Летом 1959 года наступил звёздный час Макса Перутца: структура гемоглобина была, наконец, установлена, правда, ещё не совсем в окончательном виде.
Столь долгий путь был проделан недаром. Эта молекула оказалась гораздо сложнее, чем молекула миоглобина. Гемоглобин содержит почти 10 тыс. атомов и состоит из 574 аминокислотных остатков. И если у миоглобина одна полипептидная а-цепь, то у гемоглобина их две, да ещё две Р-цепи и соответственно 4 группы тема, каждая из которых содержит атом железа. Таким образом, молекула гемоглобина в 4 раза больше молекулы миоглобина.
Природа экономна. Помните — гемоглобин переносит не только кислород, но и углекислый газ. Миоглобин же лишён этой способности. Он запасает только кислород, и поэтому его молекула меньше.
Природа экономна, но она и расточительна, когда в этом есть необходимость. Подумать только: 4 атомам железа помогают .10 тыс. других атомов. Именно такое количество атомов необходимо, чтобы,4 цепи гемоглобина, изогнувшись, словно щупальца спрута, захватили своими гемовыми присосками молекулу кислорода.
В а-спирали закручена не вся белковая цепь. Некоторые участки в ней неупорядочены, и поэтому она свёртывается в глобулу — шар. В такой пространственной структуре сохраняется некоторая подвижность белковой цепи. Скажем, цепь миоглобина свёрнута примерно на 75 %. Все 4 гемоглобиновые цепи также свёрнуты в глобулу. Такие белки называют глобулярными в отличие от фибриллярных,, фигурирующих в виде волокон.
Итак, наши белки обладают способностью менять свою конфигурацию — как говорят специалисты, подвергаться конформационным изменениям. О том, что молекула гемоглобина могла подвергаться таким превращениям, догадывались давно. Ещё в 1937 году американский учёный Ф. Гауровиц, работавший тогда с гемоглобином в Праге, как-то после окончания экспериментов поставил в холодильник суспензию игольчатых кристаллов оксигемоглобина. Несколько недель спустя, натолкнувшись на забытый препарат (вспомним шведский гематит немецких исследователей) Гауровиц с интересом стал рассматривать его под микроскопом. Оказалось, что алые иголки оксигемо-глобина превратились в шестиугольные темно-красные пластинки восстановленного гемоглобина. Это случилось потому, что весь кислород в суспензии... «съели» бактерии. Пока велось наблюдение, кислород, проникший под покровное стекло микроскопа, снова вызвал появление алых иголок оксигемоглобина. Гауровиц долго размышлял над этим любопытным явлением, пока не пришёл к весьма остроумному выводу: взаимодействие гемоглобина с кислородом должно влиять на пространственную организацию белковой молекулы.
Собственно говоря, эти наблюдения в своё время и навели Макса Перутца на мысль заняться вплотную именно гемоглобином. И только через четверть века он смог вместе со своёй аспиранткой X. Мюирхед доказать, что молекула гемоглобина как бы дышит, когда присоединяет кислород. В это время её глобула сжимается. Отдавая кислород, она снова расширяется (рис. 7).
Долгие и драматические поиски структуры гемоглобина закончились вполне счастливо. В 1962 году Максу Перутцу ' и Джону Кендрю была присуждена Нобелевская премия «За исследование в области глобулярных белков». Интересно, что одновременно с ними лауреатами этой премии стали Фрэнсис Крик и Джеймс Уотсон, открывшие структуру ДНК и дожидавшиеся этой почётной награды 10 лет.
Роковая опечатка
Напрасно думать, что Нобелевская премия поставила точку в истории изучения гемоглобина, в истории 4 атомов железа. Эта история продолжается. Достаточно сказать, что ежегодно во всем мире в печати появляется около 200 научных работ, посвящённых гемоглобину. Это значит, что каждые два дня выходит новая публикация.
Существует множество различных гемоглобинов, которые отличаются друг от друга частностями. Мы не будем подробно перечислять их, памятуя, что наш рассказ все же о железе. Но совершенно невозможно умолчать о том, что даже единожды нарушенный порядок в белковой молекуле чреват большой опасностью для организма и мешает чёткой работе атомов железа.
Надо сказать, что гемоглобин интересовал не одного только Перутца. В 40-х годах им занимался и Полинг. Он задался далеко не праздным вопросом: есть ли разница между нормальным гемоглобином и так называемым гемоглобином S? Дело в том, что существует тяжёлая наследственная болезнь крови — серповидноклеточная анемия, при которой эритроциты имеют как бы серпообразную форму. В США, например, около 10 % негритянского населения являются носителями гена такой болезни. В некоторых районах Африки эта величина достигает даже 60 %.