1.10. Плазмобластный.
1.11. Макрофагальный.
1.12. Недифференцируемый.
1.13. Неклассифицируемый.
2. Хронические лейкозы.
2.1 . Лимфопролиферативные.
2.1.1. Лимфолейкоз.
2.1.2. Волосатоклеточный.
2.1.3. Болезнь Сезари.
2.1.4. Парапротеинемические гемобластозы (макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь, болезни тяжелых цепей, болезни легких цепей).
2.2. Миелопролиферативные.
2.2.1. Миелолейкоз.
2.2.2. Эритремия.
2.2.3. Моноцитарный.
2.2.4. Мегакариоцитарный.
2.2.5. Тучноклеточный.
2.2.6. Сублейкемический миелоз.
Примеры формулировки диагноза
1. Острый миелобластный лейкоз с анемией, геморрагическим тром-боцитопеническим синдромом (клиникогематологическая ремиссия).
2. Хронический лимфолейкоз.
3. Классификация геморрагических диатезов (286--287)
1. Нарушения мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы крови.
1.1. Тромбоцитопатии.
1.1.1.Гланцмана.
1.1.2. Аномалия Мей-Хегглина.
1.1.3. Синдром Бернара-Сулье и др.
1.2. Тромбоцитопении.
1.2.1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
1.2.2. Гаптеновые Тромбоцитопении.
1.2.3. Вторичные Тромбоцитопении при лейкозах, апластической анемии, коллагенозах и др. заболеваниях.
2. Нарушения свертывающей системы крови.
2.1. Наследственные.
2.1.1. Гемофилия А (дефицит фактора VIII).
2.1.2. Гемофилия В (дефицит фактора IX).
2.1.3. Гемофилия С (дефицит фактора XI).
2.1.4. Дефицит факторов I, II, V, VII, Х и XII.
2.1.5. Болезнь Виллебранда.
2.2. Приобретенные.
2.2.1. Дефицит витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX и X) при недостатке витамина К и заболеваниях печени.
2.2.2. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
3. Нарушение сосудистой стенки (вазопатии).
3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).
3.2. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
3.3. Сочетанные (тромбоцитарные, коагулогические и сосудистые нарушения).
Примеры формулировки диагноза
1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
2. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
4. Классификация лимфогранулематоза (201) (Энн-Арбор, 1971 г.)
1. По распространенности.
I стадия -- поражение одной области или двух смежных лимфатических узлов (I), расположенных по одну сторону диафрагмы или наличие одного экстранодального инфильтрата (1Е).
II стадия -- поражение двух и более лимфатических узлов несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы (II) или то же в сочетании с экстранодальным инфильтратом (ПЕ.)
III стадия -- поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с поражением лимфатического органа (1115), или с локальным поражением экстралимфатического органа или ткани (ШБ) или с поражением того и другого (П1Е5).
IV стадия -- диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатического органа или ткани при наличии или отсутствии поражения лимфатических узлов и лимфатических органов (любое поражение печени или костного мозга дает основание к установлению IV ст.).
Каждая стадия содержит две подгруппы -- А и Б
А-подгруппа -- больные с отсутствием симптомов общей интоксикации. Выделяют признаки биологической активности опухолевого процесса при лимфогранулематозе: увеличение СОЭ свыше 30 мм/ч, повышение уровня активности щелочной фосфатазы; гаптоглобина, це-рулоплазмина, гиперферментемия.
Б-подгруппа -- больные с наличием хотя бы одного из симптомов общей интоксикации: лихорадка неясного генеза с I тела 38° и выше продолжительностью не менее недели, профузные ночные поты, потери массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев.
Наличие хотя бы двух из этих признаков обозначается символом "б", отсутствие признаков биологической активности или наличие всего одного обозначается символом "а".
2. По фазам заболевания (при циклическом течении).
2.1. Обострение.
2.2. Ремиссия.
3. По гистологической картине лимфоузла:
3.1. Лимфоидное преобладание.
3.2. Склеронодулярный вариант.
3.3. Смешанно-клеточный.
3.4. Ретикулярный.
3.5. Лимфогистиоцитарный.
3.6. Парагранулема.
3.7. Гранулема Ходжкина.
Пример формулировки диагноза
1. Лимфогранулематоз II стадии IIЕ, ремиссия.
VI. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
1. Классификация нефритов
1. Острый гломерулонефрит (580).
1.1. По клиническим вариантам (специального указания требуют только "атипичные" формы острого нефрита).
1.1.1. Протекающие только с мочевым синдромом.
1.1.2. Протекающие без мочевого синдрома ("нефрит без нефрита"). Примечание: в типичных случаях достаточно только перечислить имеющиеся клинические синдромы.
1.2. По фазе болезни.
1.2.1. Выздоровление.
1.2.2. Затянувшееся течение. 1.3. Осложнения.
1.3.1. Острая почечная недостаточность.
1.3.2. Острая сердечная недостаточность.
1.3.3. Почечная эклампсия.
1.3.4. Гипертоническая энцефалопатия.
1.3.5. Нарушение ритма сердца.
1.3.6. Амавроз.
Примеры формулировки диагноза
1. Острый гломерулонефрит с выраженным нефротическим синдромом и сохранной функцией почек.
2. Острый гломерулонефрит затянувшегося течения с сохранной функцией почек.
3. Острый гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом с сохранной функцией почек.
2. Хронический гломерулонефрит (582).
2.1. По клиническому типу.
2.1.1. Латентный.
2.1.2. Гипертонический.
2.1.3. Нефротический.
2.1.4. Смешанный.
2.2. По морфологической картине (по данным пункционной биопсии).
2.2.1. Мезангиальный.
2.2.2. Мембранозный.
2.2.3. фибропластический.
2.2.4. Минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз).
2.3. По фазе болезни.
2.3.1. Обострение.
2.3.2. Ремиссия.
2.4. Осложнения.
2.4.1. Хроническая почечная недостаточность.
2.4.2. Сердечная недостаточность.
2.4.3. Ретинопатия.
2.4.4. Уремический стоматит, бронхит, гастрит, колит, полисерозит.
2.4.5. Анемия гипохромная, нормохромная.
Примеры формулировки диагноза
1. Хронический гломерулонефрит нефротического типа (отеки, ана-сарка) в стадии обострения. Нормохромная анемия.
2. Хронический гломерулонефрит латентного течения (гематуриче-ская форма, мезангиопролиферативный вариант) с начальными признаками почечной недостаточности.
3. Быстропрогрессирующий нефрит (БПН) (583). (особая форма хронического нефрита)
3.1. Идиопатический БПН с "полулуниями".
3.2. БПН при системных заболеваниях.
3.2.1. Синдром Гудпасчера.
3.2.2. Гранулематоз Вегенера.
3.2.3. Системная красная волчанка (СКВ).
3.2.4. Геморрагический васкулит.
3.2.5. Узелковый периартериит.
3.2.6. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия.
3.2.7. Истинная склеродермическая почка.
3.3. БПН лекарственного генеза.
3.4. БПН при подостром инфекционном эндокардите.
Примеры формулировки диагноза
1. БПН (идиопатический) с выраженным гипертоническим синдромом.
2. СКВ с быстропротрессирующим нефритом (выраженные нефротический и гипертонический синдромы, нарастающая почечная недостаточность).