ЖЕЛТУХА ЗА СЧЕТ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО НЕКОНЪЮГИРОВАННОЙГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
Желтуха за счет преимущественно неконъюгированнои гипербилирубинемии бывает у лиц с гемолитической анемией, рассасыванием больших гематом и сниженной активностью глюкуронилтрансферазы билирубина.
К гемолитическим анемиям с заметным нарушением пигментного обмена относятся микросфероцитарная гемолитическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Опорным диагностическим признаком гемолитической анемии является ретикулоцитоз, как правило, в три раза превышающий нормальные показатели.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского Шоффара)
Опорные диагностические признаки:
— больные часто жалуются на боли в области правого подреберья;
— умеренная желтушность кожи и склер, кожа, как правило, бледная;
— в анамнезе могут быть данные о наличии у больного в прошлом или у его родственников анемии, желтухи, желчно-каменной болезни, увеличения селезенки,
— увеличена селезенка, возможно увеличение печени,
— в анализе крови микросфероцитоз и полихроматофилия (ретикулоциты) эритроцитов;
— билирубин крови повышен за счет несвязанной фракции, обычно не выше 85 мкмоль/л, аминотрансферазы в норме.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Опорные диагностические признаки:
— чаще встречается у женщин;
— заболевание начинается остро или подостро с болей в животе, слабости, часто повышения температуры тела,
— у половины больных появляется желтуха, увеличивается селезенка, реже — печень и лимфатические узлы;
— в крови выявляется снижение гемоглобина, полихроматофилия за счет ретикулоцитоза, но не во всех случаях, иногда он может отсутствовать;
— билирубин крови повышен за счет неконъюгированной фракции до 85 мкмоль/л, аминотрансферазы в норме
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)
Опорные диагностические признаки:
— больной обращает внимание на темный цвет мочи по утрам;
— в момент осмотра или в анамнезе могут быть жалобы на рецидивирующие боли в животе невыясненного характера,
— в крови повышенное количество ретикулоцитов,
— в моче определяется гемосидерин
Синдром Жильбера
Снижение активности глюкуронозилтрансферазы наиболее часто встречается в виде легкой степени — синдром Жильбера
Опорные диагностические признаки:
— обычно выявляется у мужчин в 20—30-летнем возрасте, часто после употребления алкоголя или недостаточного питания,
— как правило, обследуемый жалоб не предъявляет и чувствует себя хорошо;
— в анамнезе зачастую имеются данные о наличии кратковременной желтухи в прошлом,
— общий билирубин крови до 100 мкмоль/л (обычно до 50 мкмоль/л), прямой — менее 20% от общего, аминотрансферазы в норме, признаков гемолиза нет
ЖЕЛТУХА ЗА СЧЕТ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОНЪЮГИРОВАННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
Желтуха за счет преимущественно конъюгированной гипербилирубинемии бывает у лиц с паренхиматозным поражением печени, внутри- и внепеченочным холестазом и редко встречающимися наследственными конъюгированными гипербилирубинемиями
Наследственные конъюгированные гипербилирубинемии (синдромы Дабина—Джонсона и Ротора) характеризуются отсутствием повышения ферментов печени: аминотрансфераз и щелочной фосфатазы.
Синдром Дабина-Джонсона
Опорные диагностические признаки:
— наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте до 25 лет, которые в большинстве случаев жалоб не предъявляют,
— кожа желтоватого цвета,
— может быть небольшое увеличение печени и чувствительность ее при пальпации,
— билирубин крови от 50 до 250 мкмоль/л,
— при биопсии печени в гепатоцитах выявляется темный буро-оранжевый пигмент.
Синдром Ротора
Опорные диагностические признаки:
— чаще проявляется у детей,
— подобен синдрому Дабина—Джонсона;
— при биопсии печень не изменена
ВНЕПЕЧЕНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ
Внепеченочный холестаз (механическая желтуха) характеризуется болями в животе, выраженным повышением в сыворотке крови уровней билирубина, преимущественно за счет конъюгированнои фракции, щелочной фосфатазы и холестерина при Нормальных или умеренно повышенных показателях аминотрансфераз. Кал обесцвечен, в моче уробилин отсутствует. Внепеченочный холестаз развивается преимущественно при желчнокаменной болезни, а также при раке головки поджелудочной железы и желчных протоков.