Сотджиу объясняет, что чужаки с давних пор считали Сардинию захолустьем, островом грубых крестьян и пастухов, которые предпочитают уединенный образ жизни. (Впоследствии я узнал, что в итальянской версии американского мультфильма «Симпсоны» у садовника Вилли, который считается в США шотландцем, появился сардинский акцент.) Впрочем, недоверие взаимно. «Мы весьма подозрительно относимся к чужакам», — говорит Сотджиу. На протяжении трех тысяч лет потенциальные правители прибывали на остров с моря. В ответ сардинцы уходили вглубь острова. «По всей вероятности, именно поэтому нас не изменили все эти завоевания», — говорит Сотджиу. Такая обособленность (как в буквальном, так и в переносном смысле) отчасти объясняет уникальность генома сардинцев и его уязвимость перед аутоиммунными заболеваниями.
Сегодня один из 430 сардинцев страдает рассеянным склерозом — дегенеративным заболеванием центральной нервной системы, по мере развития которой человек теряет способность двигать конечностями, видеть, а со временем и дышать[94]. (Это официальные данные, но Сотджиу сказал мне по секрету, что согласно неопубликованным данным этот показатель еще выше.) У одного из 270 сардинцев диабет первого типа — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует орган, вырабатывающий инсулин, — поджелудочную железу[95].
Статистические данные не всегда были здесь такими. На Сардинии существует определенный «нулевой год» аутоиммунных заболеваний. Иммуноопосредованные болезни начали стремительно распространяться после искоренения малярии в 50-х годах. Сотджиу считает, что такие временные рамки неслучайны. Возможно, малярия обеспечила естественный отбор в пользу генов с предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям. Однако инфекционное заболевание, которое вызывает малярийный плазмодий (Plasmodium falciparum), скорее всего, защищало человека от темной стороны тех самых генов, формированию которых способствовало. В этом отношении гипотеза Сотджиу отличается от более тривиальных суждений генетиков. Он полагает, что узкоспециализированная иммунная система сардинцев функционирует должным образом только при наличии возбудителя инфекции, для борьбы с которым ее подготовила эволюция. По существу, сардинцам необходимо взаимодействовать со своим старым врагом, чтобы спастись от скрывающихся внутри демонов.
Бедствие, вызванное вырубкой лесов и орошением
Человека заражают малярией четыре паразита из рода плазмодиев: Plasmodium vivax (возбудитель трехдневной малярии), P. ovale (возбудитель овалемалярии), P. malariae (возбудитель четырехдневной малярии) и P. falciparum (возбудитель тропической малярии). Пятый паразит, P. knowlesi (возбудитель зоонозной малярии), также заражает людей, но считается паразитом макак. Из всех четырех паразитов наиболее смертоносный — P. falciparum. Самки москитов переносят его от одного человека к другому. Когда москит, который только что питался кровью инфицированного человека, кусает вторую жертву, он вводит при этом маленькую порцию слюны с плазмодиями, а те мигрируют в печень и там размножаются. Затем клоны второго поколения поступают в кровоток, ищут там красные кровяные клетки и вторгаются в них. Обосновавшись в эритроцитах, они снова размножаются (удваиваясь четыре раза, пока их не станет шестнадцать), а затем вырываются наружу, оставляя после себя оболочку красных кровяных клеток как выброшенную шелуху. К числу симптомов этой болезни относятся циклическая лихорадка и озноб. Иногда появляется сухой кашель. В худших случаях (особенно у детей) P. falciparum вызывает церебральную малярию. Зараженные паразитами красные кровяные клетки «застревают» в капиллярах по всему телу, вызывая конвульсии, кому, поражение головного мозга и смерть.
Возможно, на протяжении 10 000 лет P. falciparum непрестанно обтесывал и ковал геном человека в малярийном поясе — огромной территории, охватывающей тропическую Африку, субтропические районы Средиземноморья, речные долины Леванта, а также всю Южную Азию вплоть до Папуа — Новой Гвинеи. Торговля способствовала широкому распространению этого паразита. К тому времени, когда в XIV столетии Джеффри Чосер написал свои «Кентерберийские рассказы», «лихорадочный озноб» (так англичане называли малярийную лихорадку) наводил на людей страх даже на севере, на Британских островах[96].
94
Maura Pugliatti et al. “Multiple Sclerosis in Sardinia, Insular Italy: The Highest Burden Worldwide?” European Journal of Neurology 17, Suppl. 3 (2010).
95
M. Songini, C. Lombardo. “The Sardinian Way to Type 1 Diabetes”. Journal of Diabetes Science and Technology 4, № 5 (2010).
96
Paul Reiter. “From Shakespeare to Defoe: Malaria in England in the Little Ice Age”. Emerging Infectious Diseases 6, № 1 (2000).