Гистологическое исследование б и о п татов кожи. Обнаруживаются клеточная инфильтрация с увеличением количества мононуклеаров, отек, фибро бластическая пролиферация, фибриноидные изменения. При биопсии синовиальной оболочки выявляются пери васкулярная клеточная инфильтрация, фиброз и склероз
сосудов,
Диагностика и дифференциальная диагностика. В дебюте, а также при атипичной форме заболевания диагностика слеродермии значительно затруднена. Кроме особенностей клинического воспаления суставов, необходимо учитывать возможность поражения других органов.
Основными диагностическими критериями склеродер-мического артрита являются: 1) постепенное начало с развитием характерной клинической картины поражения кистей. 2) маловыраженный воспалительный процесс в суставах; 3) натянутость и сглаженность кожи, атрофия мышц, ограничение движений; 4) поражение кожи лица. шеи (отечность, утолщение и уплотнение с наличием
но
-------------------------------
зон гипер- и депигментации); 5) поражение пищевода (нарушение функции, сужение в нижнем отделе); 6) фиб-розно-кистозное поражение легких с последующим разви тием бронхоэктазий; 7) наличие антинуклеарных антител в крови; 8) характерные гистологические изменения в биоптатах кожи: слабая воспалительная реакция, отек, фибробластическая пролиферация.
Развитие симметричного воспаления суставов кистей в отсутствие четких признаков поражения кожи обусловливает трудности при дифференциации от ревматоид-ного артрита. При последнем наблюдаются общая утренняя скованность, ревматоидный фактор в крови. В начальной стадии следует отличать от болезни Рейно, при которой отсутствуют клинические и лабораторные признаки воспаления.
Проводя дифференциальную диагностику ССД, следует учитывать такие проявления патологии внутренних органов, как поражение легких с характерной клинико-рентгенологический картиной, склеродермический мио-кардиосклероз, поражение пищевода (эзофагит), почек (нефрит, склеродермическая почка).
Лечение. Недостаточная изученность патогенеза болезни не позволяет проводить специфическую терапию. Лечение должно быть комплексным, систематическим, этапным. Принято считать, что наилучшим лекарственным средством, обладающим в определенной степени патогенетическим действием, является D-пеницилламин. Препарат способен ингибировать интра- и интермолекулярные связи коллагена, тормозит его образование и созревание. При назначении D-пеницилламина наблюдается обратная динамика симптомов поражения суставов, кожных покровов (уменьшение отека, индурации и пигментации кожи), а также симптомов поражения внутренних органов (сердце, желудочно-кишечный тракт). Препарат назначают по 150-250 мг в сутки в течение 15-20 дней. В дальнейшем дозу постепенно увеличивают до 1800 мг в сутки. Больные продолжают принимать D-пеницилламин до подавления признаков активности и прогрессирования ССД. Впоследствии дозу уменьшают до поддерживающей (300-600 мг в сутки). Хотя препарат вызывает много побочных явлений, он дает хороший стойкий лечебный эффект, поэтому его применяют при тяжелых, быстро прогрессирующих формах заболевания. Среди побочных явлений отмечаются:
аллергическая сыпь, диспептические явления, лихорадка,
120
-------------------------------
носовые и маточные кровотечения, судороги, выпадение волос. С целью активации процессов микроциркуляции применяют ваэодилататоры (нифедипин), антикоагулянты (гепарин), дезагреганты, гипотензивные средства.
Установлено, что колхицин также оказывает патогенетическое действие на ССД. Обычно назначают 0,5 мг в сутки и постепенно увеличивают дозу до 10 мг в неделю. У большинства больных наступает улучшение с обратным развитием клинических признаков болезни. При высокой активности болезни, быстром прогресси рующем течении рекомендуется лечение иммунодепрес сантами (азатиоприн по 150-200 мг в сутки) в течение 2-3 мес.
В последние годы с успехом применяют диметил-сульфоксид (ДМСО). Помимо непосредственного воздействия на проницаемость мембраны и деградацию коллагена, данный препарат обладает способностью проводить вазоактивные средства (никотиновая кислота, ангиотрофин) [Балабанова Р. М. и др., 1982[AMP]brvbar;. Назначают также суперэлектрофорез унитиола с димексидом. Установлено, что у всех больных с аллергией на внутримышечное введение унитиола местное применение унитиола и димексида способствовало улучшению: уменьшались боли, отечность и плотность кожи, а также припухлость пораженных суставов; аллергические реакции и другие побочные явления отсутствовали [Гуйда П П 1988].
