В диагностике болезни большое значение имеет определение реакции организма на введение витамина D. При введении витамина D происходит повышение уровня кальциемии и фосфатемии и одновременно снижение фосфатурии и кальциурии. При внутривенном введении кальция этим больным не отмечается увеличение его содержания в крови, что объясняется быстрой усвояемостью его организмом. Несомненно, для диагностики заболевания определенное значение имеет радиоиммуно-логическое определение паратгормона, содержание которого при гипокальциемии увеличивается.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Надо учитывать следующие характерные признаки: 1) начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее;
2) поражение преимущественно пояснично-крестцового отдела и грудной клетки с последующим развитием их деформаций, развитие гипотрофии мышц, особенно проксимальных отделов конечностей; 3) рентгенологические признаки тотального остеопороза, наличие трещин, переломов, особенно плоских костей и головок бедренных костей; 4) гипокальциемию и гипофосфатемию;
5) увеличение содержания щелочной фосфатазы в крови;
6) в биоптатах подвздошной кости выявляется декальцинация костной ткани.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с центральной формой болезни Бехтерева, которая также сопровождается поражением пояснично-крестцового отдела позвоночника. Однако при болезни Бехтерева наблюдаются более отчетливые клинические и лаборатор
-------------------------------
ные признаки воспаления. При болезни Бехтерева могут иметь место поражения глаз. На рентгенограммах выявляются признаки двустороннего сакроилеита и тенденция к уплотнению костной структуры, появлению синдесмофитов в позвоночнике. В то же время при остеомаляции имеется декальцинация костей, позвонки при обретают двояковогнутую форму.
В отличие от остеопороза, развивающегося при некоторых заболеваниях, при остеомаляции отмечаются хро^-нический, прогрессирующий характер болей с типичной локализацией, гипотрофия мышц, деформация костей, гипокальциемия и гипофосфатемия, повышение концентрации щелочной фосфатазы в крови, характерные рентп-нологические изменения костей таза, позвоночника и верх ней трети бедренных костей.
Лечение. Комплекс лечения остеомаляции должен быть построен на основе знаний механизма развития процесса с учетом клинической формы проявления заболевания. Первостепенное патогенетическое значение в тера пии этой категории больных имеет витамин D, дозы и длительность курса лечения которым определяются тяжестью поражения и характером течения заболевания.
Курс лечения начинают с больших доз. Обычно назначают холекальциферол по 15 мг в неделю в течение месяца, затем под контролем содержания кальция и фосфора в крови витамин D в виде спиртового раствора по 20 капель в сутки. Одновременно рекомендуется принимать препараты кальция (1-2 г в сутки) и фосфора. Пища должна быть богата кальцием и фосфором.
По мере нормализации состояния больного и минерализации костной ткани дозу витамина D уменьшают, однако препарат полностью отменяют только после выявления рентгенологическим методом консолидации костных трещин и кальцификации костей.
Принято считать, что кальциурия более 100 мг в сутки служит показанием к отмене витаминотерапии.
При остеомаляциях, развивающихся на почве хронических заболеваний кишечного тракта, являющихся витами неустойчивыми, рекомендуется витамин D в инъекциях;
лучше применять 1,25-дегидроксихолекальциферол.
Возникновение болезни при почечной недостаточности служит основанием для назначения, кроме витамина D также фосфора до 3 г в сутки.
-------------------------------
БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА
Заболевание хроническое, рецидивирующее, характеризующееся поражением многих органов и систем и прежде всего кожи и слизистых оболочек.
Болезнь Бехчета впервые описана Гиппократом, однако подробная клиническая характеристика была представлена Н. Behcet в 1937 г.
Этиология заболевания мало изучена. Имеется предположение о вирусном происхождении процесса, хотя данные о наличии антител к тканям слизистых оболочек, повышенной бласттрансформации лимфоцитов в присутствии экстракта слизистой оболочки и аутологичной слюны свидетельствуют о развитии аутоиммунных процессов.
Заболевание наиболее часто встречается в странах Средиземного моря и в Японии. Болезнь примерно одинаково встречается как у женщин, так и у мужчин.
Клиника. Проявления болезни разнообразны, но характерной является триада: поражение слизистых оболочек полости рта, половых органов, кожи и глаз. Афтозный стоматит может иметь хроническое или рецидивирующее течение. Афты слизистой оболочки рта обычно небольших размеров (от просяного зерна до чечевицы), по периферии окружены ярко-розовыми венчиками. Кроме афт, на слизистой оболочке полости рта обнаруживаются язвы и эрозии, дно которых покрыто желтовато-серым налетом. После заживания язв на их месте образуются рубцы. Подобные поражения появляются также в области наружных половых органов.
Относительно часто (более 70 % случаев) поражаются различные сегменты глаз, что клинически проявляется в виде увеита, ирита, иридоциклитя, конъюнктивита, ретинита, кератита и др. В отдельных случаях при тяжелых формах можно наблюдать резкое снижение зрения вплоть до слепоты.
Поражение кожных покровов весьма многообразное, чаще всего наблюдаются угревидные высыпания на коже, реже постулезные, папулезные и фурункулезные образования. Иногда появляется эритема, которая напоминает узловатую или экссудативно-многоформную эритему.
Суставы поражаются незначительно. В основном наблюдаются артралгии, хотя в отдельных случаях могут иметь место стойкие моноолигоартриты. Часто отмечается поражение нервной системы: менингеальные явления менингоэнцефалит, псевдобульбарные расстройства и др'
-------------------------------
Выявляются также изменения в сердце (миокардит, перикардит) и легких (очаговая бронхопневмония, инфаркт легкого). У отдельных больных развивается тромбофлебит.
Лабораторные исследования. Выявляются повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз. Проба на СРВ положительная. Представляет интерес выявление HLA.B-5 у 56% обследованных больных, причем у 73 % из них при наличии увеита.
Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Рейтера и многоформной экссудативной эритемой (табл. 13).
Таблица 13. Дифференциально-диагностические признаки болезни Бехчета,
экссудативной многоформной эритемы и болезни Рейтера
--- Table start------------------------------------------------------------Признак |
Болезнь Бехчета |
Экссудативная многоформная эритема |
Болезнь Рейтера | ---------------------------------------------------------------------------
Стоматит |
В 90 % случаев афтозный стоматит (эрозии, яз-вочки, покрытые желтым налетом) |
Эрозии, геморрагии |
В 10 % случаев
красные пятна, эрозии | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение кожи |
Угревидная сыпь, фурункулы, пустулы, подкожные узелки |
Пятна, папулы, пустулы, пузыри, узелки |
Пятна, гипер-кератоз подошв | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение глаз |
В 80 % случаев уыеит, иридсщик-лит, кератит |
Кератит,
конъюнктивит |
Конъюнктивит | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение ури-гениталий |
Вагинит, эпиди-димит |
Уретрит, вагинит |
Уретрит, простатит | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение сус
THBUB
Лихорадка Поражение |
Артралгия. реже артрит Всегда в дебю-if Экссудативный |
Артралгия Всегда в дебюте Гнойный плев |
Моноолигоап
трит Редко | ---------------------------------------------------------------------------
плевры Поражение сосудов |
плеврит Диффузный ан-гиит, кровоизлияния с зонами некроза |
рит |
- | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение легких |
|
Абсцедирующая |
| ---------------------------------------------------------------------------