Врожденными называют те заболевания, которые развились еще до рождения или во время родов, при этом они вовсе не обязательно являются наследственными. Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5–8 новорожденных из тысячи.
Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким — от 1 до 5 %. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема матерью во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В).
Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 % больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.
Наиболее частой причиной приобретенного порока сердца является ревматизм, реже — сепсис, атеросклероз, травма или сифилис.
Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся:
• незаращение артериального протока — сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;
• дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);
• дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).
Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение выпускных клапанов сердца (стеноз легочного или аортального клапана).
Клапанная недостаточность (состояние, при котором створки не способны полностью сомкнуться) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:
• у 1 % людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки;
• у 5 % наблюдается пролапс митрального клапана.
Митральный клапан расположен между левым желудочком
и левым предсердием. При его прогибании (пролапсе) в полость левого предсердия, во время сокращения левого желудочка, часть крови поступает обратно в предсердие. Это неопасное для жизни заболевание, в большинстве случаев не требующее операции.
Многие виды врожденных нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, — это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.
Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым до третьего года жизни. Однако впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюш-ность кожи.
Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.