Врожденная форма гидроцефалии характеризуется увеличением окружности черепа при рождении, нарушением пропорции головы и тела, расхождением швов и увеличением размеров родничков. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты, выражена сосудистая сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. При перкуссии головы ощущаются баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук "треснувшего горшка"). Череп может достигать огромных размеров – 80–100 см в окружности.
При выраженной гидроцефалии дети отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно удержать голову. В неврологическом статусе: нистагм, слепота, спастические парезы и параличи, могут быть пролежни, медленно увеличивается масса тела. Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных с гидроцефалией наблюдается необычная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность.
Лечение комплексное. При развитии окклюзионного синдрома показано хирургическое лечение.
Глава 16. Эпилепсия и судорожные состояния.
Эпилепсия – (от греческого слова epilembano – схватываю) – в буквальном переводе приступ, припадок. Заболевание сопровождается приступами судорог (священная болезнь, падучая болезнь), известно с древних времен. Долгое время понятие "эпилепсия" объединяло все болезненные состояния, сопровождающиеся судорогами. Распространенность эпилепсии достигает 3 – 5 случаев на 1000 населения. В детском возрасте она встречается чаще – у 5 – 7% детей.
В развитии болезни имеет значение, с одной стороны, измененная "судорожная реактивность", с другой – вредоносные факторы среды: травмы, инфекции, интоксикации и др. О роли наследственных факторов в развитии заболевания свидетельствуют случаи идентичного течения эпилептической болезни у братьев-сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. По мнению ряда исследователей, при эпилепсии наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, которые повышают "судорожную готовность". На протяжении жизни регистрируются изменения судорожной готовности: повышение в так называемые критические возрастные периоды (3–4 года, 7–8 и 11–14 лет), постепенное снижение к старости. Помимо наследственно обусловленной высокой судорожной готовности, при эпилептической болезни существует приобретенная предрасположенность к судорогам, постепенно формирующаяся под влиянием различных воздействий (внутриутробные вредоносные факторы, инфекционные заболевания, хронические интоксикации, недостаточность мозгового кровообращения, дегенеративные заболевания нервной системы, опухоли мозга и др.).
Судорожный синдром может развиться и у здорового человека при мощном воздействии внешних факторов (некоторые инфекционные заболевания, интоксикации, электрический ток).
Выделяют 2 основных типа эпилептических припадков:
1. парциальные
2. генерализованные.
1. Парциальные (фокальные) припадки - результат охвата эпилептическим возбуждением ограниченного участка коры. Клиническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на очаговый процесс в головном мозге. О парциальности припадка судят по его клиническим проявлениям, данным электроэнцефалографии, наличию фокального поражения при компъютерной и магнитно-резонансной томографий. К парциальным относятся примерно 80% припадков у взрослых и не менее 60% припадков у детей. Парциальные припадки делят на 3 группы.
• Простые парциальные припадки характеризуются элементарными движениями (судорогами), ощущениями или вегетативными изменениями, возникающими на фоне сохранного сознания. Обычно они связаны с вовлечением только одного из полушарий. Продолжительность припадка от 10 до 180 с. Послеприпадочные расстройства (спутанность, ослабление внимания, сонливость, головная боль, чувство разбитости) отсутствуют или легко выражены.
• Моторные парциальные припадки проявляются клоническими подергиваниями, изменением позы (постуральные припадки), вращательным движением головы и туловища (адверсивные припадки), вокализацией или остановкой речи (фонаторные припадки); после припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность.
• Сенсорные припадки проявляются покалыванием, ощущением ползания мурашек, неприятным вкусом или запахом, а также зрительными, слуховыми или вестибулярными ощущениями. Подергивания или парестезии иногда последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки).
• Вегетативные припадки сопровождаются изменением окраски кожи, атрериального давления, ритма сердца, зрачков, дискомфортом в эпигастральной области.
• Психические проявления могут включать дисфазические феномены (изменения речи), дисмнестические феномены (ощущение уже виденного или никогда не виденного), когнитивные феномены (сновидное помрачнение сознания, наплыв мыслей, ощущение дереализации или деперсонализации), аффективные феномены (страх, депрессия, гнев), иллюзорные (иллюзии размера, формы, веса, дистанции) и сложные галлюцинаторные расстройства (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые галлюцинации). Простые парциальные припадки, проявляющиеся только психическими феноменами, встречаются исключительно редко (чаще они предшествуют сложному парциальному припадку). Простой парциальный припадок может перейти в сложный парциальный припадок или генерализованный тонико-клонический припадок. В этом случае он представляет собой ауру – начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания, о которой больной еще может дать отчет.
2. Сложные парциальные припадки характеризуются нарушением сознания, которое выражается в ареактивности больного и невозможности вступить с ним в контакт, спутанности сознания или дезориентации. Сознание нарушается с началом припадка, что происходит во время припадка, больной не помнит. Припадки могут сопровождаться автоматизмами (психомоторные припадки) и вегетативными проявлениями (напрмер, расширением хзрачков или слюнотечением) Автоматизм – координированный двигательный акт (жевание, глотание, облизывание губ, улыбка, повторение звуков или слов, пение и т. д.), осуществляемый на фоне помрачненного сознания во время или после эпилептического припадка и в последующем амнезирующийся. Во время припадка больной может продолжать движения, начатые до припадка, если они относительно элементарны (ходьба, жевание). Продолжительность припадка колеблется от нескольких секунд до нескольких минут (в среднем 2 минуты). Послеприпадочный период длится от нескольких секунд до нескольких десятков минут.
• Парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки. Припадки продолжаются от 30 сек. до 3 мин, послеприпадочный период – от нескольких минут до нескольких часов.
• Генерализованные припадки - результат диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, инициированным, вероятно, патологической активацией срединных структур мозга.
• Тонико-клонические припадки (большие припадки) начинаются с поворота головы и падения больного, после чего следует тоническая фаза, которая продолжается 10 – 20 сек. и включает следующие друг за другом открывание глаз, сгибание, ротацию и отведение рук, разгибание головы, тонический крик, разгибание рук, разгибание, ротацию и приведение ног. Затем напряжение начинает «мерцать», вызывая дрожание тела, переходящее в клоническую фазу. Последняя продолжается около 30 с и проявляется кратковременными сгибательными спазмами всего тела. В этот момент часто происходит прикус языка. Припадок обычно сопровождается тахикардией и артериальной гипертензией. В результате повышения давления в мочевом пузыре возникает непроизвольное мочеиспускание. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация. Апноэ вазывает цианоз кожи. Общая продолжительность припадка от 20 сек. до 2 мин (в среднем около 1 мин). Послеприпадочный период длится от нескольких минут до нескольких часов.