Клинические проявления:
• нефротический синдром, развивается быстро и протекает бурно;
• артериальная гипертензия у 35% взрослых и у 10% детей;
• гематурия отмечается редко;
• азотемия развивается у 23% детей и у 34% взрослых.
Течение рецидивирующее. У взрослых развивается ХПН. Глюко- кортикоидная терапия эффективна у 70–80% больных.
2. Истончение базальной мембраны.
Гематурия стойкая, чаще микро – реже рецидивирующая макрогематурия.
Протеинурии обычно нет, АГ в норме. Заболевание передается по наследству. Микроскопическое истончение базальной мембраны (N- 350±50 нм, здесь – 190–200 нм) без отложений иммунных комплексов. Течение благоприятное.
Мембранозный ГН – иммунокомлексное заболевание почек клубочков. Основной антиген – белок, который содержится в подоцитах. Депозиты с JgG и С3 комплемент, реже JgM и IgА располагаются субэпителиально, т.е. на наружной эпителиальной поверхности базальной мембраны. Известна первичная (идиопатическая форма) и вторичная (вызывается вирусом гепатита В и С, бактериальными инфекциями, встречается при СКВ, смешанной криоглобулинемии, синдроме Шегре- на, при лечении солями золота, Д-пенициламином и др.).
Клинически-нефротический синдром, который начинается постепенно, медленно. Протеинурия ›3,5 г/сут. Микрогематурия у 20–40% больных, АГ бывает редко. Бывает протеинурия без отеков. ХПН развивается через 15–20 лет. При нефротическом синдроме часто наблюдается состояние гиперкоагуляции, возможны тромбоз почечных вен, тромбоэмболия легочной артерии, артериальный тромбоз.
В эту группу входят близкие по морфогенезу морфологические типы ГН, связанные с отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием капилляров клубочков и реакцией мезангия на эти отложения.
Различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты. В мезангии и в стенках капилляров определяют отложения JgG, ^А и реже – JgM.
50% всех случаев мезангиопролиферативного ГН – с отложением JgА составляет болезнь Берже.
Клинические проявления: первичная (идиопатическая), вторичная (при СКВ, после перенесенной стрептококковой инфекции, болезни Шенлейн-Геноха). Состояние больных удовлетворительное. Отеки – в 10–30%, АГ – 16–25% больных, нефротический синдром редко.
Протеинурия не более 1 г/сут., микрогематурия, цилиндрурия; в крови ускоренная СОЭ, умеренная анемия.
Иногда бывает только изолированный мочевой синдром, при этом отсутствуют внепочечные признаки. Течение благоприятное.
Частота этого заболевания различна в разных регионах мира: в Японии – 25–50% всех ХГН; в Европе – 10–12%, в Азии около 30%; по данным клиники Тареевой И. Е. – 12,7%. Различают первичную (идио- патическую) и вторичную (вирусный гепатит В и С, болезнь Крона, це- лиакия, рак желудка, кишечника, поджелудочной железы, легких и др.).
Чаще бывает у детей и молодых мужчин (в 6 раз чаще, чем у женщин). Происходит отложение JgA в мезангии капилляров клубочков.
Клинические проявления – рецидивирующая макрогематурия, которая провоцируется респираторными заболеваниеми с температурой, физической нагрузкой, вакцинацией. Макрогематурия сопровождается болями в пояснице и повышением АД. Описаны случаи ОПН вследствие закупорки почечных канальцев эритроцитами, цилиндрами.
Встречаются варианты с микрогематурией и небольшой протеинурией.
Это мембранозно-пролиферативный ГН с выраженной пролиферацией мезангиальных клеток и неравномерным утолщением стенок капилляров.
Различают тип I (нормальная базальная мембрана и значительное набухание мезангия, эффект «двойного контура капиллярной стенки», тип II (болезнь плотных депозитов) и тип III (истинный мембранозный ГН и мембранозно-пролиферативный ГН тип I); и лобулярный ГН (расширение мезангия в центральных отделах сосудистых долек клубочка, что обуславливает его дольчатый рисунок).
