Тирозин → Диоксифенилаланин (ДОФА)→ Дофамин→ Норадреналин → Адреналин или Ванилилминдальная кислота.
Катехоламины воздействуют на α- и β-адренорецепторы.
Основными эффектами катехоламинов являются:
1. активация метаболических процессов: липолиза, гликогенолиза и т. д.
2. увеличение частоты и силы сердечных сокращений, повышение АД
3. увеличение вентиляции легких
4. усиление кровотока, повышение обмена глюкозы в головном мозге.
Заболевания коры надпочечников
Опухоли коры надпочечников, классификация
Опухоли коры надпочечников могут быть гормональноактивными и "немыми".
К гормонально активным опухолям коры надпочечников относятся:
1. Альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон.
2. Глюкокортикостерома – опухоль, которая выделяет в основном глюкокортикоиды.
3. Андростерома – секретирует преимущественно андрогены
4. Кортикоэстрома – выделяет эстрогены, вызывает гинекомастию у мужчин.
5. Смешанные опухоли – глюкоандростеромы.
Синдром первичного альдостеронизма (синдром Конна)
Синдром первичного альдостеронизма (синдром Конна) развивается при наличии альдостеромы (65% случаев), двухсторонней гиперплазии надпочечников (30–40%) и при других состояниях, встречающихся достаточно редко. Распространенность первичного альдостеронизма, по современным данным, составляет до 10% от всех случаев артериальной гипертензии.
Патогенез этого состояния связан с гиперпродукцией альдостерона, которая не зависит от ренин-ангиотензинной системы. В результате повышения концентрации альдостерона усиливается реабсорбция натрия (гипернатриемия) и увеличивается экскреция калия (гиперкалиурия). Хроническая гипокалиемия обуславливает вторичное поражение почечных канльцев. Потеря калия приводит к понижению количества внутриклеточной концентрации этого иона и к частичному замещению его водородными ионами из неклеточной жидкости. Это приводит к повышению выведения хлора с мочой. Повышенное выведение хлора с мочой является причиной гипохлоремического алкалоза. Повреждение почечных канальцев приводит к нарушению концентрационной способности почек. В результате этого развивается полиурия, полидипсия и гипостенурия. Развитию полиурии способствует уменьшение эффекта антидиуретического гормона на реабсорбцию воды в почечных канальцах.
Гипернатриемия приводит к увеличению ОЦК, в результате чего возникает артериальная гипертензия. Вопреки увеличению реабсорбции натрия при первичном гиперальдостеронизме никогда не бывает отеков. Это связано с "феноменом ускользания от альдостерона" (англ. "aldosterone escape"). Вначале повышение уровня альдостерона приводит к задержке натрия, далее развивается гиперволемия, после этого артериальная гипертензия и, как следствие – гипертензионный диурез.
У пациентов с первичным гиперальдостеронизмом, помимо других осложнений, обусловленных артериальной гиперетензией, имеется высокий риск развития альдостерониндуцированной гипертрофии миокарда.
Можно выделить две группы синдромов.
1. Первую группу составляют артериальная гипертензия и ее осложнения.
2. Вторая группа более специфична и обусловлена гипокалиемией.
Артериальная гипертензия может носить кризовый или постоянный характер. Особенность ее течения при первичном гиперальдостеронизме заключается в возникновении мышечных болей, судорог, парастезий на высоте подъема АД. Кроме того, у больных наблюдается склонность к брадикардии. Артериальная гипертензия рефрактерна к проводимому лечению. Более того, назначение некалийсберегающих диуретиков может провоцировать гипертонический криз. На ЭКГ выявляются изменения, характерные для гипокалиемии, как-то: уплощение или инверсия зубца Т, снижение сегмента ST, удлинение интервала Q-T, появление зубца U.
Ко второй группе симптомов относятся нервно-мышечные расстройства. Частым симптомом первичного гиперальдостеронизма является мышечная слабость. Большинство больных ощущает мышечную слабость постоянно, у других она возникает внезапно, в результате напряженной мышечной работы.
Нарушения деятельность почек. В клетках канальцев почек развивается дистрофия как результат гипокалиемии. Полиурия и полидипсия являются частыми, но не постоянными симптомами альдостеромы. Характерно развитие никтурии – преобладания ночного диуреза над дневным. Достаточно специфическим при-знаком альдостеромы может считаться щелочная реакция мочи.
Всем пациентам с артериальной гипертензией необходимо как минимум двукратное определение уровня калия в крови. Особое внимание следует обращать на молодых пациентов и больных со стабильной диастолической гипертензией. Гормональное исследование показано пациентам с артериальной гипертензией при уровне калия ниже 3,7 ммольл. Диагноз можно считать подтвержденным при высокой концентрации альдостерона и низкой концентрации ренина. Топическая диагностика альдостеромы производится при помощи КТ, МРТ и УЗИ.
Альдостерома. Лучший способ лечения – удаление пораженного надпочечника. Альдостеромы – небольшие опухоли (обычно ‹ 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом. Перед операцией восполняют содержание калия в организме. Для этого добавляют калий к пище, либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов – спиронолактоном (400–600 мг/сут внутрь в течение 2–3 нед).
Двусторонняя диффузная мелкоузелковая гиперплазия коры надпочечников. Оперативное вмешательство при двусторонней гиперплазии коры надпочечников малоэффективно (АД нормализуется только в 18% случаев), поэтому таких больных следует лечить консервативно. Чаще всего назначают спиронолактон, однако и это лечение не всегда дает хорошие результаты. Длительный прием спиронолактона нередко вызывает импотенцию и гинекомастию у мужчин и нарушения менструального цикла у женщин. Показано, что при первичном гиперальдостеронизме эффективен амилорид (40 мг/сут внутрь) – калийсберегающий диуретик, действующий на клетки почечных канальцев независимо от альдостерона. Кроме того, АД часто удается снизить с помощью антагониста кальция нифедипина. Нифедипин прерывает поступление кальция в клетки и тем самым блокирует стимулирующее действие ангиотензина II на синтез альдостерона.
Синдром Иценко-Кушинга
Это клинический синдром, развивающийся в результате гиперпродукции кортикостероидов или длительного приема синтетических глюкокортикоидов. Различают болезнь Иценко-Кушинга при патологии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и синдром при заболеваниях надпочечников, кортизолпродуцирующей опухоли гонад, АКТГ или КТР- продуцирующей опухоли или экзогенном гиперкортицизме.
Этиология и патогенез синдрома Иценко-Кушинга, обусловленного кортикостромой, аналогичны таковым для других опухолей. Опухоль образуется из клеток коры надпочечника, преимущественно пучковой зоны. Избыток стероидов ведет к поражению практически всех органов и систем.
Определяется следующими симптомами.