Морфология (4 стадии)
1. Стадия негнойного деструктивного холангита (холестаза еще нет)
2. Стадия пролифирации холангиол и перидуктулярный фиброз
3. Септальная стадия (рубцы на периферии дольки, инфильтрация)
4. ЦП
Клиника:
1. Упорный кожный зуд, нередко видны расчесы.
2. В развернутой стадии – желтуха, признаки ЦП. Зуд даже снижается.
3. На поздних стадиях – общая слабость, похудание, боль в костях, снижается вес.
Дифференциальный диагноз
Болезни печени: жировая дистрофия, аутоиммунные и другие варианты хронического гепатита, цирроз-рак, злокачественные и доброкачественные опухоли печени, амилоидоз, кисты печени, гликогенозы. Кроме того, необходимо дифференцировать с первичным раком печени, обменными формами циррозов печени (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова), амилоидозом, фиброзом печени.
Злокачественные новообразования различных органов с метастазами в печень.
Гемобластозы: хронические лейкозы, остеомиелосклероз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема.
Инфекционные и паразитарные заболевания: туберкулез, бруцеллез, сифилис, альвеолярный эхинококкоз, лейшманиоз, описторхоз.
Заболевания, вызывающие асцит: Синдром Бадда-Киари, ИБС, пороки сердца, слипчивый перикардит и другие причины недостаточности кровообращения, нефротический синдром, кисты и опухоли яичников, заболевания поджелудочной железы с увеличением ее головки, метастазы злокачественной опухоли в брюшину, мезотелиома, туберкулезный перитонит, микседема.
Первичный билиарный цирроз печени необходимо дифференцировать с первичным склерозирующим холангитом.
Лечение
Лечение цирроза печени предполагает воздействие на причину его формирования – заболевание, вызвавшее цирроз («базисная терапия»), и симптоматическое вмешательство в зависимости от экспрессии клинических проявлений и осложнений цирроза.
Режим должен быть физически щадящим. При активности процесса и декомпенсации – постельный режим.
Диета «П». При энцефалопатии ограничивается уровень белка. При асците диета бессолевая.
Метаболическая терапия (аналогично лечению гепатитов), курс лечения от 3 недель до 6 месяцев.
Трансфузионные растворы, показаны при геморрагическом синдроме, асците, печеночно-клеточной недостаточности.
В период активного процесса назначаются глюкокортикоиды, доза которых зависит от степени активности процесса.
Особое место отведено хирургическим методам -трансплантации печени и паллиативным вмешательствам (например, на варикозно расширенных венах).
С целью унификации терапевтических подходов разработана и используется приведенная ниже стратегия лечения циррозов в соответствии с градацией на классы по Чайльду.
Класс А требует базисной терапии, подбора рациона -суточное содержание белка в рационе должно приблизительно соответствовать 1 г на 1 кг массы тела, – устранения или смягчения проявлений диспепсии. Последнее, помимо диетических мероприятий, достигается рациональным подбором полиферментных препаратов. Однако при любом этиологическом варианте заболевания, на любом этане его эволюции количество используемых медикаментозных средств должно быть сведено к рациональному минимуму.
Класс В также подлежит базисной терапии. Исключение составляют циррозы вирусной этиологии: лечение таких больных интерфероном и другими противовирусными препаратами не проводится. Диета больных на этапе субкомпенсации цирроза печени требует ограничения белка до 0,5 г на 1 кг массы тела в сутки, а также количества употребляемой поваренной соли до 2 г в сутки.
По показаниям назначают диуретики (фуросемид, верошпирон).
Уменьшение эндогенной интоксикации может быть достигнуто постоянным или курсовым (по показаниям) применением препаратов дисахарида лактулозы (Дюфалак).
Лактулоза связывает токсические продукты метаболизма белка (аммиак и пр.) при печеночной недостаточности и обеспечивает их экскрецию, параллельно уменьшая их образование в толстой кишке за счет снижения рН и угнетения роста протеолитических бактерий.
