Я работал дерматологом, а также терапевтом, и это одно из моих любимых дел Шерлока. Нечасто ключевым моментом сюжета художественного произведения становится дерматологическая ошибка в диагностике.
Ихтиоз в Викторианскую эпоху
Название происходит от сходства кожи с рыбьей чешуей. Заболевание проявляется в утолщении и изменении состояния эпидермиса, иногда сопровождается гипертрофией сосочков на коже. Заболевание часто является наследственным, а в некоторых случаях – врожденным [10].
Ихтиоз – это врожденное гипертрофическое заболевание кожи, характеризующееся усиленным ростом сосочкового слоя с утолщением кожи и образованием эпидермических чешуек. Некоторые сомневаются, что ихтиоз всегда является врожденным заболеванием. Характерный внешний вид кожи иногда проявляется только через несколько лет после рождения [18].
Под терминами «врожденный» и «наследственный» часто понимают схожие явления, однако это не так.
Врожденное заболевание – это заболевание, которое проявляется при рождении, оно может быть обусловлено генетическим дефектом или воздействием факторов окружающей среды. Наследственное заболевание передается по наследству с генами и может проявиться при рождении или в более позднем возрасте.
Ихтиоз – довольно редкое заболевание кожи, причем еще и сложное. Это означает, что у пациента есть нарушения в процессе ороговения кожи, в ходе которого живые клетки кожи (кератиноциты) отмирают и образуют защитный слой из мертвых клеток кожи (роговых клеток, или корнеоцитов). Корнеоцитов должно быть немного, но при ихтиозе их количество чрезмерно, что проявляется в виде выраженной чешуйчатой кожи.
Существует целый ряд генетических причин, но ихтиоз может развиться и в более позднем возрасте не из-за наследственности. Иногда причиной может быть кожное проявление других заболеваний, таких как лимфома или ВИЧ-инфекция.
Однако нет никаких доказательств того, что это психосоматическое заболевание, а именно такую теорию развития болезни у Годфри Эмсуорта выдвигает сэр Джеймс Саундерс.
Кроме того, это первая отсылка к работе доктора Малкольма Морриса, лондонского дерматолога. Он был близким другом Артура Конан Дойла и, согласно автобиографии автора [19], оказал влияние на его уход из общей практики.
При ихтиозе, или заболевании, похожем на рыбью чешую, на передней поверхности коленей или других частях тела образуется «панцирь» черноватого цвета. Он состоит из эпителиальных чешуек и кожного сала [5].
Существует множество степеней ихтиоза: от простого огрубения кожи до состояния, напоминающего кожу акулы. В случае средней степени тяжести рост сосочкового слоя значительно усиливается, а вся кожа утолщается. Естественные борозды на коже в результате такого роста значительно углубляются, а на поверхности образуются многоугольные бороздки, внешне напоминающие крокодиловы. На пораженных участках полностью отсутствует пот, но незатронутые участки, такие как голова, потеют, как обычно [18].
Ихтиоз – трудноизлечимое заболевание, но никогда не приводит к летальному исходу. Лекарственные средства могут принести некоторое облегчение, но только на время [18].
Лечение заключается в смазывании кожи глицерином или вазелином, а также в частом применении ванн с отрубями [5].
Любое средство, способное размягчить и удалить скопившийся эпидермис, является надлежащим лечением, и для этой цели были испробованы щелочные лосьоны и мыло различных видов, состоящее из йодистой серы, масла и глицерина. Очень важна абсолютная чистота, а постоянное и длительное купание в воде часто приводит к уменьшению ихтиоза. Были также испробованы различные внутренние средства, однако безрезультатно [18].
Состав увлажняющих кремов Викторианской эпохи похож на тот, что мы используем сегодня.
Ихтиоз – редкий пример в этой книге, поскольку современное лечение этого заболевания, по сути, не отличается от викторианского. Мы просто используем большое количество смягчающих средств, потому что ничего другого, что могло бы улучшить течение болезни, не обнаружено.
Учитывая, что вазелин – это торговое название, я был впечатлен, узнав, что оно существовало в 1879 году, когда был написан текст по дерматологии Морриса. Первый патент на него был получен в 1872 году американским химиком Робертом Чезбро. Вазелин производился компанией Chesebrough Manufacturing Company до 1987 года, когда компания Unilever приобрела эту фирму.