Для хронической недостаточности почек характерно нарушение азотовыделительной функции почек и отсутствие судорожных признаков. Синдром Олбрайта (описан в 1942 г.) протекает также с приступами тетанических судорог, гипокальциемией и гиперфосфатемией. Но в клинической картине этого синдрома на первый план выступают различные аномалии развития: низкий рост, ожирение, круглое, с грубыми чертами лицо, короткие пальцы рук и ног, дистрофическое изменение зубов, снижение интеллекта.
Лечение
Острый приступ тетании обычно купируется введением внутривенно 10–50 мл 10% раствора хлористого кальция (чаще 10–20 мл). Ввиду кратковременности эффекта (2–3 часа) рекомендуется одновременно вводить внутримышечно 40–100 ед. (2–5 мл) паратиреоидина. При тяжелом течении гипопаратиреоза суточная доза может возрастать до 100 ед.
В межприступном периоде применяются препараты кальция, паратирин, эргокальциферол (витамин D2). Надо помнить, что длительное применение паратиреоидина ограничено из-за аллергических реакций. С целью профилактики аллергии и резистентности к препарату рекомендуется проводить курс лечения в течение 1.5–2 месяцев с перерывом 3–5 месяцев. Назначают по 1–2 мл в день или через день, из препаратов кальция назначают его соли, при этом содержание кальция различное: кальция хлорид содержит 25% кальция, глюконат кальция – 9%, лактат кальция – 13%. Данные препараты выпускаются в таблетках по 0.5 г, суточная доза до 2 г в день. Кальция хлорид можно применять внутрь в виде 10% раствора по 10 мл 3 раза в день.
Глюконат кальция выпускается также в ампулах в виде 10% раствора по 10 мл и вводится внутривенно или внутримышечно. Значение в лечении имеют препараты витамина D, которые усиливают кишечную абсорбцию и реабсорбцию кальция в почечных канальцах, стимулируют его мобилизацию из костей. Наиболее эффективны препараты витамина D3: ЮН D3 – ЮН холекаль- циферол, оксидевит, αкальцидиол, которые выпускаются в масляном растворе в дозах 1, 0.5 и 0.25 мкг в капсулах для перорального применения, и 1.25(OH)2D3 – 1.25(ОН) 2 холекальциферол, рокалтрол, выпускаемый в тех же дозах и формах, а также в виде масляного раствора, содержащего 2 мкг/мл (0.1 мкг в 1 капле). В остром периоде суточная доза может составлять 2–4 мкг на 2 приема, поддерживающая – 0.5–1 мкг/сут.
Сохраняет определенное значение лечение витамином D2 (эргокальциферол), в спиртовом (200 тыс. ЕД/мл) и масляном (200, 50, 25 тыс. ЕД/мл) растворах. В остром периоде назначают по 200–400 тыс. ЕД/мл, поддерживающая доза – 25–50 тыс. ЕД/мл.
Широко используется лечение 0.1 % масляным раствором дигидротахистерола (тахистин, AT-10 в капсулах), 1 мл которого содержит 1 мг дигидротахистерола. В остром периоде назначают по 1–2 мг каждые 6 ч, поддерживающая доза – 0.5–2 мл в день (подбирается индивидуально). Лечение проводят под контролем исследования уровня кальция в крови во избежание передозировки и развития гиперкальциемии, которая сопровождается полиурией, сухостью во рту, жаждой, слабостью, головной болью, тошнотой, болями в животе, запорами.
При обнаружении гиперкальциемии необходимо отменить прием препаратов кальция и уменьшить дозу или отменить препараты, повышающие его содержание в крови, а также провести лечение как при гиперкальциемическом кризе.
Для лечения гипопаратиреоза применяется диета, богатая солями кальция и магния (молоко, молочные продукты, овощи, фрукты), с ограничением фосфора (мясо). Отказ от мясных продуктов особенно необходим в период тетании. Желательно введение с пищей эргокальциферрола, который содержится в рыбьем жире, сельди, печени, яичном желтке. Для купирования гипомагнезиемии при гипопаратиреозе назначают магния сульфат в 25% растворе по 10–20 мл внутримышечно, при алкалозе – аммония хлорид до 3–7 г/сут. Используют с целью симптоматической терапии седативные и противосудорожные препараты (хлоралгидрат в клизме, люминал, бромиды). При наличии ларингоспазма прибегают к интубации или трахеотомии.
