Для диагностики гипоальдостеронизма проводится определение концентрации альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной ХНН уровень альдостерона в крови может быть в норме или снижен, тогда как содержание ренина повышено в связи со снижением объема плазмы.
В крови при хронической надпочечниковой недостаточности часто выявляется нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. Ускорение СОЭ отмечается лишь при наличии сопутствующего активного воспалительного процесса.
Характерным является повышение уровня калия и креатинина при снижении уровня натрия в сыворотке крови, что отражает влияние кортикостероидов на функцию почек и изменение содержания электролитов во внеклеточном и внутриклеточном пространстве. Недостаток глюко- и минералокортикоидов является причиной избыточного выделения натрия с мочой, и уровень его в крови снижается до 110 ммоль/л, хлоридов – ниже 98.4 ммоль/л, а концентрация калия увеличивается выше 5 ммоль/л.
Как уже упоминалось ранее, для больных с ХНН характерно низкое содержание глюкозы в крови натощак и плоская сахарная кривая во время проведения глюкозотолерантного теста.
У 10–20% больных развивается легкая или умеренная гиперкальциемия, причина которой остается неясной. Гиперкальциемия сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. Абсорбция кальция в кишечнике и его выход из костей увеличиваются. Нормализация кальциевого обмена происходит при адекватной заместительной терапии.
Основой современной этиологической диагностики аутоиммунной болезни Аддисона считается выявление в крови больных антител к 21-гидроксилазе, которые являются высокоспецифичным маркером аутоиммунного адреналита, протекающего как в форме изолированной болезни Аддисона, так и в составе АПГС I и II типов.
Для установления причины первичной ХНН визуализирующим методам отводится небольшая роль. Наиболее специфичным и чувствительным среди них считается компьютерная томография (КТ) забрюшинного пространства, особенно в случае предполагаемого туберкулезного поражения. Практически у всех больных с аутоиммунной болезнью Аддисона выявляется различной степени выраженности двусторонняя атрофия надпочечников, а при туберкулезе – увеличение размеров надпочечников в 2–3 раза. Но на более поздних стадиях туберкулезного процесса надпочечники подвергаются атрофии (размеры их уменьшаются), и в них часто выявляются участки некроза и кальцификации. Поэтому КТ может являться не только методом этиологической диагностики надпочечниковой недостаточности, но и определения длительности заболевания и фазы туберкулеза.
Для подтверждения туберкулезного генеза ХНН обязательно проводится рентгенологическое исследование органов грудной клетки и малого таза. Проба Манту, а также посев мочи и мокроты на выявление микобактерий туберкулеза в ряде случаев помогают подтвердить диагноз туберкулезного процесса в надпочечниках.
Увеличение надпочечников, выявленное на КТ, может иметь место не только при туберкулезе, но и при метастазах в надпочечники, грибковых инфекциях. Основная роль в трудных случаях дифференциальной диагностики отводится тонкоигольной аспирационной биопсии надпочечников под контролем ультразвукового исследования (УЗИ) или КТ.
Для установления причины вторичной ХНН необходимо проведение обзорной рентгенографии черепа (боковая проекция) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга для исключения опухолевого процесса в гипоталамо-гипофизарной области.
Таким образом, при наличии у больного клинических симптомов ХНН (астении, снижения массы тела, гипотонии, гиперпигментации при первичной ХНН, желудочно-кишечной диспепсии) в первую очередь необходимо определение в крови уровней кортизола, АКТГ, альдостерона, ренина, глюкозы, калия, натрия; в суточной моче – свободного кортизола. Для уточнения состояния надпочечников – УЗИ или КТ надпочечников, при подозрении на вторичную ХНН – МРТ головного мозга. Кроме этого, больной должен быть осмотрен гастроэнтерологом и окулистом.
В результате распространенности таких жалоб, как слабость и утомляемость, клиническая диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников затруднена. В ряде случаев в клинике на первый план выступает один из синдромов, свойственных ХНН, другие не выражены, что определяет известные трудности в диагностике, особенно при беспигментной форме заболевания.
Одним из ведущих проявлений ХНН является повышенная мышечная слабость, утомляемость при выполнении привычной работы (в тяжелых случаях – при незначительной). Повышенная мышечная слабость, особенно сочетающаяся с раздражительностью, неустойчивостью настроения, свойственна невротическим синдромам. Следует отметить, что при нейроциркуляторной дистонии по гипотензивному типу мышечная слабость является обычно непостоянной, усиливается периодически под влиянием различных психоэмоциональных напряжений, более выражена по утрам, после сна, при вставании с постели. В течение дня она то уменьшается, то вновь усиливается. Временами больные отмечают улучшение самочувствия, причем, настолько, что чувствуют себя практически здоровыми, могут выполнять любую работу. Затем без видимых причин состояние вновь ухудшается, слабость достигает значительной степени.
Один из ведущих симптомов болезни Аддисона – артериальная гипотензия. Наличие ее у больных с пониженной массой тела требует дифференциальной диагностики с эссенциальной артериальной гипотензией. Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела может быть при язвенной болезни желудка, хроническом энтероколите и панкреатите, нервной анорексии, онкологической патологии. Тщательно собранный анамнез помогает правильной диагностике.
При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику следует проводить с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, метастазами меланомы, циррозом печени, гемохро- матозом, пигментно-сосочковой дистрофией кожи), отравлением солями тяжелых металлов.
Лечение ХНН направлено на замещение гормональной не-достаточности и при возможности – на ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.
| Этиотропное | Патогенетическое | Симптоматическое |
|---|---|---|
| Медикаментозное (терапия туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний и др.) | Глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон) | Диетотерапия |
| Лучевое (опухоли гипофиза, гипоталамуса) | Минералокортикоиды (флюдрокортизон, докса) | Витаминотерапия |
| Хирургическое (удаление опухоли, аневризмы и др.) | Анаболические стероиды (ретаболил, феноболил, силаболил) |
Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимым лечением у больных с ХНН и не может отменяться ни при каких условиях.
В зависимости от продолжительности действия все глюкокортикоиды делятся на 3 группы.
| Продолжительность действия | Название препарата | Эквивалентная дозировка (мг) |
|---|---|---|
| Короткого действия | Гидрокортизон | 20 |
| Кортизон | 25 | |
| Преднизон | 5 | |
| Преднизолон | 5 | |
| Метилпреднизолон | 4 | |
| Средней продолжительности действия | Триамцинолон | 4 |
| Параметазон | 2 | |
| Длительного действия | Дексаметазон | 0,75 |
| Бетаметазон | 0,6 |