Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), дисим- муноглобулинемии, возрастании процентного и абсолютного количества в-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества – медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления.
Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий:
Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов.
Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена).
Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских гранулем); гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце.
Клинические варианты | Клинические проявления | Степень активности | Исход | ФК ХСН по NYHA | |
---|---|---|---|---|---|
Основные | Дополнительные | ||||
Острая ревматическая лихорадка | Артрит | Лихорадка | 1 - минимальная | Выздоровление | 0 |
Хорея | Артралгии | 2 - умеренная | Хроническая ревматическая болезнь сердца: | 1 | |
Кардит | Серозиты | 3 - высокая | - без порока сердца* | 2 | |
Повторная острая ревматическая лихорадка | Кольце-видная эритема | Абдоминальный синдром | - порок сердца** | 3 | |
Ревматические узелки | 4 |
Примечание: * – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок клапанов без регургитации или с минимальной регургитацией, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;
Стадия склероза – исход гранулемы. Ревматический процесс проделывает указанный цикл в течение 6 мес.
Кроме названных изменений обязательно присутствует неспецифический компонент воспаления, который проявляется отеком, пропитыванием тканей плазменным белком, фибрином, инфильтрацией тканей лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами.
По течению выделяют:
1. острое (до 2–3 месяцев), что соответствует III ст. активности;
2. затяжное (более 6 месяцев);
3. латентное (клинически бессимптомное), что соответствует I ст. активности.
Примеры формулировки клинического диагноза:
Острая ревматическая лихорадка: кардит, полиартрит. 3 ст. активности. ХСН ФК 1.
Острая ревматическая лихорадка: хорея, 1 ст. активности.
Повторная острая ревматическая лихорадка: кардит, 2 ст. активности. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. ХСН ФК 2.
Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. ХСН ФК 0.
Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность 1 степени). ХСН ФК 2.
Показатель | Неактивная фаза | Активная фаза | ||
---|---|---|---|---|
1 степень | 2 степень | 3 степень | ||
Лейкоциты, 109/л | 6–7 | 8–10 | 10–12 | 12 и более |
Особенности лейко-цитарной формулы | Нет | Нет | Нейтрофилез, моно- цитоз, нерезко вы-раженные | Выражены нейтрофи-лез, моноцитоз, пре-ходящая эозинофилия |
СОЭ, мм/ч | До 10 | Периодически до 20 | 20–40 | 40 и выше |
Фибриноген, г/л | До 4.0 | 4–5 | 5–6 | 7 и выше |
Фибрин, мг/мл | 11–14 | 11–14 | 16–21 | 23–28 |
Серомукоид, ед. оптич. плотности | 0.20 | 0.20–0.22 | 0.22–0.30 | Выше 0,30 |
Серомукоид, ммоль/л | 0.99–1.32 | 0.99–1.32 | 1.65–4.4 | 4.95–5.5 |
Гексозы, г/л | 0.8–1.0 | 1–1.2 | 1.2–1.8 | Выше 1.8 |
Сиаловые кислоты, ед. оптич. плотности | 0.20 | 0.20–0.25 | 0.25–0.30 | 0.35–0.50 |
СРП | - | - или* | ++ | +++ или ++++ |
б2-Глобулины, % | 6–10 | До 10 | 11.5–16 | 16–25 |
г/л | До 0.08 | 0.08–0.12 | 0.12–0.15 | Выше 0.1 5 |
г-Глобулины, % | 12–21 | До 19 | 21–23 | 23–25 |
г/л | До 0.16 | 0.16–0.20 | 0.20–0.25 | Выше 0.25 |
Титр АСЛ-0 | 1:160–1:250 | 1:250–1:300 | 1:300–1:600 | 1:600–1:1200 |
Титр АСГ | 1:300 | 1:300 | Выше 1:300 | Выше 1:300 |
Титр АСК | 1:300 | 1:300 | Выше 1:300 | Выше 1:300 |
Большие проявления
1. Кардит
2. Полиартрит
3. Хорея
4. Кольцевидная эритема
5. Подкожные узелки
Малые проявления
1. Клинические
• Предшествующие ревматическая лихорадка или ревматический порок сердца
• Артралгии
• Лихорадка
2. Лабораторные
• Острые фазовые реакции — повышение СОЭ, лейкоцитоз, появление СРП, удлинение интервала Р-Q на ЭКГ
+
Доказательства, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию (повышение титров АСЛ-О или других противострептококковых антител; выделение из зева стрептококка группы А; недавно перенесенная скарлатина)
Диагностическое правило. Наличие двух больших или одного большого и двух малых проявлений (критериев) и доказательств предшествующей стрептококковой инфекции подтверждает диагноз ревматизма