labiale, fermeture des paupières, secousses musculaires de l’hémiface.
Au niveau de la frontale moyenne, l’expression typique en est la déviation conjuguée de la tête et des yeux vers le côté opposé, avec conservation de la conscience. L’atteinte du lobule paracentral donne lieu à la crise cru-rale, crise B.-J. identique à celle du membre supérieur mais qui se déroule au membre inférieur en débutant au gros orteil puis en diffusant vers la racine de la cuisse.
y L’épilepsie occipitale est constituée par des hallucinations de caractère élémentaire (cercles colorés, sco-tomes scintillants...) latéralisées ou non dans les champs visuels opposés au foyer épileptique. Des secousses des yeux (nystagmiformes ou oculo-gyres), avec ou sans déviation conjuguée de la tête, sont fréquentes.
y L’épilepsie pariétale par atteinte de la circonvolution pariétale ascendante réalise l’épilepsie jacksonienne sensitive homologue de la crise B.-J.
motrice.
y L’épilepsie temporale est beaucoup plus complexe du fait de l’hétérogé-
néité de ce lobe, de la multiplicité de ses fonctions, de la complexité de ses liaisons. Le lobe temporal comporte plusieurs zones de projection sensorielle (auditive, olfactive, vestibulaire) ; il joue un rôle important dans l’élaboration du langage. La crise peut être marquée par des hallucinations visuelles : scènes, tableaux, visages, objets déformés. Il peut s’agir aussi de crises auditives élémentaires (perception de ronflements, sifflements) ou complexes (thèmes musicaux,
discours). Les crises olfactives se définissent par la perception d’odeurs presque toujours désagréables. Les
troubles paroxystiques du langage sont marqués par l’existence fugace d’un jargon indifférencié, par l’incompréhension du langage d’autrui, qui apparaît comme étranger. Enfin, plus caractéristique encore de l’épilepsie temporale, la crise psychomotrice est marquée par un certain nombre d’activités automatiques sté-
réotypées élémentaires (se frotter les mains, boutonner et déboutonner son vêtement) ou plus élaborées (traverser une rue, prendre le train, faire une fugue).
L’état de mal épileptique
On désigne sous ce nom une forme particulière d’épilepsie qui se trouve réalisée chaque fois qu’une crise persiste suffisamment longtemps ou se répète avec des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable. Dans ces conditions, on pourrait décrire autant d’aspects sémiologiques d’état de mal qu’il y a de variétés de crises épileptiques.
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La Grande Encyclopédie Larousse - Vol. 8
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Convulsions du nourrisson
et de l’enfant
On doit entendre sous ce terme toutes les crises paroxystiques d’origine cérébrale liées à l’activité excessive et hypersynchrone de l’ensemble ou d’une partie des neurones corticaux ou sous-corticaux. En dépit de l’unité neurophysiologique des crises convulsives, les problèmes posés varient considérablement selon l’âge de l’enfant.
Les convulsions néo-natales sont soit des crises toniques, très souvent partielles, segmentaires, plusieurs segments pouvant battre à des rythmes différents, soit des accès cloniques de courte durée, également segmentaires. L’hémorragie cérébro-méningée néo-natale (due à l’accouchement) en est la cause la plus fré-
quente ; viennent ensuite les méningites néo-natales, le traumatisme et l’anoxie néo-nataux, l’hypocalcémie, l’hypoglycémie, certaines maladies métaboliques
rares comme l’hyperprolinurie, maladie des urines à « odeur de sirop d’érable ».
D’autres crises peuvent être en rapport avec des malformations cérébrales ou des foetopathies acquises (toxoplasmose).
Les convulsions du nourrisson et du jeune enfant sont très fréquentes. La propension du petit enfant à réagir par des convulsions à des modifications, même légères, de ses constantes biologiques est remarquable. Ce fait est important, car une assez grande part de crises convulsives observées à cet âge n’a pas la signification d’une épilepsie. On doit donc distinguer à cet âge les convulsions qui sont appelées à se renouveler pendant tout ou partie de la vie (épilepsie) des convulsions occasionnelles, qui ne représentent que le mode d’expression particulier d’une maladie aiguë métabolique, infectieuse ou autre.
Les plus fréquentes des convulsions du nourrisson sont cependant les convulsions fébriles, dites encore « hyperpyrétiques ».
Leur réputation de bénignité a pour corollaire un diagnostic fondé sur des critères rigoureux : absence de crise en dehors de la fièvre, apparition de la crise dans les 24 heures qui suivent la poussée thermique, absence de maladie du système nerveux, durée courte (10 à 15 minutes) et apparition dans le tout jeune âge, absence enfin d’anomalies électro-encéphalogra-phiques à distance de la crise. Le maximum de fréquence de ces convulsions hyperpyrétiques se situe vers 12-24 mois ; elles tendent à disparaître après 5 ans.
Les convulsions du nourrisson peuvent être liées à une méningite aiguë, purulente ou non, à des méningo-encéphalites, à des hémorragies méningées.
Au cours des déshydratations aiguës, on observe fréquemment des convulsions.
Elles sont très probablement engendrées par des facteurs complexes, au premier rang desquels il faut citer les troubles de l’osmolarité (concentration osmotique du plasma), la fièvre et l’anoxie. L’hypocalcé-
mie (baisse du calcium sanguin) est une cause importante de convulsion apyré-
tique chez le nourrisson, et le rachitisme en est la raison habituelle. Des intoxications peuvent être en cause (médicaments, produits d’entretien).
Le spasme du sanglot va quelquefois
jusqu’à des secousses convulsives, mais en général se limite à un spasme tonique avec perte de connaissance fugace.
Diagnostic de l’épilepsie
L’électro-encéphalographie a été à l’origine des progrès les plus spectaculaires en matière d’épilepsie. Son rôle ne consiste pas exclusivement en la détection de l’épilepsie, mais aussi dans la recherche d’une origine à celle-ci et dans la surveillance de l’efficacité de la thérapeutique en cours.
L’épilepsie étant avant tout un
trouble paroxystique, l’enregistrement électrique est très habituellement fait en dehors d’une crise. Dans l’intervalle des crises, des anomalies peuvent se rencontrer. Il peut s’agir de véritables
« crises électriques » sans manifestations cliniques. C’est surtout le cas du petit mal ; il s’agit plus communément d’accidents paroxystiques isolés.
D’autre part, dans certains cas, le tracé intercritique obtenu est normal, mais certaines techniques d’activation permettent parfois de faire apparaître ces anomalies. Ce sont les épreuves de stimulation lumineuse intermittente (S. L. I.) et d’hyperpnée, l’enregistrement sous sommeil spontané
ou provoqué, l’utilisation de produits pharmacologiques (pentétrazol). La sémiologie électrique de base, dans l’épilepsie, est faite de deux éléments : la pointe et l’onde. Celles-ci peuvent se rencontrer isolément ou associées de façons diverses.
Dans le petit mal, les complexes
pointes-ondes se succèdent avec une remarquable régularité à un rythme proche de trois cycles par seconde. Ils apparaissent brusquement sur un tracé jusque-là normal. Leur répartition est bilatérale et symétrique.
Dans le grand mal, des pointes se succèdent à un rythme proche de quatorze cycles par seconde au cours de la phase tonique. La phase clonique est marquée par l’apparition de grandes ondes lentes polymorphes. Enfin, pendant la phase résolutive, le tracé est constitué d’une activité δ (delta) très lente, très ample. Ces activités surviennent de façon bilatérale, symé-