Для лечения гипопаратиреоза применяется диета, богатая солями кальция и магния (молоко, молочные продукты, овощи, фрукты), с ограничением фосфора (мясо). Отказ от мясных продуктов особенно необходим в период тетании. Желательно введение с пищей эргокальциферрола, который содержится в рыбьем жире, сельди, печени, яичном желтке. Для купирования гипомагнезиемии при гипопаратиреозе назначают магния сульфат в 25% растворе по 10–20 мл внутримышечно, при алкалозе – аммония хлорид до 3–7 г/сут. Используют с целью симптоматической терапии седативные и противосудорожные препараты (хлоралгидрат в клизме, люминал, бромиды). При наличии ларингоспазма прибегают к интубации или трахеотомии.
Гиперпаратиреоз.
Гиперпаратиреоз (ГПТ, фиброзно-кистозная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена) – заболевание, связанное с патологической гиперпродукцией паратиреоидного гормона (ПТГ) ги- перплазированными или опухолево-измененными околощито- видными железами.
По данным большинства авторов, ГПТ встречается с частотой 1: 1000 человек, женщины болеют в 2–3 раза чаще, чем мужчины. ГПТ бывает преимущественно у людей 20–50 лет. Дети, юноши и старики болеют им редко. Однако имеются случаи врожденного первичного ГПТ.
С целью скрининга на ГПТ исследовали уровень кальция сыворотки у 50 000 людей; было обнаружено несколько десятков сывороток с повышенным содержанием кальция. Сравнительно недавно стало известно, что встречается первичный гиперпаратиреоз и с нормокальциемией.
Этиология и патогенез
Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз (ГПТ).
При первичном ГПТ (I ГПТ) гиперпродукция ПТГ, как правило, связана с развитием автономно-функционирующей аденомы ОЩЖ (паратиреоидаденомы), реже – двух или нескольких аденом, с диффузной гиперплазией или раком ОЩЖ. Вторичный гиперпаратиреоз (II ГПТ) – это реактивная гиперпродукция ПТГ гиперфункционирующими и/или гиперплазированными ОЩЖ в условиях длительной гиперфосфатемии и недостаточности 1,25(OH)2D3 при хронической почечной недостаточности; хронической гипокальциемии при заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания (синдром мальабсорбции). Третичный гиперпаратиреоз (III ГПТ) – состояние, связанное с развитием аденомы ОЩЖ и ее автономным функционированием в условиях длительного II ГПТ (по принципу «гиперфункция- гиперплазия-опухоль»). При I и III ГПТ происходит нарушение обратной связи между уровнем кальция в сыворотке крови и избыточной секреции ПТГ.
В 1891 г. патологоанатомом F. Recklinghausen дано классическое описание распространенной остеодистрофии, сопровождающейся образованием в костях кист и бурых опухолей, и их гистологическая характеристика. Хотя F. Recklinghausen ошибочно считал их результатом хронического воспалительного процесса, несомненно, что из этих элементов складывается клиническая и морфологическая картина гиперпаратиреоидной остеодистрофии.
Значение гиперфункции ОЩЖ в развитии костных изменений обосновано классическими исследованиями А. В. Русакова (1924–1959), в которых показано, что при ГПТ резко ускоряется процесс разрушения костного вещества, который сочетается с замещением жирового костного мозга фиброзной и гигантоклеточной тканью и образованием новой костной ткани (остеобластическим путем). При этом скорость ее восстановления отстает от скорости резорбции, что объясняет развитие остеопороза.
Гигантоклеточные разрастания (эпулиды) состоят из клеток, которые обладают функцией остеобластов и остеокластов, поэтому их назвали остеокластомами (G. Lievre) или остеобласток-ластомами (А. В. Русаков). Причины образования кистозных элементов при ГПТ до конца не ясны. Это полости, содержащие коричневатую жидкость и мукоидные вещества. Они могут быть одиночными или множественными, типа «мыльной пены». Их рассматривают как проявление кровоизлияний или дегенеративных изменений в костной ткани. Известно, что существует прямой переход кровеносных сосудов костей в губчатые пространства между клетками костных опухолевых разрастаний, где образуется русло по типу первичного кровоснабжения эмбриональной мезенхимы. Эта особенность питания обусловливает отложение в них гемосидерина с образованием бурой окраски опухолей.