Здесь роль ИК незначительная. Основной фактор патогенеза – появление антиней- трофильных цитоплазматических антител. Такой патогенез характерен для ГН при узелковом периартериите, некротизирующем гранулематозе Вегенера.
Антительный – появление антител к базисной мембране (синдром Гудпасчера).
Гломерулонефрит, обусловленный молекулярной мимикрией, имеет сходство антигена с почечными структурами. Возникает перекрестная реакция антител с компонентами почечной ткани.
1.Этиопатогенез:
• инфекционно-иммунный;
• неинфекционно-иммунный.
2.Морфологические типы:
• пролиферативный эндокапиллярный;
• пролиферативный экстракапиллярный;
• мезангио-пролиферативный;
• мезангио-капиллярный;
• склерозирующий (фибропластический)
3.Клинические формы:
• классическая развернутая форма (триада симптомов: АГ, отеки, мочевой синдром);
• бисиндромная форма: У мочевой синдром + АГ У мочевой синдром + нефротический
• моносимптомная форма (изолированный мочевой синдром);
• нефротическая форма.
4.Осложнения:
• острая почечная недостаточность;
• острая почечная гипертензивная энцефалопатия • (эклампсия);
• острая сердечная недостаточность: У сердечная астма;
• тотальная СН.
5.Исход:
• выздоровление;
• выздоровление с дефектом (мочевой синдром с протеинурией или микрогематурией);
• переход в ХГН;
• смертельный исход.
1. Острая циклическая (острое начало, выраженные почечные и внепочечные проявления, чаще встречается у детей и подростков, за-канчивается выздоровлением).
2. Затяжная (ациклическая: постепенное начало, медленное развитие симптомов, малая выраженность АГ, отеков и других симптомов, продолжительность 6–12 месяцев).
3. Развернутая (с клинической триадой: отеки, гипертония, мочевой синдром) или классическая форма.
4. Бисиндромная (мочевой синдром + АГ; мочевой + нефротиче- ский синдромы).
5. Моносимптомная:
• моносимптомная отечная;
• моносимптомная гипертоническая;
• гематурическая;
с изолированным мочевым синдромом.
6.Нефротическая.
1. Синдром острого воспаления клубочков (боли в пояснице, тем-пература, красная моча, олигурия, изменения в крови, моче, повышениев крови IgG, JgM, снижение С3 комплемента, повышение титров анти-стрептококковых антител).
2. Сердечно-сосудистый синдром (повышение АД, брадикардия, изменение глазного дна, сердечная астма).
3. Отечный синдром (отеки на лице или анасарка, скрытые – отеки по взвешиванию).
4. Церебральный синдром (головная боль, тошнота, рвота, снижение зрения). Ангиоспастическая энцефалопатия (эклампсия).
Основные признаки ОГН
1. отечный
2. гипертонический
3. мочевой
Первые два синдрома относят к экстраренальным (внепочечным) проявлениям заболевания, последний – к ренальным (почечным).
При типичном (классическом) варианте болезни выражены все признаки заболевания. При атипичном (стертом) варианте экстраре- нальные признаки отсутствуют или выражены слабо, при исследовании выявляется лишь мочевой синдром.
Классический вариант ОГН начинается остро, бурно с четкой связью с перенесенной ангиной или др. очаговой стрептококковой инфекцией, предшествующей возникновению признаков ОГН за 1–3 недели. Среди субъективных признаков заболевания на 1-й план выступают жалобы на головную боль, одышку, сердцебиение, отеки, малое количество мочи и изменение ее цвета, иногда боли в поясничной обасти, снижение аппетита, слабость, общее недомогание.
При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов, одутловатость лица; в тяжелых случаях больные принимают вынужденное положение – сидячее или полусидячее вследствие явлений острой сердечной недостаточности, отмечается одышка, акроцианоз.