Для уменьшения эндогенной интоксикации используются энтеросорбенты (белосорб и др.).
Антибактериальные препараты с минимальной адсорбцией в пищеварительном канале (ампициллин или неомицин в суточной дозе 2 г на 4 приема) назначаются по показаниям. Так, при субкомпенсированном течении цирроза для подавления активности микробной флоры кишечника в целях снижения интоксикации предлагается назначение антибиотика курсом по 5 дней каждые 2 месяца.
Терапия декомпенсированного цирроза (класс С по Чайльду) остается серьезной терапевтической проблемой. На фоне длительного постоянного лечения препаратами, перечисленными выше (класс В), больные нуждаются в систематических курсах интенсивного лечения (длительностью около 10 дней), включающим, прежде всего, инфузии растворов аминокислот с разветвленной цепью, а также прием их внутрь (тавамин). В лечении также используются: раствор аскорбиновой кислоты, раствор глюкозы с рибоксином, кокарбоксилазой, инфузии альбумина, раствора 20% маннитола. Показаны также очистительные клизмы.
При циррозе печени, развившемся как следствие аутоиммунного гепатита, показано назначение иммунодепрессантов: преднизолона и азатиоприна.
В комплексную терапию цирроза, возникшего как следствие вирусного гепатита С, В (при отсутствии декомпенсации и выраженной активности, а также при наличии маркеров репликации вируса) включают противовирусные препараты.
Больным первичным билиарным циррозом назначают длительную терапию препаратами урсодезоксихолевой кислоты.
Болезнь Вильсона-Коновалова поддастся терапии Д-пеницилламином в индивидуально подобранной дозе. Особенностью лечения цирроза при гемохроматозе является использование десферала на фоне кровопусканий под контролем гемоглобина и железосвязывающей способности сыворотки крови.
Залогом успеха в лечении цирроза алкогольного генеза является отказ больного от спиртных напитков. Из медикаментозных средств показаны эссенциале и ферментные препараты.
Кроме того, при выраженном холестатичееском синдроме в лечение включают жирорастворимые витамины, препараты кальция (до 1 г ежедневно) и средства, устраняющие печеночный холестаз (см. лечение гепатитов).
Наличие осложнений меняет характер врачебной тактики.
Лечение портальной гипертензии
1. Для снижения уровня портальной гипертонии в последнее время используют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранол 40 мг/сут. в течение нескольких месяцев и более).
2. Хирургические методы лечения.
Лечение асцита
В практической работе очень удобна классификация Международного общества по изучению асцита (International Ascetic Club), которая включает 3 степени в зависимости от его выраженности: 1-я степень – жидкость в брюшной полости определяется только при ультразвуковом исследовании, 2-я степень – проявляется симметричным увеличением живота, 3-я степень – представляет собой напряженный асцит. Лечение: 1. Режим постельный. 2. Диета с ограничением соли до 1–2 г в сутки. Ограничение жидкости до 1000–1200 мл в сутки.
В соответствии с рекомендациями Международного общества по изучению асцита пациентам с 1-й степенью его выраженности назначается только диета с ограничением соли до 1,5 г/сут. При 2-й степени асцита в дополнение к диете назначается спиронолактон в начальной дозе 50–200 мг/сут или амилорид 5–10 мг/сут. Больным с периферическими отеками дополнительно назначают 20–40 мг фуросемида ежедневно. Мочегонная терапия считается достаточной, если превышение выделяемой жидкости над потребляемой составляет не более 500 мл для больных без периферических отеков и 800–1000 мл для больных с периферическими отеками. Контролировать эффективность мочегонной терапии целесообразно также при взвешивании пациента (снижение массы тела за 1 неделю должно составлять 2,5–3 кг) и измерении окружности талии. Уровень электролитов в сыворотке крови необходимо определять не реже 2 раз в неделю.