Название иммунодефицита | Основное нарушение | Повреждение в иммунной системе | Чувствительность к патогенам
Х-сцепленная агаммаглобулинемия | дефект синтеза btk-тирозинкиназы | Отсутствие В-клеток | внеклеточные бактерии, вирусы
Общий варьирующий иммунодефицит | неизвестно, сцеплено с Х-хромосомой | Дефект гуморального ответа на полисахариды | внеклеточные бактерии
Селективный дефицит IgA | Неизвестно, сцеплено с МНС | Отсутствие синтеза IgA | возбудители респираторных инфекций, вирусы
Селективный дефицит иммуноглобулинов | делеция С-генов иммуноглобулинов | Дефект образования одного или более изотипов иммуноглобулинов | инкапсулированные внеклеточные бактерии
Синдром Wiskott-Aldrich | неизвестно, сцеплено с Х-хромосомой | Дефект гуморального ответа на полисахариды | внеклеточные бактерии
Синдром Х-сцепленной гиперпродукции IgM | дефект в CD40-лиганде | Отсутствие переключения изотипов | общая
Синдром DiGeorge | аплазия тимуса | Отсутствие Т-клеток | общая
Синдром обнаженных лимфоцитов | резко сниженная экспрессия молекул II класса МНС | Отсутствие CD4-T-клеток | вирусы
Дефицит молекул I класса МНС | мутация ТАР-гена | Отсутствие CD8-T-клеток | вирусы
Тяжелые комбинированные иммунодефициты | Х-сцеплено, дефицит гамма-цепи рецептора для ИЛ-2 (IL-2гамма) | Отсутствие Т-клеток | общая
| аутосмальные дефекты репарации ДНК | Отсутствие Т- и/или В-клеток | общая
| дефицит аденозиндезаминазы | Отсутствие Т-клеток | общая
| дефицит пуриннуклеотидфосфорилазы | Отсутствие Т-клеток | общая
Дефицит фагоцитоза | многие повреждения | Отсутствие фагоцитарной активности | внеклеточные бактерии
Дефицит комплемента | многие повреждения | Отсутствие специфических компонентов комплемента | внеклеточные бактерии
Дефект натуральных киллеров | неизвестно | Отсутствие функции натуральных киллеров | вирусы герпеса
Дефицит белков, связывающих маннозу | Неизвестно | Низкий уровень связывания маннозы белками | внеклеточные бактерии
Приобретенный иммунодефицит является результатом воздействия факторов внешней среды на клетки иммунной системы. Из наиболее изученных факторов, следует отметить облучение, действие лекарственных препаратов, недоедание, СПИД, микоплазмы. Для приобретенных иммунодефицитов так же характерна ассоциируемость не со всеми, а с отдельными возбудителями инфекционных болезней. Ниже мы рассмотрим это явление на примере СПИД-ассоциируемых инфекций. Однако сначала рассмотрим структуру иммунодефицитных популяций населения.
Составляющие иммунодефицитных популяций. Еще несколько десятилетий назад иммунодефицитность населения не играла сколько-нибудь серьезной роли в возникновении и распространении возбудителей новых инфекций. При исследовании доноров примерно у 0,3 % из них находили врожденную дефицитность по иммуноглобулину А. У таких людей отмечали повышенную чувствительность к респираторным и диарейным болезням [Buckley R., 1996]. Однако серьезной проблемой для здравоохранения их инфекционная патология не представляла. Повышенной чувствительностью к возбудителям инфекций страдали люди, ослабленные из-за недостатка питания. Но и это не было проблемой развитых стран, потому изучению особенностей инфекционной заболеваемости в таких популяциях серьезно не занимались. Ситуация стала меняться после появления новых методов лечения ранее неизлечимых соматических болезней, распространения СПИДа (рис. 33) и увеличения средней продолжительности жизни людей.
Рис. 33 Причины смерти лиц от 25 до 44 лет в США. Величина смертности на 100000 человек [Morris J.G., Morris P., 1997]
Больные СПИДом и ВИЧ-инфицированные. В 1997 г. в мире насчитывалось более чем 30 млн. ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом людей [Kaplan J. et al., 1998]. В 1996 г. в США насчитывалось более 223 тыс. человек больных СПИДом. ВИЧ стал причиной наибольшего числа смертей среди лиц от 25 до 44 лет [Morris J.G., Morris P., 1997]. Пути проникновения возбудителей инфекций в эту группу лиц будут рассмотрены ниже.
Увеличение использования иммуносупрессивных агентов. Вызвано, с одной стороны, успехами в лечении онкологических больных, с другой, увеличением абсолютного количества таких больных и органных трансплантаций. Например, в США количество случаев выявления рака у мужчин возросло с 364 в 1972 г. до 462 на 100000 человек в 1994 г. У женщин, с 292 случаев до 347 на 100000 человек за этот же период. Увеличилась и продолжительность жизни больных. Это было достигнуто за счет использования более токсичных, чем в прошлом лекарственных препаратов, вызывающих глубокую нейтропению. Одновременно резко увеличилось количество трансплантаций сложных органов (легких, сердца, печени и др.), что, в свою очередь, привело к увеличению случаев применения иммуносупрессивных препаратов длительное время (рис. 34).