Кортикостероиды занимают ведущее место в лечении больных ССД. Они особенно показаны при выраженных артритах, лихорадке, поражении внутренних органов (интерстициальная пневмония, гломерулонефрит), высоких иммунологических показателях, сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани. Преднизолон назначают по 25-30 мг в сутки, после наступления лечебного эффекта дозу постепенно уменьшают до 5-10 мг в сутки.
С целью уменьшения отека и проницаемости тканей применяют лидазу (гиалуронидаза) по 64-128 УЕ в виде инъекций подкожно вблизи пораженных участков;
на курс лечения 12-14 инъекций. При развитии синдрома злокачественной гипертонии рекомендуется лекарственный препарат каптоприл, который быстро приводит к нормализации артериального давления и постепенному уменьшению выраженности признаков болезни Рейно. Сочетание базисной и местной терапии позволяет полу
121
-------------------------------
чить положительный результат значительно быстрее. С этой целью успешно используют электрофорез гиалуро-нидазы, грязевые аппликации, аппликацию 0,48% раствора эуфиллина и др., способствующие уменьшению отечности, индурации кожных очагов, улучшению кровообращения.
Стойкие язвенные поражения конечностей служат показаниями к использованию лазерной терапии [Гусева Н. Г. и др., 1988].
Ввиду частого поражения двенадцатиперстной кишки (дискинезия) с вовлечением в процесс других близлежащих органов (желчевыводящис пути, поджелудочная железа) необходимо включить в комплекс лечебных средств препараты, оказывающие воздействие на эту систему. С целью регуляции моторики желудочно-кишеч-ного тракта назначают метоклопрамид, который оказывает действие на интрамуральные холинергические нервы и центральные ганглии. После применения указанного препарата у половины больных рентгенологически наблюдается нормализация моторики двенадцатиперстной кишки [Гребенев А. А. и др., 1985].
УЗЕЛКОВЫН ПЕРИАРТЕРИИТ
Узелковый периартериит характеризуется хронически прогрессирующим, генерализованным поражением артерий (преимущественно среднего и мелкого калибра) с последующим развитием у части больных аневризмати-ческих выпячиваний (узелки). Заболевание встречается преимущественно у мужчин (80%) 30-40 лет.
Этиология заболевания неизвестна, а патогенез не изучен. Сходство поражения сосудов при узелковом пе-риартериите с ангиитом, встречающимся при некоторых стрептококковых и лекарственных болезнях, дает основание думать о роли чрезмерно выраженной аллергической реакции организма на различные агенты.
Клиника. Дебют заболевания может быть острым или подострым, реже постепенным с мигрирующим болевым синдромом различной локализации, напоминающим бронхиальную астму, стенокардию, острый живот, миалгию, артралгию, возникающие вследствие острой сосудистой недостаточности. У большинства больных наблюдается интермиттирующая, реже постоянная лихорадка.
Суставная патология при данной болезни играет второстепенную роль. Тем не менее в дебюте воспаление
-------------------------------
суставов или артралгии отмечаются у всех больных, а у некоторых из них могут быть выраженные артриты, что значительно затрудняет дифференциацию от ревматоид-ного артрита. В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются 2-3 сустава, нередко он имеет ре-цидивирующее течение. Поражается преимущественно синовиальная оболочка как наиболее богатая сосудами часть сустава.
У некоторых больных можно обнаружить участки поражения кожи: волдыри, петехии, папулы различной продолжительности, реже болезненные кожные и подкожные узелки на лице, шее, спине. У некоторых больных возникают сосудистые нарушения, напоминающие болезнь Рейно, с развитием в поздней стадии гангрены пальцев.
Поражение органов дыхания характеризуется астмоидным бронхитом, бронхиальной астмой, экссуда-тивным плевритом, очаговой пневмонией. У некоторых больных к бронхопневмонии присоединяется хроническая инфекция носоглотки.