Эта болезнь очень широко распространена и встречается во всех уголках земного шара, но гораздо чаще в тропическом, чем в умеренном климате. Она была очень распространена в Европе в Средние века, но с тех пор почти исчезла и теперь встречается только в определенных районах, из которых наиболее обширным является западное побережье Норвегии [12].
В истории проказа носила разные названия. Римляне придумали термин Elephantiasis Graecorum, вероятно желая обвинить греков в этом неприятном заболевании. Также у них была болезнь под названием Elephantiasis Arabum, в которой обвиняли арабов (сейчас она называется лимфатическим филяриозом). Проказу также раньше называли болезнью Хансена.
Боюсь, сам я редко встречался с данным заболеванием. Будучи студентом-медиком, я проходил стажировку в военном штабе гуркхов в Дхаране, Непал. Однажды я остался за старшего в медицинской клинике. Бывший гуркх пришел туда из Бирмы (ныне Мьянма), чтобы проконсультироваться по поводу лечения проказы. К счастью, у него все было хорошо, и я смог предоставить ему помощь в лечении.
В настоящее время я являюсь преподавателем по дерматологии у аспирантов в Кардиффском университете. Однажды мне попалась история болезни с проказой, ее написал студент, который был главой африканской благотворительной организации по борьбе с проказой. Он знал гораздо больше, чем я… и получил очень высокую оценку.
Было установлено, что болезнь передается по наследству, и это, вероятно, является главной причиной того, что она остается в таких странах, как Норвегия и Исландия, где распространены родственные браки между больными семьями. Определенное влияние на развитие болезни оказывают также климатические условия, почва и пища [12].
На вопрос о том, заразна проказа или нет, в отчете Коллегии врачей в 1867 году, а также в отчете правительства Гавайев в 1886 году был дан отрицательный ответ, хотя сейчас Коллегия врачей признает, что этот вопрос остается открытым. Действительно, существует множество доказательств того, что болезнь можно привить даже с помощью вакцинации, в то время как соитие, длительный контакт и даже нахождение в одном помещении в течение длительного периода, по-видимому, в некоторых случаях вызывают проказу. Неизменное присутствие бацилл в тканях и тот факт, что распространенность проказы в Норвегии была снижена на 50 % за двадцать лет благодаря строгой изоляции, – факты, которые также свидетельствуют в пользу теории о возможности заражения проказой [13].
Современные исследования свидетельствуют в пользу того, что это заболевание имеет системное происхождение, близкое к сифилису, при котором особые бациллы, прямо или косвенно, своим присутствием вызывают воспалительные изменения в тканях, чем и обусловлены многие поражения [13].
Бациллы были открыты Хансеном в 1874 году. Они представляют собой прямые или слабо изогнутые палочки, длиной от половины до трех четвертей диаметра красного тельца (4–6 мм, или 1/5000 дюйма) [13].
Интересно, что до сих пор не до конца ясно, как проказа распространяется, хотя основным «переносчиком» является дыхание.
Любопытно наблюдать за тем, как викторианские медики боролись с теориями относительно заболеваний. Этиологическая информация, содержащаяся в более раннем тексте Ливинга 1880 года (весьма категоричном), была заменена в позднем тексте Рэдклиффа Крокера (1888 года) гораздо более взвешенным подходом к новым теориям болезней.
Теперь мы знаем, что проказа – это бактериальное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (с другими бактериями Mycobacterium мы познакомимся в главе о туберкулезе).
Меня заинтриговало то, что для обозначения размера бактерий была использована метрическая система. Я предполагаю, что она использовалась в каких-то научных работах (метрическая система на самом деле возникла еще в XVII веке). Хотя использование миллиметров кажется совершенно неправильным – величина в 1000 раз меньше, – но я полагаю, что «мм» может означать «микрометр», что было бы вернее.
Обычно болезнь развивается медленно и коварно; часто проходят годы, прежде чем появятся характерные симптомы. В исключительных случаях начало заболевания бывает острым, и симптомы развиваются очень быстро [9].
Ранние симптомы болезни заключаются в общем системном расстройстве, слабости, депрессии, потере аппетита, ознобе и легких повторяющихся приступах лихорадки [12].
В дальнейшем происходят изменения на коже, особенно на лице и руках, появляются очень характерные бугорки; эти припухлости очень реагируют на надавливание, они вызывают значительное утолщение тканей и, как следствие, изменение черт лица. Кожа на лбу утолщается и бугрится, борозды углубляются, а выступы преувеличиваются; это особенно заметно на бровях и над ними, и придает лицу своеобразное тяжелое, угрюмое выражение; волосы на бровях быстро выпадают, нос покрывается узелками и бугорками; щеки неравномерно утолщены, губы твердые, опухшие, иногда вывернутые; подбородок узловатый, а сильно увеличенные уши выступают куда значительней. Весь вид человека становится отвратительным и мерзким. Один из особых эффектов подобных изменений заключается в том, что молодые люди выглядят так, будто они среднего возраста [12].