Интересно, что и в молекуле инсулина — этом важнейшем гормоне, вырабатываемом поджелудочной железой, тирозиназа воздействует на все 4 аминокислотных остатка тирозина. Это недавнее наблюдение американских биохимиков опровергло существовавшее ранее мнение, что инсулин не подвержен действию тирозиназы.
Но вернёмся к меланину. Именно он вызывает пигментацию кожи у животных и человека, проявляющуюся и виде различных родимых пятен. В потемнении битых картофелин, зрелых бананов и других фруктов также повинен меланин. Насекомые обязаны своим твёрдым покровом, защищающим от повреждений и потерь влаги, все той же тирозиназе, которая в их организме обеспечивает выработку необходимого количества меланина, идущего на постройку панциря.
С тирозиназой связана и такая аномалия, как альбинизм (от латинского «альбус» — белый). Это врождённое отсутствие пигментации кожи, волос, радужной оболочки глаз. Людей и животных с такой аномалией называют альбиносами. Тирозиназе принадлежит основная роль и при развитии меланомы — одной из разновидностей рака кожи, возникающего из клеток, вырабатывающих меланин, особенно из родимых пятен. Вот ведь как важна во всем мера: отсутствие или неактивное состояние тирозиназы приводит к альбинизму, а чрезмерная её активность— к развитию злокачественных образований.
Альбинизм вызывается нарушением обмена вещёств, в результате которого утрачивается способность организма вырабатывать меланин. У альбиносов наблюдается повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам. Заметим, кстати, что белые крысы, кролики и морские свинки белой окраски—тоже альбиносы, часто их выводят искусственно для биологических экспериментов.
Медь и лиганды
С патологическим обменом меди в организме связано сравнительно редкое, но очень тяжёлое заболевание — красная волчанка. Во всем мире ею болеют около 500 тыс. человек. На носу и щеках заболевшего появляются поражённые участки кожи в форме бабочки, подобные ожогам. Название заболевания связано с тем, что эти пятна больной кожи несколько напоминают пятна на морде волка (шерсть на переносице и щеках у волков имеет иную окраску, чем на лбу).
Хотя красная волчанка известна медицине уже более ста лет, причины её возникновения до последнего времени установлены не были.
В последние годы здесь не только удалось продвинуться вперёд, но при изучении этого недуга появилось целенновое направление в медицине — лигандная патология.
Основатель этого направления — советский учёный, доктор медицинских наук Владимир Константинович Подымов.
Лиганды сами по себе были известны науке и ранее. Они представляют собой комплексные соединения (от латинского «лиго» — связываю), молекулы которых связаны с центральным ионом-комплексообразователем, роль которого обычно выполняет какой-либо металл. Лигандом, например, является хорошо известный нам гем.
Так вот, лиганды и есть те активные соединения, которые выполняют главную роль при ферментативном катализе, являясь посредниками при взаимодействии между ферментом и субстратом. Эти реакции, как мы знаем, отличаются высокой специфичностью и участием в них молекул строго определённой конфигурации, что обеспечивается ионом металла, образующим так называемые координационные связи с молекулой фермента. Такие ионы выполняют разнообразные функции, поляризуя различные части молекул, изменяя их реакционную способность или выполняя роль матрицы, взаимно ориентирующей субстрат и фермент. Стоит заметить, что в роли лигандов могут выступать не только ферменты, но и витамины, нуклеиновые кислоты и многие другие жизненно необходимые соединения.
Заслугой Подымова явилось то, что он сконцентрировал своё внимание на взаимодействии в организме лигандов и микроэлементов. Он пишет: «Свойства образующихся комплексов и их значение в физиологических процессах изучены пока ещё далеко не достаточно. Дело, по-видимому, в том, что распределение, содержание и поведение в организме микроэлементов (ионов металлов), с одной стороны, и лигандов (витаминов, аминокислот, оксикислот, биогенных аминов, нуклеиновых кислот и т. д.) — с другой, изучается, как правило, раздельно, в то время как исследованию их непосредственного взаимодействия уделяется ещё мало внимания.