Из-за спазмов гладкой мускулатуры пищевода нарушается глотание. В связи с пилороспазмом появляется рвота. Из-за изменения тонуса мускулатуры кишечника и мочевого пузыря – поносы или запоры, дизурия, боли в животе. Судороги при гипопаратиреозе очень болезненны. Сознание при тетании обычно сохранено и нарушается редко, лишь при особенно тяжелых приступах. Приступы бывают разной длительности: от нескольких минут до нескольких часов, возникают с разной частотой. При преобладании во время приступа тонуса симпатической нервной системы приступ протекает с бледностью из-за спазма периферических сосудов, с тахикардией, повышением АД.
При преобладании тонуса парасимпатической вегетативной нервной системы типичны рвота, поносы, полиурия, брадикардия, гипотония. Вне приступов тетании вегетативные нарушения у больных проявляются ощущением похолодания или жара, потливостью, стойким дермографизмом, головокружением, обмороками, нарушениями зрительной аккомодации, косоглазием, диплопией, мигренью, звоном в ушах, ощущением "закладывания" ушей, неприятными ощущениями в области сердца с картиной коронароспазма и нарушениями ритма. На ЭКГ при этом выявляется удлинение интервалов QT и ST без изменения зубца Т.
Удлинение этих отрезков связано с тем, что при гипокальциемии нарушается реполяризация клеток миокарда. Изменения ЭКГ обратимы при достижении нормокальциемии. Во время тяжелых приступов тетании возможно развитие отека мозга со стволовыми и экстрапирамидными симптомами. Мозговые нарушения при гипопаратиреозе могут проявляться и эпилептиформными приступами, клинически и электроэнцефалографически сходными с эпилепсией; отличием служит быстрая благоприятная динамика ЭЭГ при достижении стойкой нормокальциемии, чего не бывает при классической эпилепсии. При длительной ги- покальциемии развиваются изменения психики, неврозы, эмоциональные нарушения (депрессия, приступы тоски), бессонница. Наиболее тяжелые неврологические изменения наблюдаются у больных с внутричерепной кальцификацией, в частности, в области базальных ганглиев, а также над турецким седлом, иногда – в области мозжечка.
Проявления, связанные с внутричерепной кальцификацией, полиморфны и зависят от их локализации и степени повышения внутричерепного давления. Чаще других наблюдаются явления эпилептиформного типа и паркинсонизм. Эти изменения типичны также для псевдогипопаратиреоза. Частота и длительность приступов зависит от тяжести заболевания. При легкой форме приступы обычно наблюдаются 1–2 раза в неделю, продолжаются несколько минут, ограничиваются судорогами небольшой группы мышц (лица или конечностей) и проходят спонтанно.
Тяжелая форма характеризуется частыми продолжительными и распространенными тетаническими судорогами, возникающими под влиянием малейших раздражителей или спонтанно.
Диагностика
Латентная форма гипопаратиреоза выявляется только специальными приемами (симптом Хвостека, Труссо и др.) Симптом Хвостека (или "феномен лицевого нерва") вызывается постукиванием перкуссионным молоточком или пальцем по стволу лицевого нерва у места его выхода около наружного, слухового прохода, после чего у больного тетанией наступает сокращение соответствующей стороны лицевых мышц.
Различают три варианта симптома:
1. "Хвостек I" – сокращаются мышцы всей области, иннервируемой лицевым нервом.
2. "Хвостек II" – сокращаются мышцы в области крыла носа и угла рта.
3. "Хвостек III" – сокращаются только мышцы угла рта.