Первое, на что обращают внимание больные и окружающие – это отеки. Отеки возникают быстро, иногда в течение нескольких часов, суток и распространяются повсеместно: на лице, туловище, конечностях, иногда развивается асцит, гидроперикард, гидроторакс. Но в последнее время отеки при ОГН бывают нерезко выраженными.
Отечный синдром – один из самых ранних и самых частых признаков ОГН, он наблюдается у 70–90% больных. Иногда наблюдаются «скрытые» отеки, которые обнаруживаются лишь систематическим взвешиванием больного. Нарастание массы тела, повышение гидро- фильности тканей, которая выявляется пробой Мак-Клюра-Олдрича, снижение диуреза в период накопления жидкости, а при благоприятном течении заболевания – исчезновение отеков через 10–14 дней, снижение массы тела, увеличение диуреза.
Патогенез отечного синдрома при гломерулонефрите представляется следующим образом:
1. снижение клубочковой фильтрации вследствие поражения клубочков и усиление канальцевой реабсорбции N вследствие уменьшения его фильтрационного заряда;
2. задержка воды вследствие задержки в организме
3 .увеличение объема циркулирующей крови;
4 .вторичный гиперальдостеронизм;
5 .повышение секреции антидиуретического гормона (АДГ) и повышение чувствительности к нему дистальных отделов канальцев, что приводит к ещё большей задержке жидкости в организме;
6. повышением проницаемости капилляров, что способствует выходу жидкой части крови в ткани;
7. снижение онкотического давления плазмы вследствие массивной протеинурии и развитие гипопротеинемии, в основном, гипоальбуми- немии.
8. нарастание гидрофильности тканей, что также способствует отекам.
К наиболее выраженным и ранним признакам ОГН относится и гипертензивный синдром, который встречается ~ в 80% случаев.
АД повышается кратковременно, даже «однодневно», цифры АД обычно умеренные – 140–160/95–110 мм рт. ст. Реже гипертензия достигает высокого уровня – 220–230/115–130 мм рт. ст. и более. При благоприятном течении заболевания нормализация АД происходит в течение 2–3 недель, в отдельных случаях оно может сохраняться значительно дольше. Длительное и стойкое повышение АД в прогностическом отношении неблагоприятный признак.
Патогенез гипертензивного синдрома представляется следующими 3-мя основными механизмами:
1. задержка Na и воды что приводит к повышению объема циркулирующей крови и сердечного выброса;
2. активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, а также симпатоадреналовой системы, что приводит к стойкому и значительному повышению общего периферического сопротивления сосудов;
3. снижение функции депрессорной системы почки (активности про- стагландинов и калликреин-кининовой системы).
Нарушение функции почек, снижение клубочковой фильтрации сопровождается повышением Na и Н2О в крови. Задержка Na и Н2О приводит к гиперволемии – увеличению объёма циркулирующей крови (ОЦК), а также повышает содержание Na в сосудистой стенке с её набуханием и увеличением чувствительности к прессорным влияниям ан- гиотензина и катехоламинов.
Вслед за задержкой Na происходит накопление Ca в сосудистой стенке, в гладкомышечных клетках, с повышением контрактильности и сосудистого тонуса, что приводит к последующему повышению общего периферического сопротивления (ОПС). Этот механизм с ведущей ролью гипергидротации, гиперволемии и повышения сердечного выброса имеет основное значение в развитии гипертонии при ОГН.
Второй механизм, обуславливающий развитие гипертонии, связан с активацией прессорной системы, которую составляют ренин- ангиотензин-альдостероновая система (РААС) и симпато-адреналовая система (САС).
Ренин-фермент, образующийся юкстагломерулярными клетками почек. Под действием ренина из ангиотензиногена (вырабатываемого в печени) образуется ангиотензин I, который под влиянием превращающего фермента переходит в ангиотензин II. Ангиотензин II (самое сильное из известных прессорных веществ) вызывает системный спазм ар- териол с повышением ОПС, усиливает реабсорбцию Na (действуя непосредственно на почечные канальцы, а также усиливая секрецию альдо- стерона).