2. 2 стадия – резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими при-знаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3. 3 стадия – коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Время течения аддисонического криза может быть различным – от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от множества факторов: степени выраженности надпочечниковой недостаточности; причины, приведшей к кризу; общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии.
Существуют различные формы клинических проявлений ОНН: сердечно-сосудистая; желудочно-кишечная и нервнопсихическая.
При сердечно-сосудистой форме криза превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс слабого наполнения, сердечные тоны глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.
Желудочно-кишечная форма криза характеризуется нарушением аппетита от полной его потери до отвращения к пище и даже к ее запаху. Затем возникает тошнота, рвота. С развитием криза рвота становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Возникают боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живо-та с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости. Ошибка в диагнозе у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.
В период развития аддисонического криза появляются нервно-психические нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Мозговые нарушения, возникающие в течение аддисонического криза, обусловлены отеком мозга, нарушениями электролитного баланса, гипогликемией.
Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами минералокортикоидов дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства.
Повышение содержания калия в плазме у больных с ОНН приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковыми расстройствами поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.
Клинические проявления ОНН, которое развивается у детей и взрослых без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса-Фридериксена от степени разрушения коры надпочечников.
Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области. Характер болей может быть очень жестким. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются в организме нарушения, являющиеся причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции (чаще пневмонии, бронхиты и др.).
Для диагноза ОНН важными являются анамнестические указания на ранее имеющиеся у больных заболевания надпочечников. Наличие в анамнезе у больного туберкулеза в каких-либо других органах косвенно свидетельствует о туберкулезном поражении надпочечников. Если у больного имеется другое аутоиммунное заболевание (тиреоидит, сахарный диабет или анемия), можно думать об аутоиммунной болезни Аддисона.
Для диагностики ОНН важным симптомом является усиление пигментации кожных покровов и слизистых, а также выраженная гипотония, не поддающаяся коррекции введением вазоконстрикторных препаратов. У некоторых больных меланодермия выражена неярко, а имеются лишь малые признаки: усиление пигментации сосков, ладонных линий, увеличение числа пигментных пятен, родинок, потемнение послеоперационных швов.
При первичной ХНН усиление пигментации в момент декомпенсации на фоне прогрессирующей гипотонии помогает поставить диагноз аддисонического криза. Значительно труднее за-подозрить надпочечниковую недостаточность при депигментных формах, так называемом «белом аддисонизме». Отсутствие мела- нодермии при первичном гипокортицизме встречается у около 10% больных и у всех – при вторичной надпочечниковой недостаточности.
Поставить диагноз вторичной надпочечниковой недостаточности помогают анамнестические данные о перенесенных заболеваниях или травмах центральной нервной системы, об операциях на гипофизе или лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область, о приеме глюкокортикоидов по поводу различных заболеваний аутоиммунного характера.
Лабораторные методы диагностики ОНН довольно ограничены. Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно исследовать быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не отражает точно функциональное состояние коры надпочечников. Диагностические тесты, применяемые при ХНН, в остром аддисоническом кризе противопоказаны. Диагноз ОНН устанавливается на основании типичной клинической картины заболевания и изменения электролитного баланса. В состоянии компенсации у больных с ХНН уровень электролитов, как правило, может быть не изменен. Во время аддисонического криза и состояния обезвоживания уменьшается содержание натрия (гипонатриемия) и хлоридов.
Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже. Важным для диагностики ОНН является гиперкалиемия до 5–6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв.
Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард, и на ЭКГ часто обнаруживается высокий заостренный зубец Q, а также замедление проводимости. Кроме этого, в условиях недостаточности функции коры надпочечников могут быть обнаружены удлинение интервала ST и комплекса QRT и низковольтная ЭКГ. Кроме значительной потери воды и солей, во время аддисонического криза значительную опасность для больных представляет гипогликемия. Определение содержания сахара в крови должно проводиться под контролем лечения. Потеря натрия и воды во время криза ведет к истинному сгущению крови и повышению гематокрита.
При ОНН необходимо срочно назначить заместительную терапию препаратами глюко- и минералокортикоидного действия и провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Лечение, начатое при первых признаках ОНН, оставляет больше возможностей вывести больного из криза. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма.
В лечебной практике нет отличия между кризом у больных, возникшим при обострении аддисоновой болезни, после удаления надпочечников и коматозным состоянием, произошедшим в результате острого разрушения коры надпочечников при других заболеваниях.
При ОНН предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Введение их назначают внутривенно струйно и капельно, для этого используют препараты гидрокортизона натрия сукцината. Для внутримышечного введения применяют препараты гидрокортизона ацетата в виде суспензии. При остром надпочечниковом кризе обычно сочетают все три способа введения гидрокортизона.
Начинают с назначения 100–150 мг гидрокортизона натрия сукцината внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы с добавлением 50 мл 5% аскорбиновой кислоты и вводят внутривенно капельно в течение 3–4 часов со скоростью 40–100 капель в минуту.