Самые сложные врожденные пороки приводят к смерти в первые месяцы жизни. Значительная часть детей погибает в десять-пятнадцать лет, и лишь немногие доживают до зрелого возраста.
Все врожденные пороки требуют операции, хотя встречаются такие, при которых она невозможна.
Различают паллиативные (облегчающие, как мы объясняем родителям) и радикальные операции. Первые выражаются в наложении соустий между сосудами, в создании обходных путей для крови, частично компенсирующих порок, вторые - в полном восстановлении нормальной анатомии сердца. Обычно это уже внутрисердечное вмешательство с выключением сердца и легких из кровообращения с помощью АИКа или гипотермии - охлаждения до 28-30 градусов.
Вот наиболее распространенные врожденные пороки, с которыми мы имеем дело. Дефекты межпредсердной (а) или межжелудочковой (б) перегородки. Кровь из левой камеры сбрасывается в правую, желудочек гонит ее через легкие в левое предсердие - и снова сброс в правое. Таким образом, через легочный круг кровообращения протекает в два-три раза больше крови, чем через большой круг. В порядке компенсации этого явления развивается спазм легочных артерий, а затем их склероз (уплотнение). Давление в легочных артериях повышается до 100 и более миллиметров ртутного столба - развивается легочная гипертензия, дети синеют от постоянной гипоксии и умирают от пневмонии и других причин. Поэтому оперировать их нужно рано: в три-шесть лет.
Принцип операции: выключение сердца с АИКом и зашивание отверстия (дефекта) заплатой из синтетической ткани. Легочные и аортальные стенозы выражаются в сужении клапанов легочной артерии или аорты. Давление в соответствующем желудочке повышается, развивается его гипертрофия, а в последующем и непоправимое ослабление. При операции отверстие клапана расширяется в пределах возможного.
Из сложных пороков остановлюсь на тетраде Фалло.
Это "синий" порок, при котором сужен вход в легочную артерию и имеется дефект межжелудочковой перегородки. Давление в правом желудочке из-за легочного стеноза выше, чем в левом, и венозная кровь сбрасывается справа налево, обедняет легкие, попадает в левый желудочек и аорту, вызывая гипоксию. Для исправления порока нужно расширить вход в легочную артерию и зашить дефект в перегородке. Паллиативная операция состоит в создании искусственного боталлова протока (г) - сообщения между аортой и легочной артерией, - чтобы увеличить кровоток через легкие и насытить кровь кислородом.
Самые простые из врожденных пороков - незаращение боталлова протока и врожденное сужение (коарктация) аорты (д). Они оперируются легко, без АИКа. Однако операцию откладывать нельзя, при боталловом протоке развивается гипертензия (повышенное давление) в легких, а при коарктации - гипертония.
Приобретенные пороки - следствие ревматизма или септического эндокардита. Ревматизм - сложная болезнь, связанная с инфекцией чаще в детском возрасте и развитием особой аллергической реакции на микроб с поражением всей соединительной ткани. При этом больше всего страдают клапаны сердца, меньше-миокард и сосуды в разных органах, еще меньше - суставы. "Ревматизм лижет суставы и кусает сердце". Воспаление в клапанах начинается с их утолщения, потом рубцового сморщивания, деформации и сращивания створок и кончается отложением солей кальция. Нарушение функции клапана начинается с недостаточности и может заканчиваться стенозом. Чаще всего поражается митральный клапан - митральная недостаточность, митральный стеноз или комбинированный митральный порок.
Нарушение кровообращения сначала касается легких - одышка, кровохарканье, потом распространяется на большой круг кровообращения: увеличение печени, задержка мочи, отеки - декомпенсация. В самом сердце митральный порок выражается гипертрофией желудочков, а позже - растяжением всех полостей сердца. Вес его увеличивается в два-четыре раза в сравнении с нормой.
При митральном стенозе, пока в створках нет кальция, производится так называемая митральная комиссуротомия: расширение отверстия специальным инструментом на работающем сердце. При недостаточности или стенозе с кальцинированием клапан нужно заменять протезом - искусственным клапаном, представляющим собой резиновый шарик или полусферу, заключенный в четыре стойки и опирающийся на седло. Разумеется, для этого нужно искусственное кровообращение.