Ни голодание, ни кетогенные диеты обычно не приносят большого вреда, поскольку человеку свойственно избегать и первого, и второго. Но даже если обстоятельства вынуждают человека к таким условиям, то даже небольшое количество переваренных углеводов произведет корректирующий антикетогенный эффект.
Вот при диабете кетоз становится действительно опасным. Если болезнь не лечить, то развивается хроническое расстройство углеводного метаболизма, приводящее ко все более жесткой нехватке щавелево-уксусной кислоты и, соответственно, прогрессирующему кетозу. Именно токсическое действие кетоновых тел обычно и приводит к коме и смерти диабетика.
Строго говоря, не все жиры имеют своим основным предназначением производство энергии. Те жиры, что я обсуждал в этой главе, относятся к «простым» жирам, состоящим из глицерина и жирных кислот. Существуют также «сложные» жиры, в состав которых входят еще и фосфатная группа и одна из нескольких азотсодержащих групп. А еще есть такие вещества, как холестерин, обладающие свойствами жиров, но имеющие совершенно другое молекулярное строение.
У этих последних в организме есть особые функции. Из фосфатсодержащих жиров состоит мембрана митохондрий, служащая, как я уже писал, полем деятельности для различных ферментов, катализирующих реакции цикла Кребса и дыхательной цепочки. Что же касается холестерина, то из него состоит большая часть жировой оболочки нервов.
Сложные жиры и холестерин содержат не меньше энергии, чем простые жиры, но их роль в клеточном механизме настолько велика, что их энергозапасы не расходуются даже при крайних стадиях истощения. Я не привожу здесь подробного рассмотрения этих крайне важных веществ только потому, что они не задействованы в процессах энергообмена.
Теперь давайте вернемся к белкам, попадающим после процесса переваривания в организм в виде аминокислот. Перед тем как использовать их для производства полезной энергии, надо сначала убрать из них азот.
В 1773 году французский химик Руэль (учитель Лавуазье) обнаружил в моче азотистое соединение и назвал его, естественно, мочевиной. Когда в начале XIX века химики стали изучать строение белков, мочевина была сразу признана «тем самым» веществом, посредством которого организм избавляется от азотистой составляющей белков.
Формула мочевины —
Ее короткая запись — NH2CONH2. Получилось так, что именно с мочевиной оказались связаны два самых замечательных открытия в биохимии. Она стала первым органическим веществом, которое удалось синтезировать из неорганического материала (см. главу 13), и катализирующий ее распад фермент был кристаллизован первым (см. главу 15).
В XIX веке способ образования мочевины в организме оставался неизвестен. Однако уже в первое десятилетие XX века, когда Харден и Янг, с одной стороны, и Кнооп — с другой, начали продвижение в тайны промежуточных этапов метаболизма, немецкий биохимик Альбрехт Коссель вместе с английским коллегой Генри Дэкином пошли в такое же наступление на секреты промежуточных этапов белкового метаболизма.
Они обнаружили фермент, названный ими «аргиназа», действие которого заключалось в катализировании гидролиза аминокислоты аргинина. При этом с помощью реакции, изображенной на рис. 69, образовывалась и мочевина. Кусок молекулы аргинина, остающийся по завершении процесса, — это аминокислота орнитин, которая встречается только как промежуточный продукт образования мочевины, и частью белковых молекул не является.
Значение аргиназы подчеркивают несколько фактов. Мочевина производится в печени (если удалить у животного печень, производство мочевины прекращается), и наивысшая концентрация аргиназы наблюдается тоже в печени. Аргиназа встречается в тканях всех животных, в чьем организме производится мочевина, например амфибий или млекопитающих. А вот в тканях животных, в чьем организме производятся другие азотсодержащие продукты — птиц, например, или рептилий, — она не встречается. Понятно, что аргинин и аргиназа участвуют в каком-то механизме, с помощью которого живые ткани синтезируют мочевину.
Организм человека производит в день от десяти до тридцати пяти граммов мочевины, не истощая при этом запасов аргинина. Значит, они возобновляются путем синтеза аргинина из орнитина.
Это стало окончательно ясно в 1932 году благодаря работам Кребса (того самого, впоследствии — первооткрывателя цикла Кребса) и его коллеги К. Хенселейта с образцами печеночной ткани. Они обнаружили, как и ожидалось, что добавление аргинина стимулирует производство мочевины. Такой же эффект оказывало и добавление орнитина, и этот факт утвердил ученых в мысли, что печень производит из орнитина аргинин. В конце концов они обнаружили, что еще одно вещество, сходное по строению с аргинином — цитруллин, — тоже стимулирует производство мочевины.