Симптом Вейса: при постукивании у наружного края глазницы по верхней веточке лицевого нерва возникает сокращение круглой мышцы века и лобной – симптом менее постоянный. Симптом Труссо – наличие его всегда свидетельствует о тетании, но отсутствие еще не исключает скрытой формы гипопаратиреоза. При положительном симптоме Труссо спустя 2–3 мин., а иногда почти сразу, в руке, перетянутой жгутом или манжеткой аппарата для измерения АД до исчезновения пульса, наступает типичное тетаническое сведение кисти с положением ее в виде "руки акушера". Появлению судорог предшествует чувство онемения и болезненности пальцев. Появление судорог при симптоме Труссо объясняется давлением на обнаруживающие повышенную чувствительность нервные стволы.
Симптом Шлезингера – для выявления этого симптома больного следует положить на спину. При быстром пассивном сгибании в тазобедренном суставе ноги больного, выпрямленной в коленном суставе, появляется судорога в разгибательных мышцах бедра с одновременной резкой супинацией стопы.
Симптом Гофмана – давление на нервный ствол вызывает парестезии, распространяющиеся в область разветвления данного нерва, в то время как в норме давление вызывает только местное ощущение – это симптом, выявляющий повышенную возбудимость чувствительных нервных волокон.
При лабораторных исследованиях выявляется характерный и постоянный симптом гипопаратиреоза – нарушение минерального обмена: гипокальциемия (норма 1.5–2.5 ммоль/л), гиперфосфатемия (норма 0.65–1.6 ммоль/л), гипокальциеурия (норма 6–11 ммоль/л/сут) и гипофосфатоурия (норма 16–65 ммоль/л/сут.).
Диагноз гипопаратиреоза устанавливается на основании характерных тонических судорог симметричных групп мышц, гипокальциемии, гиперфосфатемии и положительных диагностических проб.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, при которых наблюдается тетания и гипокалициемия. Приступы судорог, кроме гипопаратиреоза, встречаются при алкалозе, вызванном обильной упорной рвотой с потерей соляной кислоты или гипервентиляцией у больных истерией. Однако при этих состояниях в отличие от гипопаратиреоидной тетании уровень кальция и фосфора в крови остается нормальным. Приступы судорог могут возникать при органическом поражении центральной нервной системы. При этом выявляется очаговая неврологическая симптоматика, и в отличие от гипопаратиреоза отсутствуют электролитные сдвиги в крови. Приступы судорог при эпилепсии, в отличие от гипопаратиреоидных, сочетаются с типичным комплексом эпилептических симптомов: потерей сознания, прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При эпилепсии имеются характерные изменения ЭЭГ. Судорожные приступы, подобные гипопаратиреоидным, могут развиваться при первичном гиперальдостеронизме (синдром Конна). Но при этом уровень кальция и фосфора в крови нормальный, а калия – снижен. Гипопаратиреоидные судороги следует дифференцировать от гипогликемических.
При гипогликемии имеются другие характерные симптомы: чувство голода, слабость, потливость, бледность кожных покровов, потеря сознания, связь приступа с приемом сахароснижающих препаратов, резкое снижение уровня глюкозы в крови.
Вторым симптомом, требующим дифференциальной диагностики, является гипокальциемия. Этот симптом может иметь место при нарушении всасывания кальция в кишечнике, гиповитаминозе D. Подобный механизм гипокальциемии наблюдается при желудочно-кишечных заболеваниях, сопровождающихся частым и обильным поносом (хронический энтерит, панкреатит, состояние после резекции тонкой кишки). Нарушение электролитного обмена, в отличие от гипопаратиреоза, не ограничивается гипокалциемией, а сочетается с гипокалиемией, гипомагниемией, гипопротеинемией. У кормящих и беременных женщин в связи с повышенной потребностью кальция может развиться гипокальциемия и тетания. Перечисленные формы гипокальциемии, связанные с недостаточным поступлением кальция или его усиленной утилизацией, в отличие от гипопаратиреоидной тетании, сопровождаются снижением уровня фосфора в крови и по-вышением содержания щелочной фосфатазы. Гипокальциемия встречается также при хронической недостаточности почек на почве гломерулонефрита, поликистоза и псевдопаратиреоза (синдроме Олбрайта).