В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:
1. шейно-грудную;
2. пояснично-крестцовую;
3. бульбарную.
Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания.
Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства.
Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.
Глава 14. Перинатальные поражения нервной системы.
Церебральные повреждения у детей часто своими корнями уходят в период эмбриогенеза, а также нередко связаны с тяжелым течением родового акта у матерей. Как правило, уже в первые часы и дни жизни у новорожденного ребенка может быть обнаружен комплекс симптомов, свидетельствующих о повреждении нервной системы.
Гипоксия плода и новорожденного, а также тесно связанная с ней внутричерепная родовая травма, являются ведущими причинами перинатальной смерти, а в случаях, совместимых с жизнью, нередко приводят к развитию детского церебрального паралича со слабоумием, к эпилептическим припадкам и другим симптомам органического поражения центральной нервной системы. Раннее выявление неврологических симптомов и синдромов, назначение патогенетической терапии может препятствовать формированию патологических изменений и способствовать более благоприятному физическому и нервно-психическому развитию детей, а в некоторых случаях полному восстановлению нарушенных функций.
Перинатальные гипоксические поражения центральной нервной системы.
Гипоксия плода и новорожденного – сложный патологический процесс, обусловленный острым прекращением поступления кислорода (асфиксия) или повторными, различной продолжительности, ограничениями его, избыточным накоплениям в организме углекислоты и других недоокисленных продуктов обмена (хроническая гипоксия). Гипоксия, возникающая внутриутробно или в процессе родов, чаще является следствием заболеваний материнского организма, организма плода, аномалий плаценты и пуповины, а также многих видов акушерской патологии. Асфиксия новорожденного – отсутствие газообмена в легких после рождения ребенка, т. е. удушье – неспособность дышать при наличии других признаков живорожденности.
Выделяют 5 ведущих механизмов, приводящих к острой асфиксии новорожденного:
1. прерывание кровотока через пуповину (истинные узлы пуповины, сдавление её, тугое обвитие пуповины вокруг шеи или других частей тела ребенка);
2. нарушение обмена газов через плаценту (преждевременная полная или неполная отслойка плаценты, предлежание плаценты и др.);
3. неадекватная гемоперфузия материнской части плаценты (чрезмерно активные схватки, артериальная гипотензия или гипертензия любой этиологии у матери);
4. ухудшение оксигенации крови матери (анемия, сердечно-сосудистые заболевания, дыхательная недостаточность);
5. недостаточность дыхательных усилий новорожденного (иатрогенная – влияние медикаментозной терапии матери, антенатальные поражения мозга плода, врожденные пороки развития легких и др.).
Согласно международной классификации болезней (МКБ) Х пересмотра, в зависимости от тяжести состояния ребенка при рождении выделяют средней тяжести, или умеренную и тяжелую асфиксию при рождении. Умеренная (средней тяжести) асфиксия при рождении по МКБ Х пересмотра выставляется при нормальном дыхании, не установившемся в течение 1-й минуты после рождения, но частоте сердцебиений 100 и более в 1 мин; имеющем место незначительном мышечном тонусе, слабой реакции на раздражение. Оценка по шкале Апгар через 1 мин – 4–6 баллов. Это “синяя асфиксия”. Тяжелая первичная асфиксия – пульс при рождении менее 100 ударов в 1 мин, замедляющийся или установившийся, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны. Оценка по шкале Апгар 0–3 балла. Это «белая асфиксия».
Гипоксическая энцефалопатия – является самым грозным клиническим проявлением тяжелой асфиксии, возникает прежде всего, вследствие ишемии ткани головного мозга (артериальная гипотензия при АД менее 50 мм. рт. ст., тромбозы венул и артериол, нарушение венозного оттока из-за отека головного мозга), дисэлектролитемии, мелких кровоизлияний в ткань мозга и субарахноидальное пространство.
По степени тяжести неврологических расстройств выделяют три клинические формы гипоксической энцефалопатии: легкую, среднетяжелую и тяжелую.
Легкая форма поражения центральной нервной системы. У новорожденных с легкой формой поражения центральной нервной системы антенатальный период развития протекает, обычно, благоприятно. В процессе рождения отмечается кратковременное воздействие асфиксии (до 5 минут), оценка по шкале Апгар 7–6 баллов. При этой форме наблюдаются функциональные расстройства нервной деятельности (синдром повышения нервно-рефлекторной возбудимости), которые чаще связаны с преходящим нарушением гемоликвородинамики и исчезают к 2 неделям – 1 месяцу жизни ребенка. В основе этих нарушений обычно лежат кратковременные гипоксические воздействия, сочетающиеся с влиянием родового стресса. Исходя из современных представлений, можно считать, что у этих больных наступает ослабление и без того нестойких морфо-функциональных связей коры с нижележащими отделами мозга, происходит усиление деятельности подкорковых образований с одновременной активизацией восходящих влияний ретикулярной формации стволовых отделов мозга.
Клинические симптомы, наблюдаемые в остром периоде при легкой форме поражения центральной нервной системы, обычно исчезают на 2–3 недели жизни, лабораторные показатели нормализуются к 3–4 неделе.
Среднетяжелая форма поражения центральной нервной системы новорожденных. У большинства новорожденных этой группы асфиксия при рождении более длительная (5–10 мин.). Тяжесть состояния по шкале Апгар оценивается в 5 баллов. Анализ анте– и интранатального периодов развития обычно указывает на наличие ряда вредных факторов с частыми осложнениями беременности и родов у матери. Некоторые дети рождаются с помощью акушерских пособий (щипцы, вакуум-экстрактор).
При этой форме поражения у новорожденных может наблюдаться синдром общего угнетения и гипертензионно-гидроцефальный. В клинической картине на первый план выступают отечно-геморрагические явления мозговой ткани, сопровождающиеся чаще угнетением центральной нервной системы, появлением локальной неврологической симптоматики и судорог.
Тяжелая форма нарушения центральной нервной системы новорожденных. Эта форма очень часто характеризуется наличием синдрома прекоматозного или коматозного состояния. Тяжесть поражения центральной нервной системы обусловлена длительной анте-, интра- и постнатальной гипоксией с развитием генерализованного отека мозга. Гипоксическое влияние часто сочетается с резким механическим воздействием в процессе родов, что приводит к массивным внутричерепным кровоизлияниям. Нередко у этих детей наблюдается пренатальная отягощенность токсико-инфекционными и другими факторами. Оценка по шкале Апгар при рождении у больных этой группы – 4–1 балла. Тяжелое состояние у таких детей отмечается с первых часов жизни и часто значительно нарастает в ближайшие дни.