Первые симптомы зависят от области спинного мозга или ствола головного мозга, которые это заболевание поражает вначале: люди могут испытывать подергивание мышц или судороги, им становится трудно говорить и глотать. Болезнь приводит к тому, что человек утрачивает способность перемещаться, двигать конечностями, глотать, вдыхать и выдыхать. Несмотря на то что было зарегистрировано несколько случаев выздоровления, ранняя смерть, как правило, неизбежна. Примерно 50 процентов пациентов умирают в течение пяти лет, хотя некоторые могут прожить гораздо дольше. Британский астрофизик Стивен Хокинг, автор книги «Краткая история времени»[5], прожил с этим диагнозом долгую жизнь. В дальнейшем мы поговорим о нем и о том, как ему это удалось. В отличие от других дегенеративных заболеваний нервной системы, пациенты с БАС теряют контроль над мышцами, но при этом болезнь не влияет на их интеллектуальные способности. Как отмечается в исследовательской работе Сюзанны Хоган, психолога из Калгари, «большинство историй болезни свидетельствуют о необходимости одновременного управления неповрежденным интеллектом и ослабленным телом»1.
Причины появления неврологической дегенерации БАС неизвестны. Судя по некоторым данным, оно может быть связано с работой иммунной системы, в том числе с нарушением работы клеток нервной системы, влияющих на иммунитет. Защитную функцию в мозге выполняет особый класс клеток, который называется микроглия. При гиперстимуляции они могут оказывать разрушительное воздействие. В 1995 году в журнале Scientific American[6] была опубликована статья, где приводятся крайне интересные предварительные данные, указывающие на то, что микроглия может быть потенциальным возбудителем рассеянного склероза, болезни Паркинсона и БИС2.
Алекса и Питер отчаянно пытались придумать способ преодолеть сложившуюся ситуацию. Питер, который раньше работал инженером, с головой ушел в изучение электрофизиологии мышц. Он цитировал сомнительные исследования и предлагал теории, от которых у настоящего специалиста волосы встают дыбом. Когда я задавал вопросы его жене, он часто прерывал ее на полуслове, а она, в свою очередь, искоса посматривала в его сторону, будто искала в его глазах одобрения своим словам. Очевидно, Питер невыносимо страдал и от возможной смерти Алексы, и от того, что, скорее всего, именно из-за него она отрицала поставленный диагноз. У меня было впечатление, что я разговариваю не с двумя людьми, а с одним человеком, созданным из двух тел. По словам доктора Ньюфелда, «Алекса не позволяла себе самостоятельные суждения. Она не могла сказать то, что означало бы ее независимость от Питера».
Кроме того, совершенно очевидно было, что Алексе сложно выражать свои чувства. Она просто не обладала словарным запасом, который позволил бы ей это: на любой вопрос, связанный с ее эмоциональным состоянием, она отвечала чрезмерно красноречиво и запутанно. Создавалось впечатление, что она воспринимала мир через призму абстрактных идей, а не испытываемых чувств. «Казалось, она полностью отстранилась от любых эмоций», — утверждал Ньюфелд.
Эмоциональная отстраненность Алексы была результатом ее непреодолимого страха остаться одной. После того как ее бросили родители, ей не удалось наладить контакт с приемной матерью. «Этих двух людей ничего не связывало; их отношения никогда не ладились», — говорит доктор Ньюфелд, который хорошо узнал Алексу за последние три года ее жизни. У ее приемной матери был еще один ребенок, которого она любила больше, и Алекса, как бы ни старалась, ничего не могла с этим поделать. В детстве она отчаянно пыталась установить контакт с приемной матерью. Став подростком, она вынуждена была отдалиться от нее, поскольку эти попытки не увенчались успехом. Абсолютная пустота. Алекса ощущала огромную внутреннюю опустошенность там, где должно было сформироваться ощущение собственного «я». Ее первый брак быстро распался. Она росла с мыслью о том, что должна обо всех заботиться. «Она всегда работала без передышки, — говорит Ньюфелд, — ее душа не знала покоя».
