Дисгерминома представляет собой самую частую злокачественную опухоль при беременности. Состоит из клеток, морфологически сходных с примордиальными фолликулами. Считают, что дисгерминомы происходят из первичных герминогенных элементов. В норме к моменту рождения все половые клетки находятся в составе примордиальных фолликулов, половые клетки, не образующие фолликулов, погибают. Если этого не происходит, то половые клетки приобретают способность к бесконтрольной пролиферации и дают начало опухоли. Дисгерминома возникает у подростков и молодых женщин при общем и генитальном инфантилизме с поздним менархе. Часто наблюдаются аномалии наружных половых органов. Опухоль, как правило, односторонняя.
Типичная дисгерминома представлена солидной опухолью округлой или овоидной формы с гладкой белесоватой фиброзной капсулой. Опухоль может достигать значительных размеров, полностью замещая ткань яичника, дисгерминома при небольших узлах имеет различную консистенцию.
На разрезе ткань опухоли желтоватая, бледно–бурая с розовым оттенком. Большие опухоли обычно пестрые из–за кровоизлияний и очагов некроза различной давности.
Клинические проявления не имеют специфических признаков. Гормональная активность дисгерминоме не свойственна.
Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизурические явления, слабость, сонливость, утомляемость, нередко нарушен менструальный цикл: длительная аменорея может сменяться маточными кровотечениями. Дисгерминома склонна к быстрому росту, метастатическому распространению и прорастанию в соседние органы. Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфатических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях. Проявления метастазов дисгерминомы сходны с картиной первичной опухоли.
Диагноз устанавливают на основании клинического течения заболевания, данных двуручного гинекологического исследования, УЗИ с ЦДК и морфологического исследования удаленного макропрепарата. При гинекологическом исследовании опухоль располагается обычно позади матки, чаще односторонняя, округлая, с нечеткими контурами, плотная, бугристая, диаметром от 5 до 15 см (чаще достигает больших размеров), в начальной стадии подвижная, безболезненная.
Большую помощь оказывают УЗИ с ЦДК. На эхограммах опухоль имеет эхопозитивное средней эхогенности, часто дольчатое строение. Внутри новообразования нередки участки дегенеративных изменений, контуры неровные, форма неправильная.
При допплерометрическом исследовании определяются множественные участки васкуляризации как по периферии, так и в центральных структурах опухоли: с низким ИР (‹0,4).
Лечение дисгерминомы только хирургическое с последующей лучевой терапией. Целесообразно использовать лапаротомический доступ. При односторонней опухоли без признаков распространения за пределы пораженного яичника у молодых женщин, планирующих иметь в дальнейшем детей, можно ограничиться удалением придатков матки на пораженной стороне. У пациенток перименопаузального возраста выполняют экстирпацию матки с придатками, удаляют сальник. Во время операции не следует нарушать целостность капсулы, поскольку это значительно ухудшает прогноз.
При распространении опухоли за пределы яичника показана более радикальная операция – удаление матки с придатками и сальника с последующей рентгенотерапией. Увеличенные лимфатические узлы подлежат удалению, а их область – рентгенотерапии. Как первичная опухоль, так и метастатические узлы хорошо поддаются рентгенотерапии. Чистые формы дисгермином высокочувствительны к лучевой терапии, что и определяет относительно благоприятный прогноз заболевания.
При правильном лечении возможно полное выздоровление. В настоящее время 5–летняя выживаемость больных с односторонней инкапсулированной дисгерминомой без метастазов достигает 90%. В прогностическом плане неблагоприятны метастазы и прорастание за пределы яичника, большие размеры и двусторонняя локализация дисгерминомы.
Зрелая тератома относится к герминогенным опухолям. В зависимости от дифференцировки тканей тератомы делят на зрелые (дермоидная киста) и незрелые (тератобластома).
Зрелые тератомы подразделяются на солидные (без кист) и кистозные (дермоидная киста). Выделяют и монодермальные тератомы – струму яичника и карциноид яичника; их строение идентично обычной ткани щитовидной железы и кишечным карциноидам.
Зрелая кистозная тератома – одна из наиболее распространенных опухолей в детском и юношеском возрасте; может встречаться даже у новорожденных, что косвенно свидетельствует о ее тератогенном происхождении. Зрелая тератома встречается в репродуктивном возрасте, в постменопаузальном периоде (как случайная находка). Она состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов (отсюда термин «дермоидная киста»). Опухоль является однокамерной кистой (многокамерное строение наблюдается редко), всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. В структуру дермоидных кист включен так называемый дермоидный бугорок, в котором выявляются зрелые ткани и рудиментарные органы.
Капсула дермоидной кисты плотная, фиброзная, различной толщины, поверхность гладкая, блестящая. Тератома на разрезе напоминает мешок, содержащий густую массу, состоящую из сала и волос, в виде клубков или прядей различной длины, нередко встречаются и хорошо сформированные зубы. Внутренняя поверхность стенки выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием. При микроскопическом исследовании определяются ткани эктодермального происхождения – кожа, элементы невральной ткани – глия, нейроциты, ганглии. Мезодермальные производные представлены костной, хрящевой, гладкомышечной, фиброзной и жировой тканью. Производные эндодермы встречаются реже и обычно включают бронхиальный и гастроинтестинальный эпителий, ткань щитовидной и слюнной желез. Объектом особо тщательного гистологического исследования должен быть дермоидный бугорок с целью исключения малигнизации.
Симптоматика дермоидных кист мало отличается от таковой доброкачественных опухолей яичников. Дермоидная киста не обладает гормональной активностью, редко обусловливает жалобы. Общее состояние женщины, как правило, не страдает. Болевой синдром отмечается в небольшом числе наблюдений. Иногда появляются дизурические явления, ощущение тяжести внизу живота. В ряде случаев происходит перекрут ножки дермоидной кисты, возникает симптоматика «острого живота», требующая экстренного оперативного вмешательства.
Дермоидная киста нередко сочетается с другими опухолями и опухолевидными образованиями яичников. Чрезвычайно редко при зрелой тератоме возникает злокачественный процесс, в основном плоскоклеточный рак.
Диагноз устанавливают на основании клинического течения заболевания, двуручного гинекологического исследования, применения УЗИ с ЦДК, лапароскопии.
При гинекологическом исследовании опухоль располагается в основном кпереди от матки; она округлой формы, с гладкой поверхностью, имеет длинную ножку, подвижная, безболезненная, плотной консистенции. Диаметр зрелой тератомы – от 5 до 15 см.
Дермоидная киста с включением костных тканей – единственная опухоль, которую можно определить на обзорном рентгеновском снимке брюшной полости. Эхография способствует уточнению диагноза зрелых тератом (выраженный акустический полиморфизм).
Зрелые тератомы имеют гипоэхогенное строение с солитарным эхогенным включением, с четкими контурами. Непосредственно за эхогенным включением располагается акустическая тень. Зрелые тератомы могут иметь нетипичное внутреннее строение. Внутри опухоли визуализируются множественные небольшие гиперэхогенные включения. В ряде случаев за мелкоштриховыми включениями визуализируется слабый эффект усиления – «хвост кометы». Возможно кистозно–солидное строение с плотным компонентом с высокой эхогенностью, округлой или овальной формы, с ровными контурами. Полиморфизм внутреннего строения опухоли нередко создает сложности в трактовке эхографических картин (рис. 16.18).