Клинически выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васку- литах, инфекционном эндокардите, хронических гепатитов В и С, опухолях, саркоидозе, при лечении некоторыми лекарственными веществами). Клиника проявляется отеками на лице, ногах болями в области почек, общей слабостью. При нефротическом варианте отеки в виде анасарки. Повышение АД до высоких цифр. Преходящая макрогематурия. Течение тяжелое, прогрессирующее, ХПН развивается через 10–15 лет.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз – редкое заболевание, он составляет 5–10% всех вариантов хронического гломерулонефрита. Различают первичный (идиопатический) и вторичный фокально- сегментарный гломерулосклероз. Этиология первичной формы неизвестна. Вторичная форма развивается на фоне рака различной локализации, лимфом, синдром Альпорта (врожденного гломерулонефрита с тугостью и снижением зрения), после применения анальгетиков, при употреблении наркотиков (героина). При этой форме хронического гломерулонефрита клубочки почек подвергаются гиалинозу и склерозу, при этом поражаются отдельные сегменты клубочков (фокально- сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз).
Клиническая картина фокально-сегментарного гломерулосклероза обычно четкая, развернутая. У 70–80% больных развивается выраженный нефротический синдром, у 50–60% больных имеется тяжелая артериальная гипертензия. Реже заболевание проявляется только персисти- рующей протеинурией и микрогематурией (макрогематурия малохарактерна).
Склерозирующий (фибропластический) гломерулонефрит. Склерозирующий (фибропластический) гломерулонефрит – это гетерогенная группа, включающая все вышеописанные морфологические формы хронического гломерулонефрита в финальном периоде заболевания. Характерным гистологическим признаком склерозирующего хронического гломерулонефрита являются склерозирование и запусте- вание клубочков, тубуло-интерстициальный фиброз. Нередко в этой стадии уже невозможно морфологически различить исходный морфологический вариант хронического гломерулонефрита.
Клинически склерозирующий (фибропластический) хронический гломерулонефрит проявляется обычно выраженным нефротическим синдромом, тяжелой артериальной гипертензией, картиной хронической почечной недостаточности.
Основные принципы лечения:
1. Режим.
2. Лечебное питание.
3. Этиологическое лечение.
4. Патогенетическое лечение (глюкокортикоидами, цитостатиками, НПВС, антикоагулянтами и антиагрегантами).
5. Симптоматическое лечение.
6. Фитотерапия.
7. Санаторно-курортное лечение.
8. Диспансеризация.
При хроническом гломерулонефрите следует избегать переохлаждения, чрезмерного физического напряжения, психоэмоционального стресса. Больному запрещается работа в ночное время, в горячих и холодных цехах, не рекомендуются командировки. Целесообразен отдых в течение 1–1,5 ч. При появлении простудных заболеваний необходимо освобождение от работы, соблюдение постельного режима в домашних условиях, при обострении хронического тонзиллита или других очагов носоглоточной инфекции – лечение пенициллином, эритромицином, при выписке на работу обязательно следует сделать контрольный анализ мочи.
Больные с обострением хронического гломерулонефрита должны быть госпитализированы в нефрологическое или терапевтическое отделение с соблюдением постельного режима до улучшения общего состояния, исчезновения экстраренальных симптомов, улучшения анализа мочи.
При развитии ХПН рекомендуется наиболее щадящий режим.
Диета больного хроническим гломерулонефритом зависит от кли-нической формы заболевания и наличия или отсутствия ХПН.
При хроническом гломерулонефрите с изолированным мочевым синдромом (латентная форма) в периоде ремиссии можно назначить общий стол с 10 г поваренной соли в сутки. Для улучшения вкусовых качеств разрешаются в небольших количествах горчица, перец, лук, чеснок, уксус, хрен. Диета должна содержать физиологические количества белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и должна быть витаминизирована.