Для различных клинических форм ОЛБ характерны определенные ведущие патогенетические механизмы формирования патологического процесса и соответствующие им клинические синдромы.
клиничнская форма доза, Гр степень тя исходы
жести
1-2 легкая (I)
абс. благоприят.
2-4 средняя (II) костномоз говая отн. Благоприят
4-6 тяжелая (III)
сомнительный
6-10 крайне тяжелая неблагоприятный
(IY)
кишечная 10-20 кр.тяжелая летальный исход на 8-16-е
сутки токсемическая летальный исход на 4-7-е (сосудистая) 20-80 кр.тяжелая сутки
церебральная более 80 кр.тяжелая летальный исход на 1-3-и
сутки
В диапазоне доз от 1 до 10 Гр развивается костно-мозговая форма ОЛБ с преимущественным поражением кроветворения различной степени тяжести. При крайне тяжелом поражении (доза от 6 до 10 Гр) в клинической картине наряду с глубоким угнетением кроветворения возникают характерные поражения кишечника, в связи с чем некоторые исследователи обозначают эту патологию как переходную от костно-мозговой к кишечной форме.
К о с т н о м о з г о в а я форма.
Костномозговой синдром при этой форме ОЛБ является ведущим, определяющим в значительной мере патогенез, клинику и исход заболевания.
Инфекционные осложнения и геморрагический синдром в основном представляют собой характерное следствие агранулоцитоза и тромбоцитопении.
В зависимости от величин поглощенных доз эта форма подразделяется по тяжести на 4 степени. Характерна отчетливая периодичность - фазность течения болезни. Выделяют 4 периода заболевания:
П е р и о д п е р в и ч н о й р е а к ц и и:
проявления первичной реакции имеют существенное значение для оценки тяжести ОЛБ и прогнозирования ее течения показатель cтепень тяжести ОЛБ
I II III IY доза Гр 1-2 2-4 4-6 6-10
позже 2 через 0,5-1 через 5-20 рвота часов через 1-2 час, час, минут,
однократно повторная многократная неукротимая понос как правило нет может быть
головная боль кратковременная головная сильная головная боль
боль cознание ясное может быть спутанным температура нормальная субфебрильная 38-39 град.
кожа и слизистые нормальная слабая умеренная выраженная
гиперемия гиперемия гиперемия
продолжительность нет или более 2-3 -х первич реакции несколько до 1 суток до 2-х суток суток
часов двигательная закономерных изменений не активность нормальная отмечается адинамия
Особое внимание уделяется наличию отдельных симптомов первичной реакции, времени их появления от момента облучения, продолжительности и выраженности. Симптомы первичной реакции могут быть разделены на четыре группы:
* диспептические - тошнота, рвота, понос
* общеклинические - нарушение сознания, слабость (недомогание), головная
боль, изменение двигательной активности, повышение температуры тела
* гематологические - лимфоцитопения (относительная и абсолютная),
нейтрофильный лейкоцитоз
* местные - изменение кожи, слизистых и других тканей в местах
наибольшего облучения.
Особая значимость в оценке первичной реакции принадлежит в первые 3 суток показателям крови: относительная и абсолютная лимфоцитопения является надежным количественным показателем для оценки тяжести лучевого поражения и прогнозирования течения заболевания в последующие сроки.
Клинические проявления периода первичной реакции являются не только следствием прямого повреждения радиочувствительных систем (лимфоцитопения, задержка клеточного деления, уменьшение числа или исчезновение молодых форм кроветворных клетов), но и свидетельствуют о ранних нарушениях нервно-регуляторных и гуморальных механизмов (диспесические, общеклинические, сосудистые расстройства).
Л а т е н т н ы й период:
после периода первичной реакции наступает относительное улучшение состояния. Прекращается рвота, тошнота, уменьшается гиперемия кожи и слизистых, нормализуется сон и аппетит, улучшается общее самочувствие
Объективные клинические симптомы выражены нерезко. Выявляются неустойчивость пульса и АД, лабильность вегетативной регуляции, умеренная общая астенизация, хотя изменения в кроветворении продолжают прогрессировать. Длительность латентного периода зависит от степени тяжести ОЛБ: 1 ст. - до 3- суток, 2 ст. - 15-28 суток, 3 ст. - 8-15 суток, 4 ст. может и не быть или менее 6-8 суток.
Наибольшее внимание в латентный период должно быть уделено динамике гематологических показателей - срокам и выраженности цитопении.
Цитопения обусловлена исчезновением циркулировавших в крови к моменту облучения клеток при нарастающем поражении ростковых элементов кроветворных органов и прекращении поступления созревающих клеток в периферическую кровь. Решающее прогностическое значение имеет уровень лимфоцитов на 3-6 сутки и гранулоцитов на 8-9 сутки. У больных крайне тяжелой степени абсолютное число лимфоцитов в первые 3-6 дней составляет 0,1х10 9/л, гранулоцитов - менее 0,5х10 9/л на 8-й день после облучения, тромбоцитов менее 50х10 9/л.
На этот период приходится появление эпиляции. Пороговая поглощенная доза облучения, вызывающая эпиляцию, близка к 2,5-3 Гр. Наиболее радиочувствителен волосистый покров на голове, подбородке, в меньшей мере на груди, животе, лобке, конечностях. Эпиляция ресниц и бровей наблюдается при облучении дозой 6 Гр и более.
П е р и о д р а з г а р а з а б о л е в а н и я: прогрессирующее поражение костномозгового кроветворения достигает значительных и крайних степеней. Глубокая цитопения до выраженного агранулоцитоза (число гранулоцитов менее 1х10 9/л)) составляет основу нарушений иммунитета с последующим снижением защитных свойств организма и формированием инфекционных осложнениц экзогенной и эндогенной природы. Нарушения трофики тканей и особенно кожи, слизистых оболочек кишечника и полости рта ведут к повышению проницаемости физиологических барьеров, поступлению в кровь токсических продуктов и микробов, развитию токсемии, бактериемии, сепсиса. Развивается анемия. Осложнения носят смешанный инфекционно-токсический характер.
Тромбоцитопения и повышение проницаемости сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома.
Сроки наступления периода разгара и его продолжительность зависят от степени тяжести ОЛБ:
* 1 ст. наступает на 30-е сутки, длится 10 суток