В эти годы, когда ученые только отрабатывали новые методы исследования и окраски, для них было очень важно привязать открытия, сделанные под микроскопом, к клиническим наблюдениям и личным и семейным анамнезам. Иными словами, им нужно было связать то, что они находили под микроскопом, с тем, как функционировал пациент при жизни. Научные центры, в которых изучали аутопсию, тесно сотрудничали с психиатрическими и неврологическими больницами.
В европейском медицинском сообществе эти новые методики изучения болезней быстро набрали популярность. Наградой за новые открытия становились признание академий и щедрое финансирование. В университетах появлялись новые направления исследований, и стоявшие у их основания ученые становились светилами науки.
Также было принято решение присваивать имя ученого описанному им открытию или болезни. То, что сейчас с таким трепетом рассматривается как наименование «бренда», в 1900-х годах раздавалось направо и налево, и в результате мы до сих пор имеем в классификации болезнь Пика, синдром Бинсвангера, деменцию с тельцами Леви, болезни Крейтцфельда – Якоба и, конечно, Альцгеймера. Сейчас мы уже редко позволяем себе такую вольность. На смену историческим названиям приходят более систематизированные медицинские описания, такие как «множественный склероз», или аббревиатуры, например ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией). Но 100 лет назад ваши известность и благосостояние как медика зависели от ваших личных достижений и славы.
Болезнь Фишера?
Еще одним известным ученым 1920-х годов был доктор Оскар Фишер, ученик доктора Арнольда Пика, возглавлявшего престижную Немецкую психиатрическую клинику в Праге. Доктор Пик стал известен, определив и описав патологию, поражающую лобную и височную доли мозга, получившую название «болезнь Пика». Доктор Фишер провел 81 аутопсию головного мозга, причем в 16 случаях она была проведена у пациентов с деменцией. В 12 случаях из них доктор Фишер нашел «старческие бляшки», известные сейчас как бета-амилоидные бляшки. Публикуя свой отчет, он назвал их «рисовыми зернами». Позднее, в 1910 году, он пришел к выводу, что они связаны со старческим слабоумием. И бляшки получили имя Фишера.
Тем временем менее чем в 200 милях оттуда, в Мюнхене, в Королевской психиатрической больнице, уже получивший международное признание доктор Эмиль Крепелин составлял классификацию психиатрических и неврологических заболеваний. В его лаборатории работал доктор Франц Ниссль, невролог и один из самых талантливых невропатологов того времени. В той же лаборатории трудился его коллега и друг доктор Алоиз Альцгеймер. Их совместные усилия позволили доктору Альцгеймеру первым описать нейрофибриллярные клубки в головном мозге у пациентки Августы Детер. Аутопсия, взятая у нее доктором Альцгеймером, обнаружила присутствие не только клубков, но и рисовых зерен Фишера, то есть старческих бляшек. Однако случай «Августы Д.» казался нетипичным, потому что она начала проявлять признаки деменции от средней до тяжелой степени тяжести еще в 51 год – относительно рано. И на момент смерти в 56 лет ее трудно было назвать старухой.
Итак, когда доктор Крепелин сослался на этот случай «болезни Альцгеймера» в своей статье о предстарческом и старческом слабоумии в книге The Handbook of Psychiatry, он описал его как «предстарческое слабоумие». Он дифференцировал бляшки и клубки при болезни Альцгеймера от «бляшек» Фишера, потому что эта пациентка с Альцгеймером стала проявлять признаки расстройства мышления задолго до 65 лет.
В последующие годы в связи с этими открытиями новых исследований не предпринималось, и работы доктора Фишера канули в безвестность. Вплоть до 1970-х годов, когда термин «деменция» стал использоваться для всех, кто утратил умственные способности после критического возраста 65 лет, тогда как болезнь Альцгеймера классифицировали как состояние, диагностируемое гораздо реже из общего числа случаев деменции у лиц моложе 65 лет. Эти установки изменились в 1970-х годах, когда наконец накопилось достаточно доказательств того, что речь идет об одной и той же патологии, независимо от возраста. И тогда «болезнь Альцгеймера» стала универсальным названием для этого типа деменции, когда бы она ни началась.