Препараты хинолиновой группы (резохин. делагил) применяют по 0,2 г 2 раза в сутки в течение месяца, а затем по 0,2 г 1 раз в сутки в течение 6-10 мес. При легких формах или при наличии противопоказаний к применению кортикостероидов рекомендуются негормональные противовоспалительные средства: индометацин,
115
-------------------------------
ацетилсалициловая кислота, пиразолоновые препараты (бутадион, реопирин), напросин и др. Эти препараты применяют также в период снижения дозы кортикосте-роидив.
Наряду с указанными методами при лечении этого сложного и в большинстве случаев протекающего с поражением многих внутренних органов процесса следует применять симптоматические средства - анаболические гормоны, диуретики, витамины С и группы В, а также диету, богатую белками и витаминами.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия (ССД) - диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани, характеризующееся фиброзно-склеротическим поражением кожи, сосудов, суставов и др.
Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены, однако усиленное изучение, проведенное в различных научных центрах, позволило получить дополнительные сведения о роли вирусной инфекции и генетической предрасположенности, предопределяющих развитие сложных иммунных и антииммунных нарушений в дальнейшем.
В основе развития ССД лежат три механизма нарушения соединительной ткани: изменение коллагена и гликозаминогликанов, иммунопатология и нейроваску-лярный процесс. Некоторые авторы считают, что нейро-васкулярный процесс первичен, иммунопатологический- вторичен, а нарушение соединительной ткани третичны по отношению к патогенезу заболевания.
Клиника. Начало заболевания, как правило, постепенное: появляются общая слабость, снижение трудоспособности, субфебрильная температура тела, артралгии. Дебюту болезни предшествуют сосудистые нарушения в виде болезни Рейно. У некоторых больных первыми признаками болезни могут быть поражения пищевода, легких, сердца.
Поражение сосудов при ССД по тяжести клинических проявлений весьма вариабельно. В ранней стадии заболевания обычно наблюдаются только боли различной интенсивности в суставах, чаще симметричной локализации, преимущественно кистей. У части больных боли в суставах выраженные, постоянные, постепенно развиваются мышечные контрактуры. Появление в ранней ста
-------------------------------
дни стойкого экссудативного изменения в суставах, развитие остеопороза костной структуры и деформации суставов затрудняют дифференциацию ССД от ревматоид-ного артрита. Для склеродермии характерны пролифе-ративно-фиброзные изменения в суставах уже в ранней стадии процесса и поражение периартикулярных тканей. Фиброзный процесс, охватывающий как суставные, так и внесуставные элементы, способствует развитию контрактур, а затем и фиброзного анкилоза. Изолированное поражение суставов при склеродермии наблюдается исключительно редко, но в ранних стадиях болезни может напомнить изменения при ревматоидном артрите.
Нередко при выраженных поражениях суставов с деформацией их рентгенологически выявляются лишь незначительные изменения костно-хрящевой ткани. При наличии более острых воспалительных признаков с преобладанием экссудативных изменений часто обнаруживается деструкция костной ткани: субхондральный остео-пороз, сужение суставных щелей, реже узурация, в поздней стадии процесса возникают анкилозы. По данным 3. Н. Якуповой (1983), у 28 % больных ССД имеется симметричная артралгия, у 26 %-деформация межфа-ланговых суставов, у 22 % -ограничение движений в суставах кистей.
Поражение кожи при ССД является ведущим симптомом болезни, хотя встречается, особенно в дебюте, не у всех больных. Вначале возникает отечность кожи и подкожной жировой клетчатки, а в дальнейшем индура-ция и атрофия, преимущественно в области лица, шеи, верхних конечностей. Появляются участки депигментации или гимерпигментации, сухость кожи. Кожа становится истонченной, стянутой, гладкой. На лице можно обнаружить телеангиэктазии и "сосудистые звездочки" (рис. 31). В поздней стадии могут развиваться кожные изъязвления и гангрена. Поражение кожных покровов и ногтей (сухость, деформации и трещины), своеобразная ригид-ная фиксация пальцев создают характерную картину заболевания (рис. 32).
Вовлечение в патологический процесс легких продолжительное время может происходить без клинических проявлений. Фиброзные изменения вокруг бронхов вызывают сужение, которое предрасполагает к присоединению вторичной инфекции. Сочетанное поражение, вероятно, служит причиной появления бронхоэктазий и легочной недостаточности. Рентгенологически обнару
-------------------------------
живают диффузный фиброз легочной ткани, кистозные
образования, реже бронхоэктазии.
При функциональном исследовании легких выявляется различной выраженности нарушение легочного дыхания, которое опережает понуление изменений на рентгенограммах ("склеродермическое легкое"). Как показали исследования многих авторов, уже в ранней стадии болезни независимо от клинической формы отмечаются низкие величины жизненной емкости легких. Одновременно вследствие снижения растяжимости легких и увеличения остаточного объема возрастает бронхиальное
сопротивление.
При компьютерной томографии достоверные признаки фиброзирующего альвеолита выявляются значительно чаще, чем при рентгенологическом исследовании [Га-шин О. Т. и др., 1985].
Кардиальная патология встречается у 55- 90 % больных. Изменения возникают преимущественно в миокарде (первично-некоронарогенный кардиосклероз, который может служить причиной развития сердечной недостаточности). По данным Н. Н. Уваровой и соавт, (1985), в начальной стадии болезни воспалительные изменения в миокарде обнаружены у 80,7%, в сочетании с вальвулитом митрального клапана-у 46,8 % больных. В поздней стадии болезни сердечная недостаточность может наступать вследствие тяжелого поражения легких, которое, по данным некоторых авторов, развивается у 72,2% больных ССД [Уварова Н. Н. и др., 1985].
Реовазографическое исследование выявляет снижение кровотока преимущественно верхних конечностей, а в поздней стадии признаки капиллярной недостаточ-' нести.
Рентгенологически обнаруживается нарушение функции пищевода (снижение кинетики до атонии) и проходимости вплоть до образования сужений в его нижней трети. Наблюдаются также замедление эвакуации и застойные явления.
Кишечный синдром может приобрести острый характер, что нередко ошибочно диагностируется как острый живот.
Почечный синдром также нередко встречается у больных ССД, хотя в большинстве случаев протекает доброкачественно. В первое время определяется гема-турия. а затем появляется цилиндрурия, в поздней стадии может развиться почечная недостаточность. Леталь
-------------------------------
ныи исход чаще всего наступает вследствие поражения почек.
Сосудистые нарушения служат основной причиной развития склеродермической нефропатии. Нарушение функции почек соответствует ультраструктурным признакам поражения микроциркуляторного русла (деструкция эндотелиоцитов, ретикуляция их цитоплазмы).
По характеру клинических проявлений и прогресси-рования болезни различают три варианта тече ни я системной склеродермии: 1) острое течение характеризуется быстрым (в течение года) развитием выраженных фиброзных поражений различных органов и систем, часто приводящих к летальному исходу; 2) При подостром течении наблюдаются поражение кожи (отек, индурация), артрит, полисерозит, миозит, висцерит;
3) хроническому течению свойственно развитие вазомоторных нарушений (болезнь Рейно) с последующим поражением кожи, околосуставных тканей, костной ткани (остеолиз) и др.
Лабораторные исследования в дебюте выявляют различные отклонения только у '/а-^з больных. Увеличение СОЭ в пределах 30-50 мм/ч может иметь место у 70 % больных. Отмечаются увеличение содержания аг- и у-глобулинов, наличие антинуклеар-ного фактора.