Клинические проявления . Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распределение подкожно-жировой клетчатки неравномерное. Туловище и шея короткие, лопатки узкие, с крыловидно выступающими углами. Отмечается сужение верхней части грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, искривление нижних конечностей. Дети малоподвижны, не проявляют интереса к окружающему, быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения; при нарушениях диеты или заболеваниях быстро теряют массу тела.
Обращают на себя внимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление.
Частые респираторные заболевания обычно сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все группы лимфатических узлов, а также миндалины, аденоиды, нередко печень и селезенка увеличены. В общем анализе крови выявляются лимфо– и моноцитоз. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение вилочковой железы (в большинстве случаев). В то же время имеются множественные признаки дисэмбриогенеза: гипоплазия сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов и других эндокринных желез, малые пороки развития.
Диагностика . Основывается на характерных клинических проявлениях диатеза. Однако у детей раннего возраста увеличение вилочковой железы имеет физиологический характер, а у детей 5–7 лет отмечается увеличение лимфатических узлов. Подтверждением диагноза лимфатико-гипопластического диатеза является снижение функциональной активности как коркового, так и мозгового слоя надпочечников, увеличение размеров тимуса.
Лечение . Наибольшее значение в терапии имеют режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми, строгое соблюдение индивидуального графика проведения прививок . Диета таких детей должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов. Показано периодическое применение адаптогенов в возрастной дозировке (дибазол, корень солодки, пентоксил, метацил, оротат калия), особенно перед вступлением в детский коллектив.
Профилактика . Профилактика должна начинаться антенатально и заключаться в охранительном режиме беременной женщины, лечении инфекций, передаваемых половым путем, заболеваний, вызывающих гипоксию плода; следует обеспечить максимальную безопасность родов.
Постнатальная профилактика основана на соблюдении режима дня, проведении общегигиенических процедур, диетотерапии.
Прогноз . Летальность детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом составляет около 10 %. Внезапная смерть возможна при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.
В большинстве же случаев признаки этого диатеза исчезают к периоду полового созревания, однако некоторые дети сохраняют все его проявления (тимико-лимфатический статус) на всю жизнь.
Нервно-артритический диатез
Нервно-артритический диатез наблюдается значительно реже, чем другие диатезы (примерно у 2–3 % детей), проявляется выраженными нарушениями обмена веществ (в основном генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью центральной нервной системы.
Этиология . В основе развития диатеза лежит наследственная предрасположенность к некоторым нарушениям обмена веществ, с одной стороны, и влияние внешних факторов (питания, режима окружающей среды) – с другой.
Патогенез . Основой патогенеза является изменение активности ферментов печени, извращение белкового обмена (нарушение механизма повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Параллельно нарушаются жировой и углеводный обмен, что приводит к снижению усвоения углеводов и появлению склонности к ацидозу. Мочевая кислота и ее соли, а также ацидоз повышают возбудимость центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой проявляется симптомами неврастении, подагры, моче– и желчно-каменной болезни. Но появлению нервно-артритического диатеза, кроме эндогенных причин, могут предшествовать и воздействия окружающей среды: перегрузка рациона беременной женщины и ребенка раннего возраста белковыми, в первую очередь мясными, пищевыми продуктами.