка слепой кишки. Острый характеризуется приступами болей и ограниченным перитонитом в правой подвздошной области, рвотой, высокой температурой, высоким лейкоцитозом. При хроническом – постоянные, периодически обостряющиеся боли в правой подвздошной области; в анамнезе – приступы болей (не всегда). См. также Абдоминальные боли, Илеит терминальный, Тифлит, Крымова симптом.
АРАХНОДАКТИЛИЯ (акромакрия) – удлинение, истончение и искривление пальцев рук и ног. См. также синдром Марфана.
АРГАЙЛЛА РОБЕРТСОНА (Арджилла Робертсона) СИНДРОМ характеризуется отсутствием прямой и содружественной реакций зрачков на свет с сохранением на конвергенцию и аккомодацию. Наблюдается при позднем сифилисе нервной системы и реже – при других заболеваниях центральной нервной системы.
АРГИРОЗ (аргирия) – гиперпигментация кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, обусловленная отложением серебра. Встречается у рабочих по добыче серебра и при длительном лечении солями серебра, в частности азотинокислым серебром больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки.
АРИТМИИ СЕРДЦА – отклонения сердечной деятельности от нормального ритма, могут быть следствием нарушения основных функций миокарда: автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости. При нарушениях синусового автоматизма возникают синусовая тахикардия, синусовая брадикардия или синусовая аритмия. Причины нарушений синусового ритма бывают кардиальные и экстракардиальные (неврогенные). При подавлении синусового автоматизма и полном синоаурикулярном блоке водителем ритма становится атриовентрикулярный узел. Основными проявлениями повышенной возбудимости являются экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.
Нарушения проводимости принято называть блокадами. При нарушении сократительной способности миокарда возникает альтернирующий пульс – чередование достаточных по силе и малых пульсовых волн.
К сложным нарушениям ритма относится мерцательная аритмия. См. также Бигеминия, Блокада сердца, Брадикардия, Венкебаха—Самойлова периоды, Тахикардия, Мерцательная аритмия, Пароксизмальная тахикардия, Экстрасистолия, Вольффа—Паркинсона—Уайта синдром, Фредерика синдром.
АРРЕНОБЛАСТОМА (андрома, андробластома, арренома, маскулинома и др.) – опухоль яичников, сопровождающаяся маскулинизацией (вирилизмом) больных женщин в результате выделения опухолью гормонов с андрогенными свойствами. См. также Адреногенитальный синдром.