5. холестатические – это заболевания внутри-и внепеченочных путей (ПБЦ, вторичный билиарный ЦП)
6. токсический
7. недостаток питания (особенно белкового)
8. на фоне хронической инфекции (паразитарные инвазии, саркоидоз)
9. криптогенные
По морфологии:
1. мелкоузловой
2. крупноузловой
3. смешанный
По активности процесса:
1. активные (минимальная, умеренная, выраженная активность)
2. неактивные
По степени функциональных нарушений:
1. компенсированные
2. декомпенсированные
Морфологическая форма цирроза необязательно зависит от причины болезни. Отмечается лишь количественное преобладание той или иной формы в связи с определенным этиологическим фактором. Клинические различия макро- и микронодулярного ЦП также относительны. В процессе болезни одна морфологическая форма может трансформироваться в другую.
Морфологические формы ЦП:
1. Микронодулярная (мелкоузловая) – узлы регенерации одинаковой величины диаметром от 1 до 3 мм; фиброзные септы почти всегда равной длины.
2. Макронодулярная (крупноузловая) – узлы регенерации разной величины диаметром более 3 мм; фиброзные перегородки широкие, похожие на рубцы.
3. Макро-микронодулярная (смешанная) – количество крупных и мелких узлов примерно одинаково; преобладают септы, которые заканчиваются слепо, без соединения центральных вен и портальных трактов (неполная септальная форма).
4. Билиарный цирроз – воспалительная инфильтрация в стенке желчных внутридольковых канальцев и вокруг них, выраженные признаки холестаза, разрушение и пролиферация канальцев, перидуктулярный фиброз с последующим его распространением в печеночные дольки, постепенное нарушение их структуры, гибель и регенерация печеночных клеток с образованием мелких аденом, окруженных прослойками соединительной ткани.
| Показатели сыворотки крови | Умеренная степень актив-ности цирроза печени | Выраженная активность цирроза печени |
|---|---|---|
| б2-Глобулины | ↑ до 13% | ↑ больше 13% |
| г-Глобулины | ↑ до 27–30% | ↑ больше 27–30% |
| Тимоловая проба | ↑ до 8–9% | ↑ больше 8–9 ед |
| АлАТ | ↑ в 1,5–2 раза | ↑ в 3–4 и более раз |
| Сулемовая проба | ↓ от 1,8 до 1,2 мл | ↓ меньше 1,2 мл |
Примечание: ↑ повышение; ↓ снижение. В терминальной стадии показатели со-держания в крови АлАТ могут оказаться нормальными или незначительно повышенными, что обусловлено нарушением синтеза этого фермента.
| Маркеры | Группа | ||
|---|---|---|---|
| А | В | С | |
| Уровень билирубина, мкмоль/л | <35 | 35–55 | >55 |
| Уровень альбумина, г/л | >35 | 30–35 | <30 |
| Длительность протромбинового времени, сек | 1–4 | 4–6 | >6 |
| Асцит | Нет | асцит поддается терапии (мягкий) | асцит плохо контролируется (тяжелый) |
| Масса тела (потеря) | Нет | средняя «упитанность» больных | ↓ до кахексии |
| ЦНС | латентные нарушения | минимальная энцефалопатия (I-II) | Прекома (кома) (III-IV) |
| Количество баллов за клинические проявления | 1 | 2 | 3 |
Классы тяжести ЦП:
А – 5–6 баллов
В – 7–9 баллов
С – ›9 баллов
В начальной стадии компенсированного ЦП отмечаются следующие синдромы: астено-невротический, гипертермический, диспепсический (тошнота, отрыжка, изжога, метеоризм). Боли и ощущение тяжести в правом подреберье или в верхней половине живота, снижение аппетита и похудание. При объективном обследовании выявляются следующие признаки: увеличение печени, умеренная спленомегалия.
Позднее, на развернутой стадии заболевания, возникают типичные проявления начальной, нерезко выраженной паренхиматозной и сосудистой декомпенсации. Это "сосудистые звездочки", "печеночные ладони", побледнение ногтей, "барабанные палочки", "лакированный язык", начальные проявления геморрагического диатеза, атрофия скелетной мускулатуры, умеренная иктеричность склер, тенденция к лейкотромбоцитопении, иногда увеличение СОЭ, признаки гипердинамического кровообращения, эндокринные нарушения. При наличии холестаза могут наблюдаться ксантомы, кожный зуд. В этот период ярко проявляются биохимические синдромы – синдром цитолиза, синдром холестаза, синдром воспаления, анемический синдром.
Третья стадия циррозов печени характеризуется выраженной паренхиматозной и (или) сосудистой декомпенсацией. Клиническая симптоматика более выражена, чем во вторую стадию. Выявляется биохимический синдром гепатодепрессии. Сосудистая декомпенсация характеризуется развитием тяжелых осложнений. Портальная гипертензия, асцит, поражение кишечника, гепатопанкреатический синдром, токсическая энцефалопатия.
Осложнения цирроза печени:
1. Кровотечения из варикозно-расширенных вен пищеварительного тракта.
2. Гепаторенальный синдром (слабость, жажда, сухость и снижение тургора кожи, олигоурия, артериальная гипотония).
3. Асцит.
4. Бактериальный перитонит – озноб, лихорадка, боли в животе, увеличение асцита, напряжение мышц передней брюшной стенки и болезненность при ее пальпации.
5. Тромбоз воротной вены – сильные боли в животе, тошнота, повторная кровавая рвота, тахикардия, гипотония при остром тромбозе; нарастание признаков декомпенсации ЦП и ПГ в случаях хронического тромбоза.
6. Гепатопульмональный синдром.
7. Вторичная инфекция (чаще всего пневмония).
8. Образование камней в желчном пузыре и протоках при первичном билиарном циррозе.
9. Трансформация ЦП в цирроз-рак.
10. Печеночная недостаточность.
Выделяют 4 варианта печеночной энцефалопатии (истинная печеночная кома, аммиачная кома, электролитная кома, смешанная кома). Выделяют 4 стадии печеночной энцефалопатии (0, 1, 2, 3, 4), по данным ВОЗ (1995 г.).
Течение ЦП определяется активностью воспалительно-некротического процесса в печени, развитием печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.
Анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ при активном ЦП и вторичной инфекции. Проявления гиперспленизма – анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Анемия может быть нормо – или макроцитарная при гиперспленизме, постгеморрагическая (гипохромная микроцитарная), гемолитическая (нормохромная, нормоцитарная), железодефицитная (ги-похромная микроцитарная); из-за недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты (гиперхромная макроцитарная).
Анализ мочи: Уробилинурия (ранний признак повреждения гепа-тоцитов). Появление связанного билирубина при печеночно-клеточной желтухе и холестазе. Увеличение суточного выделения уробилина при гемолизе.