Врожденный дефицит антитромбина (АТ) встречается у 0,17% общей популяции людей. Данный дефект обычно обнаруживается у 1,1% пациентов с ТЭЛА. Клинически он проявляется, главным образом, в виде ТГВ и тромбомболии легочной артерии. Среди популяции больных с ТГВ 3–8% составляют пациенты с дефицитом антитромбина.
Еще одной, достаточно частой патологией, предрасполагающей к развитию тромботических осложнений, является синдром слипчивых тромбоцитов, наследственная патология, проявляющаяся гиперагрегацией тромбоцитов. Этот дефект выявляется у 14% людей с венозными тромбозами и тромбоэмболиями, и почти у 50% больных с цереброваскулярными тромбозами и транзиторными ишемическими атаками. Данный синдром характеризуется простой диагностикой и возможностью эффективного лечения. Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) – острая окклюзия тромбом или эмболом ствола, одной или нескольких ветвей легочной артерии, приводящая к спазму ветвей лёгочной артерии, развитию острого лёгочного сердца, уменьшению сердечного выброса, снижению оксигенации крови и бронхоспазму. ТЭЛА – составная часть синдрома тромбоза системы верхней или нижней полых вен (чаще тромбоза вен малого таза и глубоких вен нижних конечностей).
ТЭЛА – осложнение ТГВ, который нередко имеет малосимптомное течение. Тромбы в венах образуются в силу вышеописанных причин. Они более рыхлые, чем артериальные тромбы, имеют «головку» прикрепленную к эндотелию, и флотирующую часть, которая подвержена фрагментации и отрыву от тела тромба. Клиническая картина при ТЭЛА зависит от величины эмбола, состояния ССС и легких больного.
Типичным проявлением является внезапность появления симптоматики, хотя нередко ТЭЛА протекает под видом манифестации право- или левожелудочковой недостаточности, длительного субфебрилитета, затянувшейся пневмонии в послеоперационном периоде и пр.
Внезапное перекрытие просвета легочно-сосудистого русла приводит к ряду синдромов, каждый из которых представляет опасность для жизни больного:
1. Внезапная остановка кровообращения.
2. Аритмия с возможным фатальным исходом.
3. Острое легочное сердце и дыхательная недостаточность.
4. Бронхо – и бронхиолоспазм.
5. Циркуляторный шок.
6. Инфаркт-пневмония.
7. Постэмболическая легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточностью и др.
При массивной ТЭЛА – примерно четверть больных погибает в первые минуты, другая четверть подвергается рецидиву и погибает от повторной ТЭЛА, у следующей четверти развивается постэмболическая легочная гипертензия, у оставшихся происходит спонтанный лизис или реканализация тромбэмбола. Массивная ТЭЛА – более 50% сосудов легких, при этом у больного бывает потеря сознания, шок, падение артериального давления, не-достаточность функции правого желудочка.
Субмассивная – от 30 до 50% сосудов легких – у больного одышка, нормальное артериальное давление, функция правого желудочка нарушается в меньшей степени.
Немассивная – менее 30% сопровождается одышкой, функция правого желудочка не страдает.
Европейское кардиологическое общество предлагает разли-чать массивную, субмассивную и немассивную ТЭЛА
| ТЭЛА | Характерные клинические особенности |
|---|---|
| Массивная ТЭЛА (обструкция более 50% объема сосудистого русла легких) | Явления шока или гипотонии – относительное снижение АД на 40 мм рт. ст. в течение 15 мин и более, не связанное с развитием аритмии, гиповолемии, сепсиса. Кроме того, характерны одышка, диффузный цианоз; возможны обмороки. |
| Субмассивная ТЭЛА (обструкция менее 50% объема сосудистого русла легких) | Явления правожелудочковой недостаточности, подтвержденные при ЭхоКГ. Артериальной гипотензии нет. |
| Немассивная ТЭЛА | Гемодинамика стабильна, признаков правожелудочковой недостаточности клинически нет |
Клинически различают острое, подострое и рецидивирующее течение ТЭЛА.
| Течение ТЭЛА | Характерные клинические особенности |
|---|---|
| Острое | Внезапное начало, боль за грудиной, одышка, падение АД, признаки острого легочного сердца. |
| Подострое | Прогрессирующая дыхательная и правожелудочковая недостаточность, признаки инфарктной пневмонии, кровохарканье. |
| Рецидивирующее | Повторные эпизоды одышки, обмороки, признаки пневмонии. |
Диагностика требует быстроты и часто затруднена из-за тяжести состояния больного.
Главные диагностические критерии:
1. Внезапность наступления
2. Шок, тахикардия, дыхательная недостаточность, боли в груди и резкое повышние ЦВД
3. Значительное снижение рО2
4. Характерные изменения на ЭКГ
5. Характерные изменения на ЭхоКГ
6. Прочие исследования – Р-графия, сцинтиграфия, ангиопульмонография мало- доступны. Частая причина геморрагического выпота в плевру. Заподозрить тромбомболию следует у больных с венозной патологией нижних конечностей и органов малого таза, послеоперационных больных. Основные клинические симптомы – боли в грудной клетке, кашель, кровохарканье, одышка. На этом фоне появляется небольшой выпот в плевру геморрагического характера. Он обычно маскирует при рентгенологическом исследовании признаки инфаркта легкого, поэтому надо провести повторное рентгенологическое исследование сразу после плевральной пункции, и снимки следует выполнить в положении больного лежа на боку, пораженной стороной кверху. Тогда можно выявить треугольную тень, характерную для инфаркта легких. За прошедшие 40 лет золотым стандартом для диагностики ТЭЛА являлась легочная ангиография (ЛАг).
7. При условии проведения опытным специалистом, данный метод является безопасным и характеризуется высокой раз-решающей способностью, вплоть до различения сосудов 3–4мм в диаметре.