В 1970 году два психиатра, Уолтер Браун и Питер Мюллер, работавшие на медицинском факультете Йельского университета, описали в научной статье очень похожие впечатления от пациентов с БАС. «Они неизменно вызывали восхищение и уважение со стороны всех коллег, которые с ними общались, — отмечали Браун и Мюллер. — Характерная черта их поведения была в том, что они всячески старались избегать просьб о помощи»3. Это исследование Йельского университета, в котором принимали участие десять пациентов, предусматривало проведение опросов, клиническую оценку и самостоятельно выполняемые психологические тесты. Авторы пришли к выводу, что люди с БАС, по-видимому, на протяжении всей жизни придерживаются двух моделей поведения: с одной стороны, они демонстрируют свою компетентность, что означает неспособность обращаться за помощью и принимать ее; с другой стороны, постоянно подавляют негативные эмоции. «Тяжелая и постоянная работа без посторонней помощи была широко распространенным явлением», — говорится в исследовании. Казалось, это было «привычное отрицание, подавление или самоизоляция от… страха, беспокойства и тоски… Большинство говорили о необходимости радоваться жизни… [Некоторые] либо вскользь, либо с обаятельной улыбкой упоминали об ухудшении самочувствия». Выводы, сделанные в этой статье, не нашли подтверждения в исследовании, проведенном семь лет спустя в Пресвитерианской больнице Сан-Франциско. Пока трудно принять окончательное решение, однако результаты исследования Йельского университета не противоречат и моим собственным наблюдениям, и рассказам врачей, непосредственно работающих с больными. Исследования в области психологии — гуманитарной дисциплины, которая отчаянно пытается перейти в категорию фундаментальных наук, — зачастую содержат в себе лишь то, на что обращают внимание отдельные исследователи.
«Почему пациенты с БАС так добры?» — так называлась интересная статья, которую несколько лет назад представили неврологи из клиники Кливленда на международном симпозиуме в Мюнхене4. В ней говорилось о том, что многие клиницисты замечают, что почти всех пациентов с болезнью Лу Герига[7] можно описать как «МИЛЕЙШИХ ЛЮДЕЙ», в отличие от пациентов с другими заболеваниями.
В Кливлендской клинике, крупном медицинском центре, специализирующемся на изучении амиотрофического латерального склероза, стандартное обследование пациентов с подозрением на БАС начинается с электродиагностического тестирования (EDX). Измеряя электрическую проводимость, EDX определяет жизнеспособность или гибель мотонейронов — нервных клеток, которые воздействуют на мышечные волокна. Доктор Аса Дж. Уилборн, главный автор статьи, сообщает, что, как правило, сотрудники больницы отмечают у пациентов с БАС такую черту, как «любезность». В своей публикации он отмечает: «Это встречается настолько часто, что всякий раз, когда специалисты EDX заканчивают свою работу и предоставляют результаты… они обычно сопровождают их определенного рода высказываниями (например, „у этого пациента не может быть БАС, он не настолько приятен в общении…“). Несмотря на непродолжительный контакт с пациентами и очевидную ненаучность метода, с помощью которого они формируют свое мнение, они почти во всех случаях оказываются правы».
«Интересно, что на наше выступление в Мюнхене, на котором мы презентовали статью, собрались все специалисты, — сообщает доктор Уилборн. — „О да, — говорили они, — я замечал нечто подобное, просто никогда не задумывался об этом“. Это происходит практически повсеместно, где исследуются пациенты с БАС, а мы имеем дело с огромным количеством таких случаев. Я думаю, что каждому, кто сталкивается с БАС, известен этот феномен».
6
7
Болезнь Лу Герига — другое название бокового амиотрофического склероза, которое используется в англоязычных странах.