En 1951, la ponction-biopsie rénale (P. Iversen et J. Brun) allait permettre une meilleure étude des stades précoces des néphropathies.
Au cours des dernières années, des progrès considérables ont été effectués dans le traitement d’abord de l’insuffisance rénale aiguë, puis de l’insuffisance chronique grâce à la mise au point des techniques d’hémodialyse : Wilhelm Johann Kolff (en 1947), Leonard Tucker Skeggs et J. R. Leonards (en 1948), John Putnam Merrill (en 1950), F. Kiil (en 1960). Enfin, à la suite des travaux de nombreux chercheurs et de leurs collaborateurs (D. W. G. Murray, J. P. Merrill, Jean Hamburger, René Küss, T. E. Starzl...), la transplantation rénale est devenue une méthode efficace de traitement de l’insuffisance rénale arrivée à un stade ultime et a ouvert une ère nouvelle à la thérapeutique néphrologique.
Pathologie médicale
du rein
Les affections médicales du rein ont reçu le nom de néphrites, terme auquel on préfère actuellement celui de néphropathies. Elles constituent l’objet de la néphrologie, qui a vu son champ d’action s’élargir considérablement grâce à la mise au point des méthodes dépuration extrarénale et à la multiplication des greffes rénales.
Classification des néphropathies
Elle a bénéficié grandement des mé-
thodes nouvelles d’investigation, en
particulier de la biopsie rénale, qui a permis l’étude des stades initiaux.
Des quatre éléments fondamentaux du rein ont été tirés quatre grands types de néphropathies : les néphropathies glomérulaires, tubulaires, interstitielles et vasculaires. À chaque type correspondent des étiologies particulières, un profil séméiologique prédominant et une tendance évolutive propre.
y Les néphropathies glomérulaires, ou glomérulonéphrites, ont pour caractéristique séméiologique d’associer protéinurie, hématurie microscopique ou macroscopique, tendance hypertensive et oedémateuse. La glomérulonéphrite aiguë est une entité bien définie. Atteignant le sujet jeune, elle succède à une infection (strepto-coccique en particulier), et son évolution est généralement favorable, avec cependant possibilité de passage à la chronicité. L’image histologique est caractéristique : prolifération diffuse des cellules endocapillaires avec exsudation de polynucléaires. Le traitement s’appuie sur les antibiotiques.
Beaucoup plus complexes sont les
glomérulonéphrites chroniques. Suc-cédant rarement à la forme aiguë, parfois relevant d’une maladie générale, ces néphropathies sont le plus souvent primitives et chroniques d’emblée.
Leur évolution est très lente, mais aboutit fréquemment à une insuffisance rénale chronique (classique mal de Bright). Les lésions histologiques sont variables : dépôts au niveau de la membrane basale, prolifération endo-ou extracapillaire. Elles sont parfois diffuses, parfois focales. Le traitement est, dans l’ensemble, purement symptomatique.
Certaines glomérulonéphrites sont secondaires à une maladie générale.
Telles sont les atteintes glomérulaires survenant au cours de l’amylose ré-
nale (infiltration du glomérule par une substance « amyloïde »), du diabète (glomérulosclérose de Kimmelstiel-downloadModeText.vue.download 620 sur 651
La Grande Encyclopédie Larousse - Vol. 16
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Wilson), du lupus érythémateux dis-
séminé, de la périartérite noueuse, du purpura rhumatoïde, des microangiopathies thrombotiques. Au cours des toxémies gravidiques, un aspect particulier et réversible à type de turges-cence des cellules endothéliales caractérise la glomérulose gravidique.
La pathogénie des glomérulo-
néphrites a fait l’objet d’innombrables travaux expérimentaux qui ont démontré que le mécanisme de l’atteinte glomérulaire était immunologique. Il s’agirait de la fixation d’anticorps circulants sur la membrane basale : soit anticorps antimembrane basale, soit complexe antigène-anticorps non spé-
cifique. Ce dernier mécanisme semble le plus souvent en cause chez l’homme.
Lorsque la protéinurie est massive, se trouve parfois réalisé un tableau clinique et biologique particulier, le syndrome néphrotique, qui associe, outre la protéinurie, des oedèmes, une hypo-protidémie (responsable des oedèmes), une hyperlipidémie. Il ne s’agit que d’un syndrome relevant d’étiologies très diverses (primitif ou secondaire à une amylose, à un diabète, à un lupus, à une thrombose des veines rénales, à une intoxication...). Dans le syndrome néphrotique primitif lui-même, les lésions histologiques sont variables, souvent très minimes chez l’enfant (ancienne néphrose lipoïdique), plus importantes chez l’adulte. Le traitement s’appuie, selon les cas, sur la corticothérapie, les anti-inflammatoires et les diurétiques.
y Les tubulopathies chroniques forment un groupe complexe d’affec-
tions rares, mais très intéressantes sur le plan physiopathologique. En effet, se traduisant par la faillite des diverses fonctions tubulaires, elles éclairent la physiologie rénale. La plupart d’entre elles sont héréditaires.
Certaines témoignent de la perte du pouvoir de concentration du rein, tel le diabète insipide pitressino-résistant, qui entraîne chez le nourrisson des accidents de déshydratation.
D’autres se traduisent par une anomalie des transferts tubulaires :
— transfert du glucose (diabète rénal,
glycosurie avec glycémie normale) ;
— perte anormale de sel (pseudohy-poadrénocorticisme congénital) ;
— fuite de potassium (hypokaliémie chronique familiale) ;
— faillite de la réabsorption de certains acides aminés (aminoacidurie), comme la cystinurie, la glycinurie et la xanthinurie ;
— perte de calcium (hypercalciurie idiopathique).
Le trouble tubulaire peut porter
sur l’élimination des ions H+, réalisant une acidose tubulaire chronique idiopathique, ou syndrome de Butler Albright.
Dans certains cas, la tubulopathie est secondaire à une intoxication ou à un trouble inné du métabolisme ; tel est le cas de la cystinose.
y Les tubulopathies aiguës (appelées également néphropathies tubulo-interstitielles aiguës) ont pour traduction clinique principale une anurie (absence de diurèse) ou une oligurie ex-trême. Cette anurie va, évidemment, entraîner une azotémie rapidement croissante, une tendance à l’acidose par rétention d’ions H+ (tamponnés par les bicarbonates sanguins, dont le taux s’effondre), une élévation du taux sérique des phosphates, des sulfates, des acides organiques, du potassium, du magnésium... L’évolution spontanée, si la diurèse ne reprend pas rapidement, est mortelle.
Or, il est remarquable que l’anurie a une durée limitée : en moyenne de 10
à 15 jours. Après ce délai, la diurèse reprend spontanément, et l’évolution se fait vers la guérison sans séquelle en général. Le but du traitement sera donc de maintenir en survie les malades pendant la période anurique. Il sera atteint grâce aux méthodes d’épuration extrarénale, qui suppléent aux fonctions rénales abolies (dialyse péritonéale et hémodialyse).
Les étiologies des tubulopathies
aiguës sont très variées, mais peuvent se classer en deux grandes catégories :
d’une part les intoxications (la plus fré-
quente étant celle par le tétrachlorure de carbone, puis viennent les sels de mercure, le trichloréthylène, les opacifiants biliaires, l’oxyde de carbone...) et d’autre part les états de chocs. Parmi ces derniers, les plus fréquemment rencontrés à l’origine d’une tubulopathie sont ceux qui accompagnent les traumatismes, les brûlures, les septicémies post-abortum (à perfringens), les pancréatites et certains accidents postopé-